개요
신생아 동종 면역 혈소판 감소증 (NAIT)은 어머니와 그녀의 유아 사이의 혈소판 불일치의 드문 상태입니다. 임신 중에는 모체가 혈소판을 공격하고 파괴하는 항체를 생산하여 심각한 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수)과 태아 출혈을 일으 킵니다. 이것은 적혈구의 장애인 신생아의 용혈성 질환과 유사합니다.
NAIT는 신생아자가 면역 혈소판 감소증과 혼동되어서는 안됩니다. 신생아자가 면역 혈소판 감소증은 면역 혈소판 감소증 (ITP) 또는 루푸스를 가진 어머니에게서 발생합니다. 어머니는 순환계에서 자신의 혈소판을 공격하는 혈소판 항체를 가지고 있습니다. 이러한 항체는 태반을 통해 태아에게 전달되어 혈소판을 파괴합니다.
조짐
증상은 혈소판 수에 따라 다릅니다. 종종 첫 번째 임신에서는 아기가 태어날 때까지 아무런 문제가 없습니다. 첫 주 동안 혈소판 감소증이 악화되었습니다. 혈소판이 떨어지면서 멍이 들거나, 작은 점 (피부에 작은 빨간 점)이 생기거나 출혈이 나타날 수 있습니다.
NAIT의 가장 심각한 합병증은 두개 내 출혈 (ICH)이라고하는 뇌의 출혈입니다. 이것은 유아의 10-20 %에서 발생합니다. 매우 낮은 혈소판 수치를 가진 유아는 두개골 초음파로 ICH를 선별 검사합니다.
미래의 임신에서는 혈소판 감소증이 더욱 심해질 수 있으며 ICH는 출산 전 (자궁 내에서도) 발생할 수 있습니다.
왜 이런 일이 발생합니까?
우리의 혈소판은 면역 반응을 유도하는 항원으로 코팅되어 있습니다. NAIT에서는 영아가없는 아버지에게서 혈소판 항원을 상속받습니다.
모계 면역계는이 항원을 "외래"로 인식하고 이에 대한 항체를 생성합니다. 이 항체는 태아를 통해 모체에서 태아로 옮겨져 혈소판에 부착되어 파상을 나타냅니다. 신생아의 용혈성 질환과는 달리 이것은 첫 번째 임신과 함께 발생할 수 있습니다.
진단 방법은?
신생아에서 혈소판 감소증에 대한 가능한 이유의 긴 목록이 있습니다. 이들 대부분은 선천성 CMV , 선천성 풍진, 패혈증 (심각한 세균 감염)과 같은 감염으로 인한 것입니다. 이런 상황에서는 대개 아기가 아프다. NAIT는 중증 혈소판 감소증 (혈소판 수가 마이크로 셀 당 50,000 개 미만)이있는 양호한 유아에서 고려해야합니다.
NAIT에서 신생아는 진단을 받기까지 수일간 진단을 받아야합니다. NAIT를 확인하려면 유아가 아닌 부모의 혈액 검사가 필요합니다. 항체가 그녀의 혈소판을 공격하지 않기 때문에 어머니는 정상 혈소판 수를 갖게됩니다. 혈액은 특수 실험실로 보내져 엄마와 아버지가 혈소판 항원이 불일치하는지, 그리고 엄마가 아버지에게서 발견 된 혈소판 항원에 대한 항체를 만들고 있는지를 평가합니다. NAIT가 의심된다면 미래의 임신은 자궁 내 출생 전의 더 심각한 혈소판 감소와 두개 내 출혈로 더 심하게 영향을받을 수 있으므로 진단을 확인하는 것이 매우 중요합니다.
어떻게 치료 되는가?
경미한 영향을받는 유아는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 더 심한 영향을받는 유아의 경우, 치료의 목표는 특히 뇌에서 활동적인 출혈을 예방하거나 중단하는 것입니다.
- 혈소판 수혈 : 모체의 혈소판은 문제가되는 항원이 없기 때문에 파괴되지 않을 것이므로, 이상적으로 영아에게 수혈 된 혈소판은 어머니 또는 어머니와 비슷한 기증자에게서 나옵니다. 이 프로세스는 오랜 시간이 걸릴 수 있으며 실제 생활에서는 항상 실용적인 것은 아닙니다. 혈소판 감소증이 심하거나 (2 만 세포 / 마이크로 리터) 출혈이 발생하면 헌혈자 시스템에서 혈소판 수혈을 받게됩니다. 이들은 종종 혈소판의 수명을 연장시키기 위해 정맥 면역 글로블린과 같은 시간에 투여됩니다.
- 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : IVIG를 유아에게 주입하여 면역 체계를 분산시킬 수 있습니다. IVIG는 여러 기증자의 수많은 항체를 포함하고 있습니다. 이러한 항체는 면역계를 압도하고 ITP 치료와 유사하게 혈소판 파괴를 늦춘다. 이것은 혈소판 수혈과 함께 사용됩니다.
- 카운셀링 : NAIT를 가진 아이를 가진 부모는 미래의 임신에서 이것이 발생할 위험에 대해 상담을 받아야합니다. 이 위험을 감안할 때 미래의 임신은 고위험 산과 의사가 모니터링해야합니다. IVIG는 임신 기간 중 산모에게 투여 될 수 있으며 심한 출혈을 예방하기 위해 개발 태아에게 혈소판 수혈을 할 수 있습니다. 제왕 절개는 출혈을 예방하기 위해 출산을 권장합니다.
> 참조
> Karen S. Fernandez와 Pedro de Alarcon. 신생아 혈소판 감소증. NeoReviews. 2013.