루푸스와 림프종의 연관성에 대해 우리는 무엇을 압니까? 우리가 20 년 전에했던 것보다 더 잘 알고 있지만, 2017 년 3 월호에 발표 된 Boddu와 동료의 논문 "류마티스 사례 보고서"에 따르면 그 대답은 여전히 충분하지 않을 수 있습니다.
루푸스 또는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
루푸스 , 또는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 매우 다양한 증상을 동반 할 수있는 매우 복잡한자가 면역 질환으로 신체 내 여러 장기 시스템을 수반 할 수 있습니다.
루푸스를 가진 두 사람은 완전히 다른 증상을 나타낼 수 있지만, 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 관절통, 뻣뻣함 및 부기
- 피로와 발열
- 코의 뺨과 다리의 얼굴에 발진이 생겨, 나비 모양의 코가 몸으로, 뺨은 나비의 날개처럼 보입니다. 발진이 두껍거나 가렵거나 뜨거울 수 있습니다.
- 태양에 노출되면서 악화되는 다른 피부 문제
- 손가락과 발가락은 냉증이나 스트레스를받는 기간에 흰색이나 파란색으로 변하는 순환을 잃는 것처럼 보입니다.이를 레이노 현상이라고합니다.
- 다른 장기 시스템에서의 증상; 숨가쁨, 가슴 통증, 건조한 눈
- 두통, 혼란, 기억 상실
백혈구의 림프종, 암
림프종은 백혈구의 암으로, 특히 림프구로 알려진 백혈구 입니다. 림프종의 두 가지 기본 범주는 호 지킨 림프종 과 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 림프종은 전형적으로 림프절에서 시작하지만 다른 장기를 포함 할 수 있으며 림프절뿐 아니라 신체의 다른 조직과 구조 내에서 발생할 수 있습니다.
루푸스와 마찬가지로 림프종의 증상은 다양하며 다른 사람들은 림프종 증상이 다릅니다. 때로는 유일한 증상은 부어 오른 림프절입니다.
- 목, 겨드랑이 또는 사타구니에서 림프절이 부풀어 오릅니다.
- 피로와 발열
- 흠뻑 젖은 밤 땀
- 식욕 감퇴, 원인 불명의 체중 감소 - 체중의 10 % 이상
- 가려운 피부
- 기침이나 가슴 통증, 복부 통증이나 충혈, 발진 및 피부 불규칙
이 두 가지 조건은 공통점이 무엇입니까?
글쎄, 때로는 증상이 중복 될 수 있습니다. 그리고 두 가지 질병 모두 면역 체계를 수반합니다 : 림프구는 면역계의 핵심 세포이며 면역계는 SLE에서 잘못되었습니다. 림프구는 또한 림프종에서 문제가되는 세포입니다.
SLE 환자는 일반인에 비해 림프종 발병률이 높다는 연구 결과가 있습니다. 많은 이론 중 하나는 적절한 조절이없는 면역 체계에서 (SLE 환자와 같이), 루푸스를 치료하기위한 면역 억제 요법의 사용이 SLE에서 림프종의 발생 빈도를 증가시킬 수 있다는 것입니다. 그러나 많은 연구가이 주제에 대해 모순 된 결과와 함께 이루어졌으며 전체 스토리로 보이지 않습니다.
Boddu와 동료들은 최근 림프종을 앓고있는 SLE 환자에 대한 정보를 의학 문학을 검토 한 결과 일부 추세를 모았습니다. SLE 환자의 림프종 발생 위험 인자는 명확하지 않습니다. 더 활동적이거나 발적 성의 SLE 질환을 가진 사람들은 림프종의 위험이 더 큰 것으로 보였고 일부 위험은 시클로 포스 파이드의 사용 및 스테로이드에 대한 높은 누적 노출과 관련이 있다고 이론화되었습니다.
때로는 연구 할 연구가 거의 없었으나 SLE와 림프종을 가진 사람들의 수가 많았지 만, Boddu와 연구원은 향후 연구를위한 시작 플랫폼을 구축하기 위해 찾을 수있는 것을 사용했습니다. 림프종을 앓은 SLE 환자를 대상으로 한 연구에서의 거친 관찰이 뒤 따른다.
림프종을 앓은 SLE 환자 :
- 대다수는 여자이었다
- 연령 범위는 일반적으로 57 세에서 61 세 사이였습니다
- 평균적으로, 그들은 림프종 이전에 18 년간 SLE를 보였습니다
- SLE 환자의 림프종 위험은 모든 민족에서 더 높았다.
