희소 한 림프종은 림프관 비대 확장없이 생깁니다
간세포 형성 T 세포 림프종 (HSTCL)은 매우 드문 림프종입니다. 임상 적으로 "hepatosplenic γδ T- 세포 림프종"으로 알려진이 질병은 과학 문헌에서보고 된 경우가 거의 없으므로 실제 발생률은 알려지지 않았습니다.
HSTCL은 젊은 남성들에게서 흔히 볼 수 있지만, 여성과 어린이를 대상으로 한 사례들도 문서화되어있다. 또한 면역 결핍 환자에서 HSTCL의 위험 증가에 대한 연관성이있는 것으로 보인다.
발표 된 사례를 바탕으로 HSTCL은 처음에는 오진 될 가능성이 높으며 예후가 상대적으로 좋지 않습니다.
조짐
- 일반화 된 불쾌감
- 피로
- 낮은 혈구 수의 증상 (빈혈, 혈소판 감소증)
- 빈혈은 피로감, 피곤감을 유발할 수 있습니다.
- 혈소판 감소로 쉽게 멍이 들거나 출혈이 발생할 수 있습니다.
- 다음을 포함한 헌법상의 증상 :
- 설명되지 않는 열
- 무게를 잃지 않고 체중 감량
- 셔츠 나 시트를 적시는 야간 땀
- 복부 팽만감, 압박감 또는 통증 (간장이 커지고 비장이 확대됨)
- 팽창 된 림프절이 발견되지 않음.
- 많은 림프종과는 달리이 림프절은 목, 겨드랑이 또는 사타구니의 피부 아래에서 느낄 수있는 림프절이나 덩어리 및 융기를 포함하지 않습니다 .
위험 요소
- 남성 성은 전통적으로 처음 발표 된 사례 시리즈를 기반으로하는 위험 요인으로 간주되어 왔습니다.
- 현재 또는 과거의 면역 억제제의 지속적인 사용 :
- 장기 이식 약물
- 염증성 장 질환 (크론 병 또는 궤양 성 대장염)에 대한 전신 치료
- 과거 병력:
- 신장 이식 또는 기타 장기 이식
- 말라리아의 역사
- 역사 EBV 양성 호 지킨 병
위의 프로파일이 컴파일되었지만, HSTCL의 설명은 상대적으로 제한된 경우에만 적용된다는 점에 유의해야합니다.
HSTCL은 모든 말초 T 세포 림프종의 2 % 미만을 차지하는 것으로 알려져 있습니다.
알 수없는 원인에도 불구하고,이 림프종으로 고통받는 환자의 약 10 ~ 20 %는 고형 장기 이식, 림프 증식 성 장애, 염증성 장 질환, B 형 간염 감염 또는 면역 억제 요법과 같은 만성 면역 억제 과거력이 있습니다.
면역 억제 검사
Parakkal 등 연구진은 면역 억제 요법을 사용하는 환자에서 HSTCL 25 예를 확인했다. 22 명 (환자의 88 %)은 염증성 장 질환이 있었고 3 명은 류마티스 성 관절염이있었습니다. 4 예 (16 %)는 여성이었고 4 예는 65 세 이상이었다. 24 예 (96 %)에서 면역 조절제 (azathioprine, 6-mercaptopurine, 또는 methotrexate)를 투여 받았다. 2 명의 환자가 adalimumab을 단독으로 투여 받았다.
Deepak과 동료 연구에 따르면 FDA 부작용보고 시스템 (2003-2010)에서 총 3,130,267 건의 보고서가 다운로드되었습니다. TNF-α 억제제가있는 T 세포 NHL의 91 건이 FDA AERS에서 확인되었고 9 건의 추가 사례가 문헌 조사를 통해 확인되었다. 류마티스 관절염이 38 명, 크론 병이 36 명, 건선이 11 명, 궤양 성 대장염이 9 명, 강직성 척추염이 6 명이었다.
TNF-α 억제제와 면역 조절제 (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, cyclosporine)에 노출 된 경우는 68 % (68 %)였다. Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL)은 가장 흔히보고 된 subtype 인 반면, mycosis fungoides / Sezary syndrome과 HSTCL은 TNF-α 억제제 노출에 더 흔한 것으로 확인되었다.
