대부분의 과학자들에게 생명은 재생산에 관한 것입니다. 생물학적 인 수준에서 인간, 곰팡이, 식물, 박테리아와 같은 유기체는 좀 더 효과적으로 DNA를 복제하기위한 정교한 단백질 기반의 방법으로 생각할 수 있습니다.
실제로, 번식의 동인은 살아있는 생물의 외부로까지 확장됩니다. 바이러스는 살아있는 것과 살아 있지 않은 사이의 이상한 림보의 예입니다.
어떤면에서는 바이러스가 생식기에 불과합니다. 인간 면역 결핍 바이러스 ( HIV )와 같은 일부 바이러스의 경우 DNA는 복제를 유도하는 분자조차도 아닙니다. 다른 뉴클레오타이드 인 RNA (리보 핵산)가 운전 요소입니다.
프리온 질병이란 무엇입니까?
프리온 (미국의 프리온 (pre-on), 영국의 프라이온 (pry-ons))은 DNA와 RNA를 포함한 더 잘 알려진 복제 생식 메커니즘에서 더 이상 제거된다. DNA와 RNA는 단백질을 만드는 데 사용되는 화학 구조 인 뉴클레오티드 (nucleotides)이며 성공적인 생식을 보장하도록 설계된 생물체의 구성 요소입니다. 프리온은 복제 할 뉴클레오타이드가 필요없는 단백질입니다. 프리온은 스스로를 돌보는 것 이상입니다.
비정상적으로 접힌 프리온 단백질이 정상 프리온 단백질에 들어가면, 정상적인 단백질은 비정상적으로 폴딩 된 다른 질병 프리온으로 변형됩니다. 결과는 돌연변이 된 단백질의 끊임없는 폭포입니다.
상속받은 프리온 질환의 경우, 그것은 프리온 단백질의 비정상적 폴딩을 일으키는 유전자 돌연변이입니다. 불행하게도 이들은 제대로 기능하기 위해 뇌 세포가 사용하는 것과 동일한 단백질이므로 결과적으로 신경 세포가 죽어 빠르게 진행되는 치매로 이어집니다. 질병을 일으키는 프리온이 수년간 휴면 상태에 놓일 수 있지만, 증상이 드러나게되면 몇 개월 만에 사망이 이어질 수 있습니다.
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS) 및 치명적인 가족력 불면증 (FFI)의 5 가지 주요 유형의 프리온 질환이 있습니다. 그러나 새로운 형태의 프리온 질환이 발견되고 있습니다.
그들이 개발하는 방법
프리온 질환은 가족 성, 후천성, 산발성의 3 가지 방법으로 얻을 수 있습니다. 프리온 병을 개발하는 가장 보편적 인 방법은 감염이나 상속의 원인이없는 자발적인 것 같습니다. 백만 명 중 1 명 정도가 가장 흔한 형태의 프리온 질환을 일으 킵니다. CJD, GSS, FFI와 같은 일부 프리온 질환은 유전 될 수 있습니다. 다른 것들은 프리온 단백질과의 긴밀한 접촉에 의해 전파됩니다. 예를 들어 쿠루족은 뉴기니에 식인 풍습에 의해 퍼졌다. 뇌가 의식의 일부로 섭취되면 프리온이 섭취되어 병이 퍼질 것입니다. 덜 이국적인 예가 vCJD입니다. vCJD는 우리가 고기를 섭취 할 때 동물에서 사람으로 퍼지는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 일반적으로 "광우병"으로 알려져 있으며 프리온이 살아있는 젖소에 존재할 때 발생합니다. 엘크와 양과 같은 다른 동물들도 때로는 프리온 질병을 가지고있는 것으로 밝혀졌습니다. 흔하지 않지만 프리온 질환은 수술 도구에도 널리 퍼질 수 있습니다.
조짐
모든 프리온 질환은 약간 다른 증상을 일으키지 만, 모든 프리온은 신경계에 독특한 호기심이있는 것 같습니다. 세균성 또는 바이러스 성 감염은 일반적으로 두뇌 프리온 질환을 포함하여 신체의 많은 부분에서 흔히 들지만 단백질 자체는 광범위한 인간 조직에서 발견 될 수 있지만 독점적으로 인간의 신경 학적 증상을 유발하는 것으로 보입니다. 시간은 프리온과 같은 메커니즘이 뇌 외부의 질병 뒤에 있다는 것을 보여줍니다.
신경계에 미치는 영향은 극적입니다. 대부분의 프리온 질환은 해면상 뇌증 (spongiform encephalopathy)을 유발합니다.
spongiform이라는 단어는이 질병이 뇌 조직을 침식하여 조직을 스폰지처럼 보이게 만드는 미세한 구멍을 만들어내는 것을 의미합니다. 일반적으로 최종 결과는 급속도로 진행되는 치매이며, 피해자가 몇 달에서 수년 내에 생각했던 능력을 잃어 버리는 것을 의미합니다. 다른 증상으로는 서너 ( 운동 실조 ), 무도병이나 떨림 과 같은 비정상적인 움직임, 수면 패턴의 변화가 있습니다.
프리온 질환에 대한 두려운 것들 중 하나는 누군가 프리온에 노출되었을 때와 증상을 나타낼 때 사이에 잠복기가 길어질 수 있다는 것입니다. 사람들은 전형적인 신경 문제와 함께 그들이 가지고있는 프리온이 명백해지기 전에 수년간 갈 수도 있습니다.
치료
불행히도 프리온 병은 치료할 수 없습니다. 기껏해야 의사는 불편 함을 유발하는 증상을 조절할 수 있습니다. 유럽의 작은 연구에서 약물 치료로 Flupirtine (미국에서는 이용할 수 없음)이 CJD 환자의 경미한 개선 사고를 일으켰지 만 수명이 연장되지는 않았습니다. chlorpromazine과 quinacrine의 임상 시험에서 개선 된 점은 없었다. 현재 프리온 질병은 세계적으로 치명적입니다.
출처 :
Geschwind MD, 수 H, 하만 A, Sejvar JJ, 밀러 BL. 신속한 진행성 치매. 신경과 2008 년 실연 : 64 : 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams와 Victor 's Principles of Neurology, 제 9 판 : The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009