- 조기 단계 림프종의 증상, 결과 및 실험실 검사는 SLE에서 보이는 것과 상당 부분 겹쳐졌습니다.
- 림프절 종창은 림프종의 유일한 징후이기도하며 SLE 환자의 경우 67 퍼센트까지 발생합니다.
SLE 환자에게서 나타나는 림프종 :
- SLE 환자에서 가장 흔한 NHL 유형은 확산 성 B 세포 림프종 (DLBCL)이었으며 일반 인구에서 가장 흔한 NHL 유형이기도합니다.
- SLE 환자에서 DLBCL의 아형은 더 나쁜 예후를 나타내는 범주에있는 것처럼 보였다. 예를 들어, 비 중심 센터 B 세포와 유사한 DLBCL.
- 일반 인구에서 NHL과 마찬가지로 SLE의 NHL은 일반적으로 림프절에서 유래하지만 림프절 밖에서 시작되는 림프종은 일반 인구 및 SLE 환자에서도 가능합니다.
SLE를 앓고있는 사람들은 흔히 글루코 코르티코이드 단독으로 치료하거나 기관 침범이나 초기 치료법에 반응하지 않는 증상을 치료하기 위해 메토트렉세이트, 시클로 포스 파이드, 아자 티오 프린 등 다른 면역 억제 또는 세포 독성 약물과 병용합니다. 많은 연구가 면역 억제제가 SLE 환자에게서 림프종의 위험을 증가시키는지를 알아 내려고 노력했지만, 한 연구의 결과가 다음 연구와 모순되는 경우가 종종 있습니다.
SLE 환자가 왜 암에 걸릴 위험이 더 큰지, 특히 림프종에 대한 몇 가지 이론이 있습니다.
- 그러한 이론 중 하나는 만성 염증을 포함합니다. 활성화 된 림프구에서 유래 된 DLBCL은 SLE에서 발생하는 가장 일반적인 NHL 아형이며, 만성 염증이 SLE와 같은자가 면역 질환에서 림프종 위험을 높일 수 있다는 아이디어가 있습니다.
- 또 다른 이론은 유사하지만 더 많은 유전 적 기초를 가지고 있습니다. SLE의자가 면역은 림프종의 세포 인 림프구를 분열시키고 증식시키는 면역 체계를 바꿔 놓았다.
- 또 다른 이론은 Epstein-Bar 바이러스 또는 EBV를 포함합니다. 이것은 전염성 단핵구증, 또는 모노, 키스 질환을 유발하는 동일한 바이러스입니다. 그 아이디어는 면역계를 올바른 방향으로 악화시키는 EBV 감염이 SLE와 B 세포 림프종 모두에 공통적 인 질병 경로의 일부라고 생각합니다.
SLE, 림프종 및 기타 암
SLE 환자에게 Hodgkin과 non-Hodgkin 림프종의 위험이 증가하는 것으로 보입니다. 2015 년에 발표 된 자료에 따르면 NHL, Hodgkin 림프종, 백혈병 및 일부 비 혈액 암은 물론 후두, 폐, 간, 질 / 외음부 및 갑상선 악성 종양을 나타내는 SLE와 악성 종양 사이의 연관성이 있습니다. 피부 흑색 종에 대한 위험도 감소 될 수 있습니다. 유방암, 폐암 및 자궁 경부암, 그리고 자궁 내막 암은 모두 일반 인구에 대해 예상되는 것 이상으로 SLE로 추적하는 것으로 보인다.
쇼그렌 증후군 을 가진 사람들은 SLE 환자 에게 상대적으로 흔한 상태이며, 림프종의 위험도가 더 높기 때문에 악성 종양, 특히 림프종과 관련이있는 SLE 질환의 본질이있을 수 있습니다.
특정 면역 억제제는 많은 연구에 근거하여 SLE 환자에게 안전하지만, PCNSL (원발성 CNS 림프종)은 중추 신경계 침범의 증거가없는 희귀 한 유형입니다. 몸의 다른 곳에있는 림프종. SLE 환자에게서보고되는 PCSNL의 거의 모든 경우에는 면역 억제제와 특히 mycophenolate가 있습니다.
> 출처 :
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE 및 비호 지킨 림프종 : 사례 시리즈 및 문헌 검토. 사례 담당자 Rheumatol. 2017 : 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. 전신성 홍채 출혈 및 악성 종양 위험 : 메타 분석. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015; 10 (4) : e0122964.