진단
Hpatosplenic T 세포 림프종은 더 많은 일반적인 상태가 먼저 고려 될 수 있기 때문에 진단하는 데 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 진단은 골수, 간 및 / 또는 비장의 생검 표본 및 유세포 분석을 기반으로합니다.
전문 hematopathologist에 의해 생검 물질의 검토가 권장됩니다.
골수 생검은 전형적으로 비정형 림프 성 세포로 인해 과다 세포 (세포에 의해 흡수되는 여분의 공간) 골수를 나타내지 만 그 변화는 미묘하다고 기술되어왔다. Belhadj와 동료들은 HSTCL 환자 21 명에 대한 2003 년 보고서에서 다음과 같이 지적했다.
이 미묘한 개입은 6 명의 환자에서 즉각적으로 인식되지 않았기 때문에 5 명의 환자에서 반응성 과다 세포 골수의 오진과 초기 검사에서 명백한 monocytosis를 가진 다른 환자의 만성 골수성 백혈병으로 이어졌다.
그러나이 연구 그룹은 일상적인 골수 생검에서 특징적인 정맥류 침윤 패턴을 지적했다. "초기 검사에서 면역 조직 화학이없는 경우 종종 미묘하여 인식하기 어려운 종양 세포의 정맥류 분포."
생체 검사 표본의 유동 세포 계측법 및 면역 표현형 검사와 같은 특수 실험실 검사는 HSTCL 진단을위한 필수 도구이지만 조사자는 높은 임상 적 혐의 색인의 중요성을 강조합니다.
신체 검사 및 검사실 검사도 암시적일 수 있습니다. 비장이 확대 된 등 신체 검사 결과가있을 수 있습니다. 혈소판 감소 (혈소판 수가 적음), 빈혈 (적혈구 수가 적음) 및 백혈구 감소증 (백혈구 수가 낮다. 간 검사는 본질적으로 정상이거나 증가 된 효소를 나타낼 수 있음)와 같은 이상을 나타낼 수 있습니다.
자연사 및 예후
HSTCL은 간, 비장 및 골수의 동굴 공간에 암 림프구가 침투하여 림프절이 확장되거나 림프절 병증이없는 것을 특징으로합니다.
림프종 세포의 침범은 비장과 간장을 크게 확장시킬 수 있습니다. 혈소판 수치가 낮을 때를 제외하면 유의미한 낮은 수치는 흔하지는 않지만 심한 경우도 있습니다.
HSTCL 환자의 최대 80 %는 열, 야간 땀 및 의도하지 않은 체중 감소를 포함하는 소위 B 증상이 있습니다. 임상 경과는 고도의 공격적이며 전반적인 중앙 생존 기간은 진단 시점에서 약 1 년입니다. 그러나 조기 발견과 적절한 치료로 잠재적 인 더 나은 결과에 대해서는 많은 불확실성이있다.
자가 또는 이종 이식뿐만 아니라 임상 시험에 대한 환자 모집이 고려되어야한다. 이러한 공격적인 전략을 뒷받침하는 데이터는 제한적이지만 화학 요법만으로는 결과가 좋지 않습니다.
치료
HSTCL 진단이 확정되고 준비 작업이 완료되면 질병이 매우 빠르게 진행될 수 있으므로 즉시 치료를 시작해야합니다. 이 질환의 희귀 성 때문에 표준 치료법이 존재하지 않습니다. 그러나 화학 요법은 다른 공격적 림프종에 대한 연구의 외삽 법에 근거하여 도입되었다. 조혈 모세포 이식 및 임상 시험 참여가 고려 될 수 있습니다.
> 출처 :
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, 외. Hepatosplenic gammadelta T 세포 림프종은 결과가 좋지 않은 희귀 한 임상 병리학 적 실재입니다 : 일련의 21 명의 환자에 대한보고. 피. 2003; 102 (13) : 4261-9]에 기재되어있다.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. 자가 면역성 간염 치료를받은 청소년에서 간세포 망막 T 세포 림프종 2 예. 소아과 . 2016; 138 (3) .pii : e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, 외. T 세포 비호 지킨 림프종은 종양 괴사 인자 - 알파 (TNF-α) 억제제를 가진 FDA AERS에보고했다 : REFURBISH 연구의 결과. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1) : 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. TNF-α 억제제 요법을받는 환자의 간세포 형성 T 세포 림프종 : 위험에 처한 집단 확대. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23 : 1150-6.