근본 원인에 따라 증상이 다양 할 수 있습니다.
폐 혈뇨증은 폐 내부에 광범위한 출혈이나 출혈을 일으키는 폐 질환으로 비정상적인 철분 축적을 유발합니다. 이 축적은 빈혈과 폐 섬유화로 알려진 폐 흉터를 유발할 수 있습니다. 혈소판 증은 폐의 주요 질환이거나 전신성 홍 반성 루프스와 같은 심혈관 질환 또는 전신 질환의 이차 질환 일 수 있습니다.
원발 병은 보통 어린 시절에 진단됩니다.
원발성 혈소판 증의 원인
원발성 hemosiderosis는 다음에 의해 유발 될 수 있습니다 :
- 굿파 더 증후군 (Goodpasture syndrome) : 신장 및 폐에 영향을 미치는 폐 출혈 및자가 면역 장애.
- 하이너 증후군 : 젖소에게 과민 반응.
- 특발성 hemosiderosis : 면역 질환이없는 폐 출혈. 이 질환은 다른 질환과 관련이 있거나 알려진 원인이 없을 수 있습니다.
Goodpasture 증후군은 일반적으로 젊은 성인 남성에서 보이지만 Heiner 증후군은 일반적으로 유아기에 진단됩니다. 특발성 폐혈증은 연령에 관계없이 발생할 수 있으나 1 세에서 7 세 사이의 소아에서 가장 흔히 진단됩니다.
Hemosiderosis의 증상
폐혈증의 주요 증상으로는 기침 (혈액 투석), 철분 결핍 (빈혈), 폐 조직 변화 등이 있습니다. 증상이 천천히 시작되거나 갑자기 나타날 수 있습니다. 상태가 천천히 진행되면 만성 피로, 지속적인 기침, 콧물, 천명음, 지연된 성장과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
자녀가 하이너 증후군을 앓고 있다면 재발 성 중이염, 지속적 기침, 만성 콧물 및 체중 증가가 나타날 수 있습니다.
진단 받기
의사가 hemosiderosis를 의심하는 경우, 그들은 혈액 검사, 대변 배양, 소변 검사 및 피 가루에 대한 분석을 주문할 수 있습니다. 이 검사는 흉막 증후군, Heiner 증후군, 특발성 질환 및 2 차 hemosiderosis와 같은 주요 hemosiderosis를 구별하는데 도움을 줄 수 있습니다.
혈액 검사는 빈혈과 다른 상태의 지표를 검사합니다. 높은 수준의 면역 글로불린은 하이너 증후군을 나타낼 수 있으며, 순환하는 항 -GBM 항체는 굿파 스테 증 증을 나타낸다. 대변 검사는 혈색소증으로 발생할 수있는 대변에서 혈액을 찾습니다. 소변 검사는 혈액을 찾는다. 혈액 또는 단백질이 존재하면 일차 또는 이차 질환을 나타낼 수 있습니다. 흉부 X 선은 유용한 진단 도구가 될 수도 있습니다.
치료 옵션
Hemosiderosis 치료는 심각한 빈혈을 해결하기 위해 호흡기 치료, 산소, 면역 억제 및 수혈에 중점을 둡니다. 자녀가 하이너 증후군을 앓고있는 경우 모든 우유 및 유제품을 식단에서 제거해야합니다. 이것만으로도 폐의 출혈을 치료할 수 있습니다. hemosiderosis가 다른 무질서 때문에 인 경우에, 근본적인 상태 대우는 출혈을 감소시킬 수있다. 코르티코 스테로이드 는 다른 증상이 없거나 이차적 인 질병이없는 유일한 증상이 폐에서 출혈하는 사람들을 도울 수 있습니다. 면역 억제 약물도 치료 옵션이 될 수 있습니다. 그러나, 연구는 그들이 장기적으로 얼마나 효과적인지 여전히 검토하고 있습니다.
귀하 또는 귀하의 자녀가 hemosiderosis로 진단 받으면, 계속 치료를 위해 follow-up을해야 할 것입니다.
의사가 산소 포화 상태를 계속 관찰하고 싶어 할 것입니다. 뿐만 아니라 폐 및 신장 기능. 의사는 정기적 인 혈액 검사와 흉부 엑스레이를 요청할 수도 있습니다.
출처:
Napchan, GD (2015). 혈색소 침착증. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview