증상, 진단 및 치료의 검토
정의
이전에는 특발성 혈소판 감소 자반증이라고 불리는 면역 혈소판 감소증 (ITP)은 인체의 면역계가 공격하여 혈소판을 파괴하여 혈소판 수치가 낮아지는 증상입니다 ( 혈소판 감소증 ). 혈소판을 응고시키기 위해 혈소판이 필요하며 충분한 혈당이 없으면 출혈이있을 수 있습니다.
ITP의 증상
ITP의 증상은 혈소판 수치가 낮아 출혈 위험이 증가하는 것과 관련이 있습니다.
그러나 ITP를 앓고있는 많은 사람들은 증상이 없습니다.
코피
잇몸에서 출혈
소변 또는 대변의 혈액
월경 불균형으로 알려진 과도한 월경 출혈
Petechiae -이 작은 빨간 점들은 발진과 비슷하지만 실제로는 피부 아래에 약간의 출혈이 있습니다.
쉬운 타박상 - 타박상이 커져서 피부 아래에서 느낄 수 있습니다.
자반병으로 알려진 입 안의 피가 물집이된다.
ITP의 원인
일반적으로 ITP는 혈소판에 부착하는 항체를 생성하여 파괴를 표시하므로 혈소판 수가 감소합니다. 이 혈소판이 비장 (혈액을 걸러내는 배의 기관)을 통과 할 때,이 항체를 인식하고 혈소판을 파괴합니다. 또한 혈소판 생성이 감소 될 수 있습니다. ITP는 전형적으로 어떤 선동 사건 이후에 발전하며 때로는 의사가이 사건이 무엇인지 결정하지 못할 수도 있습니다.
바이러스 : 소아에서 ITP는 종종 바이러스 감염에 의해 유발됩니다. 바이러스 감염은 일반적으로 ITP 개발 2 주 전에 발생합니다. 면역계가 바이러스 감염과 싸우는 항체를 만드는 동안 우연히 혈소판에 부착하는 항체를 만듭니다.
예방 접종 : ITP는 MMR (홍역, 유행성 이하선염, 풍진) 백신의 투여와 관련되어 있습니다. 일반적으로 백신 접종 후 6 주 이내에 발생합니다. 이것은 주어진 100,000 MMR 예방 접종마다 2.6 건의 드문 사건임을 인식하는 것이 중요합니다. 홍역 또는 풍진 감염이있는 경우이 위험은 ITP를 개발할 위험보다 적습니다. 이러한 경우에는 심한 출혈이 거의 발생하지 않으며 6 개월 이내에 90 % 이상의 사람들이 ITP를 해결할 것입니다.
자가 면역 질환 : ITP는 자가 면역 질환 으로 간주되어 루푸스 및 류마티스 성 관절염과 같은 다른자가 면역 질환과 관련됩니다. ITP는 이러한 건강 상태 중 하나를 처음 제시 할 수 있습니다.
ITP 진단
빈혈 과 호중구 감소증 과 같은 다른 혈액 질환과 마찬가지로 ITP는 완전한 혈구 수 (CBC)로 확인됩니다. ITP에 대한 진단 테스트는 없습니다. 그것은 배제의 진단으로 다른 원인은 배제되었습니다. 일반적으로 ITP에서 혈소판 수만 감소합니다. 백혈구 수와 헤모글로빈 수치는 정상입니다. 귀하의 건강 관리 공급자는 혈소판 수가 감소하지만 정상적으로 보이도록 현미경 (말초 혈액 도말이라고 함)으로 혈소판을 검사 할 수 있습니다. 검사가 진행되는 동안 암이나 다른 혈소판 감소 이유를 배제하기 위해 다른 검사를 시행 할 수도 있지만 반드시 필요한 것은 아닙니다. ITP가자가 면역 질환의 부작용으로 여겨지는 경우,이를 위해 특별히 검사해야 할 수도 있습니다.
ITP 치료
현재 ITP의 치료는 특정 혈소판 수치가 아닌 출혈 증상의 존재 여부에 달려 있습니다. 치료의 목표는 출혈을 멈추거나 혈소판 수치를 "안전한"범위까지 올리는 것입니다.
기술적으로 "치료"는 아니지만 ITP를 앓고있는 사람들은 혈소판의 기능을 저하 시키므로 아스피린이나 이부프로펜 함유 약물 복용을 피해야합니다.
관찰 : 현재 출혈이없는 증상이 없으면 담당 의사는 약을주지 않고 면밀히 관찰 할 수 있습니다.
스테로이드 : 메틸 프레드니솔론이나 프레드니손과 같은 스테로이드는 전 세계적으로 ITP를 치료하는 데 가장 많이 사용되는 약물입니다. 스테로이드는 비장에서 혈소판의 파괴를 줄입니다. 스테로이드는 매우 효과적이지만 혈소판 수치를 높이려면 일주일 이상 걸릴 수 있습니다.
IVIG : 정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 lTP에 대한 일반적인 치료법입니다. 일반적으로 혈소판 수가 급격히 증가해야하는 출혈이있는 환자에게 사용됩니다. 몇 시간에 걸쳐 정맥 내 주입으로 투여됩니다.
WinRho : WinRho는 특정 혈액형을 가진 사람들의 혈소판 수치를 높이는 데 사용할 수있는 IV 약물입니다. 그것은 IVIG보다 빠른 주입입니다.
혈소판 수혈 : 혈소판 수혈은 ITP 환자에게 항상 도움이되는 것은 아니지만 수술을 받아야하는 경우와 같은 특정 상황에서 사용될 수 있습니다.
ITP가 지속되고 초기 치료에 반응이 없으면 의사는 다음과 같은 다른 치료법을 권장 할 수 있습니다 :
Splenectomy : ITP에서 혈소판은 비장에서 파괴됩니다. 비장을 제거하면 혈소판의 수명이 연장 될 수 있습니다. 비장 제거를 결정하기 전에 이점과 위험을 평가해야합니다.
리툭시 맵 : 리툭시 맵은 단일 클론 항체라고 불리는 약물입니다. 이 약물은 B 세포라고 불리는 혈소판에 대한 항체를 생산하는 백혈구를 파괴하는 데 도움이됩니다. 희망은 당신의 몸이 새로운 B 세포를 생산할 때 더 이상 혈소판에 대한 항체를 만들지 않을 것이라는 것입니다.
트롬 보포 이에 틴 작용제 : 가장 최근의 치료법 중 일부는 트롬 보포 이에 틴 (TPO) 작용제입니다. 이러한 약물은 eltrombopag (경구) 또는 romiplostim (피하); 그들은 더 많은 혈소판을 만들기 위해 골수를 자극합니다.
어린이와 성인의 차이
ITP의 자연사는 어린이 대 성인에서 종종 다른 점에 유의하는 것이 중요합니다. ITP로 진단 된 어린이의 80 % 이상이 완전한 결의안을 가지고 있습니다. 청소년과 성인은 치료를 요할 수도 있고 필요하지 않을 수도있는 평생 건강 상태가되는 만성 ITP가 발생할 가능성이 더 큽니다.
> 출처 :
> CE Neunert, DL Yee. 혈소판 장애. 에서 : CD 루돌프, AM Rudolph, GE Lister, LR First 및 AA Gershon eds. 루돌프 소아과 . 22nd. 뉴욕 : McGraw Hill Medical, 2011.