1 차 진행 실어증 (PPA)은 뇌의 전두엽, 정수리 및 측두엽의 위축 으로 인한 진행성 언어 장애이며 대개 왼쪽에 있습니다. 그것은 구체적으로 언어와 언어에 영향을 미치는 치매의 한 형태입니다. 언어 발달이 질병 발병시 가장 두드러진 증상 인 경우 사람은 PPA가 있다고합니다.
PPA를 가진 사람은 언어 제작, 구문, 개체 명명 또는 단어 이해에 문제가 발생할 수 있습니다. 다른인지 기능이 시간이 지나면 손상 될 수 있지만 음성은 진단 과정에서 PPA 환자에게 가장 손상된 영역입니다. 언어 문제가 다른 비 퇴행성 신경계 또는 의학적 장애의 결과이거나 시간이 지남에 따라 실어증이 호전 될 수있는 경우에는 개인이 PPA를 갖고 있지 않다는 점에 유의해야합니다. PPA는 그 이름에서 알 수 있듯이 시간이 경과함에 따라 악화되는 진행성 질환이며, 비유 수형 (운동 장애), 시각 장애 및 의미 론의 세 가지 변형이 있습니다.
1. 비유 발성 변이 형 PPA (nfvPPA)
이 변형의 핵심 기능은 말하기 및 정지 또는 말하기에있어 문법이 부족하다는 것입니다. 개인은 우세하게 이러한 증상 중 하나만 가질 수 있으며 아직 진단되지 않은 상태로 진단 될 수 있습니다.
이 경우 문법의 부족은 짧고 단순한 문구, 틀린 문장 구조 또는 잘못된 굴절 사용의 일관된 사용을 의미 할 수 있습니다. 열정적 인 연설은 느리고 노동력이 풍부하며 정상적인 연설의 리듬감이 부족합니다. nonfluent variant를 가진 사람은 문장을 작성하는 데 어려움이 있거나 생각하고있는 것을 말하기 위해 필요한 근육을 사용하기 때문에 매우 낮은 속도로 말하게됩니다.
어떤 환자들은 말하고자하는 것을 알고 있지만 입술과 혀로 말을 제대로 형성 할 수 없다는 느낌을 묘사 할 수 있습니다.
2. Logopenic 변종 PPA (lvPPA)
비 유혈 환자와 마찬가지로, 근력 저하 환자 (logopenic patients)는 말을 멈추거나 천천히 말을하는 것처럼 보일 수 있지만 이러한 일시 중지는 단어를 찾는 데 어려움이 있기 때문에 발생합니다. 입체 음향 변이가있는 사람은 말하기에있어 말썽이 있기 때문에가 아니라, 말하고 싶은 특정 단어를 찾을 수없는 것처럼 보이기 때문에 말을 멈출 것입니다. 실제로, 그리스어에서 파생 된 "망막증"이라는 단어는 "단어 부족"을 의미합니다.이 유형의 PPA를 가진 개인은 다른 PPA 변형을 가진 사람들보다 더 큰 전반적인 기억 장애를 경험하는 경향이 있습니다. 작은 대화에 종사하는 동안, 연설 장애는 탐지하기 어려울 수 있지만 특정 단어를 제공하거나보다 어려운 질문에 대한 대답을 표현할 때 신체 장애가있는 사람들은 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들은 단어를 찾는 능력에있어 길고 불필요한 길을 갈 수도 있습니다. 그러나 일반적인 발음은 더 잘 유지되어야하며 연설에는 분명한 불안정한 오류가 포함되지 않아야합니다.
3. 시맨틱 변형 PPA (svPPA)
시맨틱 PPA의 주목할만한 특징은 일상의 사물의 이름과 단어 이해력의 부족을 상기시키는 어려움입니다.
예를 들어 누군가가 겉으로보기에는 정상적인 대화를 나눌 수 있고 갑자기 "수박"이라는 단어가 외국어 인 것처럼 취급하게됩니다. 또한 사람들은 실제로 무엇이 의미인지를 잃어 버립니다. 예를 들어, 수박이 멜론 또는 양파와 더 유사했는지 여부를 알 수없는 경우가 있습니다. 이 변종을 가진 사람들은 또한 표면 난독증이나 체표를 경험할 수도 있습니다 (즉, 그들은 소리처럼 단어를 쓰고 발음으로 단어를 발음대로 읽습니다. 예 : "yacht"를 "yached"로 읽음). 그럼에도 불구하고, 삶의 사건을 기억하거나, 복잡한 취미를 취하거나, 어려움없이 돌아 다니는 것과 같이, 많은인지 능력이 손상되지 않습니다.
치료 및 예후
비교적 드문 질병 인 PPA는 미묘한 언어 장애로 시작될 수 있습니다. 그러나 진행성 질환으로 시간이 지남에 따라 진행되며 환자는 자신이 듣는 것을 읽고, 쓰고, 말하고, 이해할 수있는 완전한 능력을 잃을 수 있습니다. 아직까지 PPA를 치료할 수있는 특정 약물은 없지만 질병 관리에는 언어 치료사와의 단어 검색 연습이나 드로잉이나 제스처를 통한 다른 의사 소통 수단을 사용하는 연습이 포함될 수 있습니다. 또한 PPA를 가진 많은 사람들은 자신의 상태를 다른 사람들에게 설명 할 수있는 신분증을 가지고 다니는 것이 도움이된다는 것을 알게됩니다. 일부는 PPA로 타인과 연결하는 것이 도움이되며, PPA 환자를 연결하는 웹 사이트는 온라인에서 찾을 수 있습니다. 질병의 다른 변종은 뇌 내의 다른 문제로 인해 발생하기 때문에 잠재적 치료 방법을 개선하기 위해 변종의 차이를 이해하는 것이 중요합니다.
> 출처
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, 외. 1 차 진행 실어증 및 그 변종의 분류. Neurology.2011, 76 (11) : 1006-14.