춤추는 눈 춤추는 발
Opsoclonus-myoclonus 증후군 (OMS)은 염증성 신경 장애입니다. 그것은 운동 능력, 안구 운동, 행동, 언어 장애 및 수면 장애와 관련하여 중대한 문제를 일으 킵니다. 종종 갑자기 나타나며 일반적으로 만성적입니다. opsoclonus-myoclonus 증후군으로 진단받은 경우 평생 동안 지속될 것입니다.
그 이름은 그 증상을 설명합니다 : opsoclonus 는 안구 운동을 방해하고 myoclonus 는 비자 발적 근육 경련을 의미합니다. 그것은 또한 "Kinsbourne 증후군"또는 "춤 - 눈 - 춤 발"으로 알려져 있습니다.
누가 위험에 처해 있는가?
자가 면역 질환 에서 신체는 자신의 건강한 세포를 공격합니다. Opsoclonus-myoclonus 증후군은 신체의 항체가 바이러스 감염이나 신경 아세포종 (neuroblastoma)이라는 종양에 반응하는자가 면역 질환으로 발생합니다. 두 경우 모두 항체가 결국 뇌 세포를 공격하게되고 이는 증상을 유발하는 손상을 일으 킵니다.
Opsoclonus-myoclonus 증후군은 대부분 어린이에게서 발생합니다. 유아는 신경 모세포종이 가장 흔하게 발병하는 연령대입니다. 이 아이들의 약 4 %가 OMS를 개발할 것입니다. OMS를 앓고있는 모든 어린이는 바이러스 감염으로 아플 경우에도 종양이 있는지 자주 검사하게됩니다.
치료
opsoclonus-myoclonus 증후군의 주요 관심사는 신경 학적 관해 및 회복을 달성하기위한 조기 진단 및 치료입니다. opsoclonus-myoclonus 증후군이 있고 종양이있는 경우, 종양은 일반적으로 외과 적으로 제거됩니다. 일반적으로 종양은 초기 단계에 있으며 화학 요법 이나 방사선 요법은 필요하지 않습니다.
때로는 증상을 개선하거나 제거합니다. 성인에서는 종양 제거가 도움이되지 않으며 증상이 악화 될 수 있습니다.
기타 치료 방법 :
- 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 주사
- 정맥 면역 글로불린 - 건강한 헌혈자로부터 얻은 항체의 시판품
- Azathioprine (이뮤 란) - 항체 생성을 늦추는 면역계를 억제합니다.
- 프레드니손 (prednisone), 덱사메타손 (dexamethasone), 히드로 코르티손 (hydrocortisone)과 같은 경구 스테로이드 및 정맥 스테로이드
- 신경 아세포종 어린이를위한 cyclophosphamide 및 methotrexate와 같은 화학 요법
- 치료 apheresis - 교환 혈장
- Immunoadsorption - 혈액에서 항체를 제거하는 것은 OMS를 사용하는 성인에게 시도되었습니다.
지속적으로 증상을 관리하고 종양 재발의 위험을 최소화하기 위해서는 지속적인 치료가 필요합니다.
예지
치료 후 정상으로 돌아갈 확률이 가장 큰 사람은 가장 경미한 증상이있는 사람들입니다. 증상이 심한 사람은 근육 경련 (근 위축)이 완화되지만 조정이 어려울 수 있습니다. 학습 및 행동 문제, 주의력 결핍 과다 활동 장애 (ADHD) 및 강박 장애와 같은 뇌 손상에서 비롯되는 다른 문제가 발생할 수 있으며, 이러한 경우에는 자체 치료가 필요할 수 있습니다.
가장 심한 OMS 증상을 가진 어린이는 육체 및 정신 장애를 유발할 수있는 영구적 인 뇌 손상을 가지고있을 수 있습니다.
널리 퍼짐
Opsoclonus-Myoclonus 증후군은 매우 드뭅니다. 단지 1 백만 명의 사람들 만이이 문제를 가지고 있다고 믿고 있습니다. 그것은 일반적으로 어린이와 성인에서 볼 수 있지만,뿐만 아니라 성인에 영향을 미칠 수 있습니다. 그것은 소년보다 소녀에서 약간 더 자주 발생하며 보통 6 개월 이후에 진단됩니다.
출처 :
Pranzatelli, M. "Vital Signs : Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus 증후군". 희소 한 질병을위한 국가 조직, 2016 년.