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선천성 횡격막 (Bochdalek) 헤르 니아 란 무엇입니까?선천성 횡격막 탈장 (Bochdalek hernia)은 자궁에서 발생하며 임신 중이나 신생아에서 진단됩니다. 흉강과 복강을 나누는 근육 인 횡격막에 약점이있을 때 발생합니다. 횡격막은 흉부 기관을 복부 장기에서 분리하는 것 외에도 폐가 산소로 채우도록 도와줍니다. (호흡 할 때 볼 수있는 위 영역의 움직임은 격막의 움직임입니다.)
심한 횡격막 탈장은 전체 기관이나 기관이 구멍이나 결함을 통해 가슴으로 들어가는 것을 허용합니다. 대부분의 경우 횡격막 탈장은 응급이며 즉각적인 외과 적 치료가 필요합니다. 가슴과 폐가 흉강을 가득 메우고 산소를 채우는 데 어려움이 있기 때문입니다. 이 유형의 탈장을 가진 신생아는 산소 부족으로 인해 파랗게 나타나는 입술을 가질 수 있습니다.
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원인과 위험 요소선천성 횡격막 탈장의 원인
횡격막 탈장 의 알려진 원인은 없습니다. 근육의 약점은 출생시 존재하며 "선천성 결함"이라고도합니다. 아기가 태어나 기 전에 횡격막 탈장을 예방할 수있는 방법이 없습니다.
선천성 횡격막 탈장의 위험이있는 사람은 누구입니까?
횡격막 탈장은 2,000 ~ 5,000 명의 출생 중 1 명에서 발생합니다. 이 유형의 탈장과 관련된 유전 적 연결이있는 것 같습니다. 형제 나 부모가이 상태에 빠지면 아기가 탈장의 위험이 높아질 수 있습니다. 소년은 소녀보다 약간 위험이 높습니다.
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진단횡격막 탈장은 대부분의 탈장과 같이 피부 아래에 벌지 모양이 없습니다. 많은 경우 신생아가 이런 유형의 탈장을 앓고 있다는 징후가 없습니다. 아기가 태어나 기 전, 또는 신체 검사를 할 때 복부가 의심스럽게 "공란"하다고 느끼는 출생 이후에 초음파로 진단됩니다. 어떤 경우에는 의사가 신생아가 겪고있는 호흡 곤란에 대한 설명을 검색 할 때 헤르니아가 발견 될 수 있습니다.
횡격막 탈장은 아기의 왼쪽 측면에서 가장 흔하게 발생하며, 위장이 결함을 통과하는 것이 일반적입니다. 위가 관련된 경증의 경우, 아기는 먹이 섭취 및 구토 증상을 나타낼 수 있습니다.
어떤 기관이 문제의 영향을 받는지 결정하기 위해 검사를 지시 할 수 있습니다. 심장의 기능을 검사하기 위해 심 초음파가 시행 될 수 있습니다. 흉부 X 선, CT 스캔 또는 MRI를 사용하여 추가 장기를 평가할 수 있습니다. 표준 실험실 작업 외에도 혈액에 도달하는 산소량을 결정하기 위해 혈액 검사를 시행 할 수도 있습니다.
횡격막 탈장 증상
- 급속한 심장 박동수 (심장에 산소를 공급하기 위해 노력하는 심장)
- 급속한 호흡 속도 (몸에 산소를 공급하기 위해 노력하는 폐)
- 청색증 (파란색 입술과 손톱 침대)
- 설명되지 않는 심각한 호흡 문제
- 임신 중 과도한 양수의 진단
- 붕괴 된 폐의 진단
- 가슴의 한 쪽이 다른 쪽보다 두드러지게 큽니다.
- 먹거나 음식물을 저장하는 중대한 문제
- 흉부 X 선은 흉부에 이상을 보여줍니다.
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선천성 횡격막 탈장은 언제 비상 사태입니까?횡격막 탈장은 여러 이유로 비상 사태가 될 수 있습니다. 가슴에 여분의 기관이있어 폐가 팽창하기 어렵 기 때문에 아기는 호흡 곤란을 겪을 수 있습니다. 이것은 또한 마음에 해당됩니다. 가슴이 과도하게 채워지기 때문에 심장이 피로 채우기가 어려울 수 있습니다.
또한 가슴을 압박하고있는 장기가 교살 될 위험이 있습니다. 즉 가슴에 들어간 장기가 혈류를 잃어 버리게됩니다. 이것은 탈장을 통해 불룩 해지는 조직과 기관의 죽음을 초래할 수 있습니다.
