이식 후 비호 지킨 림프종의 발생률 및 치료
신장 이식, 간 이식, 심장 이식 또는 폐 이식과 같은 장기 이식 후 림프종 이 발생할 위험이 현저히 증가합니다. 이 림프종은 의학적으로 "이식 후 림프 증식 성 질환"또는 PTLD라고합니다.
장기 이식 후 림프종은 얼마나 흔합니까?
PTLD에는 고형 장기 또는 조혈 줄기 세포 이식 (HSCT)에 따른 다양한 림프 증식 성 질환이 포함되며 이식 후 성인의 10 %가 발생할 수 있습니다.
1 ~ 20 %의 범위가 이식 후 LPD의 전체 발병률을 평가하는데도 사용되었습니다.
장기 이식 후 왜 림프종이 발생합니까?
이식 후 림프종은 거의 항상 Epstein Barr Virus (EBV)의 감염과 관련이 있습니다. 엡스타인 장 바이러스 (Epstein Barr Virus)의 감염은 암이되는 B 세포 (림프구 또는 백혈구의 일종)의 변형을 일으 킵니다. 정상적인 사람에서는 면역 체계의 다른 세포가 EBV 감염을 치료할 수 있지만 장기 이식 환자에게는 면역 체계를 억제하는 약물을 많이 투여해야합니다. 감염을 통제 할 수있는 것이 없기 때문에 림프종이 발생할 확률이 높아집니다.
무슨 요인이 이식 후 림프종의 위험을 증가 시키는가?
림프종에 걸릴 확률을 결정 짓는 두 가지 주요 요인은 다음과 같습니다.
- 얼마나 많은 면역 억제 치료가 필요한가? 면역 억제가 많을수록 EBV 감염 확률이 높습니다.
- 이식받는 사람의 EBV 혈청학 상태 - 이전에 EBV에 감염된 적이 있다면 (모노가있는 병력이 있음) 신체가 감염을 기억하고 혈액에 이미 항체라는 특수 단백질이 있습니다. 바이러스를 식별하고 죽이십시오. 혈액 샘플을 채취하여 검사 할 수 있습니다.
이식 후 림프종은 어떻게 행동합니까?
평균적으로 PTLD가 발생하면 전형적인 장기 이식 환자에서 이식 후 약 6 개월, HSCT 수혜자에서 2-3 개월이 소요되지만 일주일 후 곧보고됩니다. 이식 후 10 년 후반.
이식 후 림프종은 보통 보통의 비호 지킨 림프종 과는 다릅니다. 이 림프종의 암세포는 다른 모양과 크기의 혼합물입니다. 대부분의 환자는 주로 림프절에 관여하지만, 다른 장기는 '비 외반 (exranodal)'관여 라고 불리는 현상이 매우 흔합니다. 여기에는 뇌, 폐 및 내장이 포함됩니다. 이식 장기도 참여할 수 있습니다.
이식 후 림프종은 어떻게 치료됩니까?
가능하면 면역 억제 치료를 줄이거 나 중단해야합니다. 작고 국소화 된 질병이있는 사람들에게는 수술이나 방사선 조사가 시도 될 수 있습니다. 그렇지 않은 경우, 치료 의 첫 번째 라인은 보통 림프종 세포를 표적으로하는 단일 클론 항체 인 리툭산 (Rituxan) 입니다. 이것이 실패 할 때만 화학 요법이 시도됩니다. 화학 요법은 부분적으로 면역 억제 개인에서 화학 요법이 감염의 위험을 더 증가시킬 수있을 때까지 필요한만큼 연기됩니다.
골수 이식 후 림프종이 발생하는 환자에서 기증자의 백혈구 수혈은 매우 효과적 일 수 있습니다.
이식 후 림프종의 결과는 무엇입니까?
일반적으로 PTLD는 질병 및 사망의 주요 원인이며, 역사적으로 고형 장기 이식 환자에서 사망률이 40-70 %, HSCT 이후 90 %가 사망 한 것으로 나타났습니다. 장기 이식 후 발생하는 비호 지킨 림프종은 다른 NHL보다 빈약 한 결과입니다. 또 다른 발표 된 사실은 궁극적으로 림프종에 약 60-80 %가 굴복한다는 것입니다. 그러나 Rituxan을 사용하면 생존율이 바뀌었고 일부 환자의 경우 훨씬 나아졌으며 완치 될 수도 있습니다.
다른 기관, 특히 뇌의 침범은 예후가 좋지 않습니다.
출처 :
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