프로 그레시브 모터 뉴런 질환
원발성 경화증 (PLS)은 진행성 퇴행성 운동 신경 질환 입니다. PLS는 운동 뉴런이라고 불리는 근육의 자발적인 움직임을 제어하는 신체의 신경 세포에 영향을 미칩니다. 시간이 지남에 따라 이러한 운동 신경 세포는 기능을 상실하게되어 통증이 없지만 점진적으로 근육의 약화와 뻣뻣함을 유발합니다.
왜 PLS가 발생하는지 또는 신경 세포가 어떻게 파괴되는지는 알려져 있지 않습니다.
원발성 궤양 성 경화증은 40-50 세 이후에 시작되는 것으로 보입니다. 세계에서 얼마나 많은 사람들이 PLS의 영향을 받는지는 알려져 있지 않지만 매우 드뭅니다.
조짐
신경 세포의 손실로 인해 근육이 뻣뻣 해지고 움직이지 않게됩니다. 일반적으로 근육 문제는 다리에서 시작하여 얼굴과 목의 몸통, 팔, 근육으로 몸을 움직입니다. PLS의 진행은 경우에 따라 다양합니다. 일부는 몇 년 안에 빠르게 진행될 수도 있고, 수십 년에 걸쳐 서서히 진행될 수도 있습니다.
초기 증상. 많은 경우 PLS의 첫 증상은 근육 약화와하지의 강직입니다. 기타 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 한쪽 다리는 보통 다른 다리보다 느리게 진행하면서 다른 쪽 다리보다 더 영향을받습니다.
- 무의식적 인 근육 경련 (경련) 때문에 다리가 느리고 뻣뻣하게 움직입니다.
- 걷기와 걸림돌과 같은 균형 유지 및 걷기가 어려움
- 영향을받는 근육의 경련
- 일반적인 서투른
프로 그레시브 증상. 영향을받는 사람들은 걷기가 점점 어려워 질 수 있습니다. 걷기를 돕기 위해 지팡이 또는 이와 유사한 장치를 사용해야 할 수도 있습니다. 어떤 경우에는 다리의 근력 약화가 진행되기 전에 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.
- 근육 경련은 손이나 뇌의 기저에 있습니다.
- 다리, 등 또는 목에 통증이 오는 근육 경련
- 팔을 움직이거나 머리 빗질이나 치아 닦기와 같은 일을하는 데 문제가 있음
- 어려움 형성 단어 (구음 장애) 또는 말하기
- 삼키는 데 어려움 (연하 곤란)
- 1 차측 경화증 후반기에 방광 조절 장애
증상은 시간이 지남에 따라 천천히 악화됩니다.
진단
원발성 궤양 성 경화증에 대한 구체적인 검사가 없기 때문에 대부분의 경우 진단은 증상의 다른 가능한 원인을 제거한 결과 발생합니다. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS 또는 루게릭 병)이 더 잘 알려져 있기 때문에 두 질환에서 종종 비슷한 증상이 나타나기 때문에 PLS는 종종 ALS와 혼동됩니다.
치료
PLS에 대한 현재로서는 치료법이 없으므로 치료는 장애의 증상 완화에 중점을 둡니다. PLS 치료에는 다음이 포함됩니다 :
- 근육 경련을 줄이기위한 바클로 펜 (Baclofen)과 티 자니 딘 (Tizanidine)과 같은 약물
- 방광 조절 상실에 대한 약물 치료
- 경련을 줄이고 운동성을 개선하며 보행 및 식사를 돕는기구를 제공하는 물리 및 작업 요법
- 말하는 것을 돕기위한 언어 치료
- 걸음 걸이 및 발 문제 완화를위한 깔창 및 신발 삽입물
지원하다
1 차 측색 경화증은 점진적인 장애와 기능 상실을 가져 오지만 정신병에 영향을주지 않으며 환자의 수명을 단축시키지 않습니다. 이러한 이유로 환자 및 그 가족을위한 경련성 마비 기초와 같은 지원 단체는 질병의 육체적, 정서적 부담에 적응하는 데 중요합니다.
> 출처 :
국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중 NINDS 기본 측지 경화증 정보 페이지.
경련성 마비 기초. PLS 정보.
경련성 마비 기초. 트리 트먼트 및 테라피.
희귀 질병에 대한 국가기구. 1 차 측방 경화증.