횡격막 탈장으로 태어난 아기는 일반적으로 심각한 합병증 때문에 중환자 실에서 치료받습니다. 횡격막 탈장으로 태어난 아기가 중풍 병자라는 사실에도 불구하고 폐 기능이 안정화 될 때까지 수술이 지연 될 수 있습니다. 수술이 생존 할 확률이 높아질 수 있습니다.
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선천성 횡격막 탈장 수술횡격막 탈장 수술은 일반적 으로 전신 마취를 사용하여 수행되며 입원을 기준으로 수행됩니다. 응급 처치 는 아동의 출생 직후, 또는 수술을 견디기에 충분할만큼 빨리 안정 될 때까지 수행 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 수술을하기 전에 어린이의 호흡이나 심장 기능을 안정시킬 필요가있을 수 있습니다. 매우 드물지만, 임신 한 여성이 태아 수술을받는 경우, 자궁 내 수술이 고려 될 수 있습니다. 태아는 임신이 계속되는 동안 계속 발전 할 수 있지만, 임신은 매우 위험합니다.
신생아 수술은 소아 외과 의사가 수행하지만, 심한 경우에는 흉부 외과 의사 나 결장 직장 전문의 와 같은 다른 외과 의사의 도움이 필요할 수 있습니다. 영향을받는 기관에 따라 다양한 전문 지식을 가진 다른 외과의가 수술에 참여할 수 있습니다.
수술은 대개 덜 침습적 인 복강경 방법이 아닌 흉곽 바로 아래의 표준 절개를 사용하는 개방식 접근법으로 수행됩니다. 이것은 환자의 매우 작은 크기와 함께 문제의 심각성 때문입니다.
수술은 횡격막과 흉부에 밀린 조직의 결함을 찾는 것으로 시작됩니다. 조직과 기관이 있으면, 복부에 다시 놓습니다. 일단 조직이 적절한 위치로 돌아 오면 다이어프램의 구멍이 막힙니다. 이것은 복부 조직이 흉강으로 다시 이동하는 것을 막기 위해 수행됩니다. 격막의 결함이 매우 심하면 격막이 합성 물질로 생성 될 수 있습니다.
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횡격막 탈장 수술에서 회복대부분의 탈장 환자는 수술이 끝나면 치명적입니다. 신생아 중환자 실 (NICU)에 회복되어 회복 될 것입니다. 수술 직후에 스스로 숨을 쉴 수있는 드문 환자의 경우, 불편하고 때로는 기동하기 어려운 까다로운 아기를 기대하십시오.
아기의 폐가 발달되지 않았거나 수술 후 호흡 문제가 지속되면 회복 중에 인공 호흡기 가 필요할 수 있습니다. 일부 심한 경우 인공 호흡기는 신체에 적절한 산소를 공급하기에 충분하지 않습니다. 이러한 경우 ECLS / ECMO (체외 생명 지원 / 체외 막 산소화)가 사용될 수 있는데, 폐와 심장이 그렇게 할 수 없을 때 혈액을 산소화하는 것을 돕는 기계입니다. 이 치료는 아픈 환자, 신체에 추가 산소가 공급되지 않고 사망 할 환자에게만 사용됩니다.
아기가 중환자 실에서 보내는 시간은 탈장이 얼마나 심했는지, 기관 손상이 있는지, 장기가 얼마나 잘 발달되어 있는지에 달려 있습니다.
불행히도,이 상태는 매우 심각하며 일부 아기는 수술을 용납하지 않습니다. 다른 어린이들은 수술을 통해 수술을하지만, 수술, 장기간 발달되지 않은 장기 또는 장기 손상의 조합은 사망을 초래합니다. 환자의 80 %가 수술과 회복에서 살아남은 것으로 추정됩니다.
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횡격막 탈장의 장기적 결과횡격막 탈장은 아기가 태어나 기 전에 문제를 일으킬 수 있습니다. 가슴과 가슴의 추가 조직에 의한 압력 때문에 아기의 폐와 심장이 정상적으로 발달되지 않을 수 있습니다. 가슴에 들어가는 조직이나 기관도 혈류가 원활하지 않아 손상되거나 제대로 발전하지 못할 수 있습니다. 이로 인해 계속되는 호흡 문제, 심장 문제 및 영양 문제가 발생할 수 있습니다.
이 환자들은 종종 발달 지연을 경험하며 시간이 지남에 따라 감소 할 수 있습니다. 일부에서는 진단을 번창시키지 않으면 신체에 충분한 산소를 공급할 수없는 장기간의 어려움이 따른다.
출처 :
선천성 횡격막 탈장. 미시간 대학 보건 시스템. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
횡격막 탈장. 스탠포드의 Lucile Packard 아동 병원 http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html