이 질병은 때로는 실수로 "광우병"이라고 불린다.
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) 란 무엇입니까?
Creutzfeldt-Jakob (CROYZ-felt YAH-cob) 병은 매우 희귀 한 신경 퇴행성 뇌 질환으로 약 백만 명의 사람들에게 영향을줍니다. 그것은 여러 종류의 프리온 질환 중 하나입니다.
CJD는 전염성 해면상 뇌증, vCJD 및 Jacob-Creutzfeldt 병으로도 불릴 수 있습니다.
널리 퍼짐
미국의 경우 연간 200 ~ 300 건의 사례가 있습니다.
발병의 평균 연령은 60 세입니다.
CJD의 증상
아주 초기 증상에는 우울증과 같은 금단 증상, 기분 변화 및 사람이나 환경에 대한 관심 부족이 포함됩니다. 빨리 기억 문제 , 행동의 변화, 빈약 한 조정, 불안정한 걷기 및 시력 장애를 포함한 다른 증상이 나타납니다.
질병이 계속 진행됨에 따라 CJD 사람들은 환각 , 정신병, 조정의 악화, 비자발적 인 운동, 매우 약한 팔과 다리, 삼키는 능력이 떨어지며 정신적 인 장애를 경험할 수 있습니다. 결국, 혼수 상태에 빠질 수 있습니다.
CJD의 카테고리
- 때때로 일어나는
산발성 CJD는이 질환의 약 85 %를 차지합니다. 산발적 인 것은 명확한 원인이 없음을 의미합니다.
- 유전성
국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중에 따르면, 유전 된 사례가 약 5 % ~ 10 %를 차지합니다. 프리온 단백질 유전자는 모든 유형의 CJD 환자에게서 비정상이됩니다. 가족 성 형태의 환자에서 단백질 이상을 유발하는 프리온 단백질 유전자에서 돌연변이가 발견되었습니다. 이 사람들은 대개 프리온 질환의 가족력을 보여줍니다.
- 획득 한
취득한 CJD에는 세 가지 유형이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 의원 성의
이것은 비 살균 도구 또는 감염된 조직 이식과 같은 의료 절차를 통해 계약 된 CJD를 말합니다. - 쿠루
CJD는 쿠루 (Kuru)라고 불리는 식인 풍습을 통해 획득 할 수 있습니다. 이것은 1950 년대로 거슬러 올라갑니다. 파푸아에있는 포어, 뉴기니의 장례식에는 여자와 아이들이 고인의 두뇌를 먹는 사례가 있기 때문에 CJD 사례가 많았습니다. 그 실천이 중단됨에 따라 CJD의 사례는 감소했으나 CJD의 잠복기 가 40 년으로 길기 때문에 수년이 걸렸습니다.
- 다른
변이 형 CJD는 감염된 고기를 먹는 것으로 인해 발생하는 것으로 생각되며 28 세에 평균 나이의 발병이 발생하는 젊은 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 이는 광우병이나 소 해면상 뇌증이라고 잘못 인식되는 경우가 있습니다. 광우병은 암소에서만 발생합니다. 그것이 사람에게 전염 될 때, 그것은 변형 된 CJD라고 불립니다. 이런 종류의 CJD는 매우 드뭅니다. 미국에서 3 건의 사례 만이 문서화되었으며 그 중 2 건은 이전에 미국 밖에서 나온 사람들 중 2 건이 문서화되었습니다.
CJD 진단
다른 여러 신경 질환과 마찬가지로 CJD를 진단하는 간단한 검사도 없습니다. 의사의 첫 번째 목표는 치매를 유발할 수있는 다른 조건을 배제하는 것입니다. 특히 치매의 원인 중 일부는 정상 압력 뇌수종 및 비타민 B12 결핍 과 같은 가역성이기 때문입니다.
CJD의 가능성을 결정하기 위해 척수 꼭지 , EEG , CT 및 MRI와 같은 검사를 사용할 수 있습니다.
진단을 확인하기 위해 외과의 사는 뇌의 작은 조각을 제거하여 생검을 시행 할 수 있습니다. 다른 옵션은 사망 한 후 부검을 수행하는 것입니다. 생검과 부검으로 뇌 조직을 다룰 때 외과 의사가 CJD에 감염 될 위험이 있습니다. 변형 된 CJD에서 사람의 편도선을 제거하고 검사 한 결과 확진 된 사례가있었습니다.
따라서 절차 중에 적절한 예방 조치를 취하는 것이 매우 중요합니다.
CJD는 알츠하이머 병과 어떻게 다른가요?
CJD의 진행은 알츠하이머 병 보다 훨씬 빠릅니다. CJD 환자는 수 주에서 1 년 이내에 사망합니다. 알츠하이머 병 환자는 일반적으로 수년 동안 완만하게 감소합니다.
CJD 치료
현재 일부 증상은 약물로 완화 될 수 있지만 CJD 치료법은 없습니다. 목표는 편안함과 안도감을 제공하는 것입니다. CJD를 치료할 수있는 가능한 약물뿐만 아니라 원인을 규명하기위한 연구가 계속 진행되고 있습니다.
출처 :
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed February 10, 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
알츠하이머 병. Creutzfeldt-Jakob 질병. 2012 년 2 월 10 일에 액세스했습니다. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD 사실 자료. 2012 년 2 월 10 일에 액세스했습니다. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob 질병 기초, Inc. Creutzfeldt-Jakob 질병 및 다른 프리온 질병. 2012 년 2 월 10 일에 액세스했습니다. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
세계 보건기구. 크로이츠 펠트 - 야콥 병. 2012 년 2 월 10 일에 액세스했습니다. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/ko/