이전에 골수 증식 성 장애 (myeloproliferative disorders)로 불려지는 골수 증식 성 신 생물 (myeloproliferative neoplasms, MPN)은 하나 이상의 혈액 세포 (백혈구, 적혈구 및 / 또는 혈소판)의 과잉 생성을 특징으로하는 질환 군이다. 암과 신 생물 이라는 단어를 연관 지을 지 모르지만 그 것이 명백한 것은 아닙니다.
신 생물은 돌연변이에 의한 조직의 비정상적인 성장으로 정의되며 양성 (비 암성), 전암 또는 암성 (악성)으로 분류 할 수 있습니다.
진단시 대부분의 골수 증식 성 종양은 양성이지만 시간이 지남에 따라 악성 (암) 병으로 진행될 수 있습니다. 이러한 진단을 통해 암을 유발할 위험은 귀하의 혈액 전문의와 긴밀한 후속 조치의 중요성을 강조합니다.
지난 몇 년 동안 골수 증식 성 종양의 분류가 상당히 바뀌었지만 여기에서는 일반적인 분류를 검토 할 것입니다.
고전적인 골수 증식 성 신 생물
"고전적"골수 증식 성 신 생물은 다음과 같습니다 :
- Polycythemia vera (PV) : 적혈구 의 과잉 생산을 유발하는 유전자 돌연변이로 PV가 생성됩니다. 때로는 백혈구 및 혈소판 수 또한 상승합니다. 혈구 수가 증가하면 혈전이 발생할 위험이 높아집니다. PV로 진단 받으면 골수 섬유증이나 암 발병 가능성이 적습니다.
- Essential Thrombocythemia (ET) : ET 에서의 유전 적 돌연변이는 혈소판에서 과다 생산을 초래합니다. 순환하는 혈소판 수가 증가하면 혈병이 발생할 위험이 높아집니다. ET로 진단 될 때 암이 발생할 위험은 매우 적습니다. ET는 제외의 진단이므로 MPN 중에서 유일합니다. 즉, 의사는 다른 MPN을 포함하여 혈소판 증가 ( 혈소판 감소 )의 다른 원인을 배제 할 것입니다.
- 원발성 골수 섬유증 (Primary myelofibrosis, PMF) : 일차 성 골수 섬유증은 이전에 특발성 골수 섬유증 또는 이상한 골수 이형성으로 불려 왔습니다. PMF의 유전 적 돌연변이는 골수에서 흉터 (섬유증)를 일으 킵니다. 이 흉터 때문에 골수가 새로운 혈액 세포를 만드는 것이 어려워집니다. PV와는 대조적으로, PMF는 일반적으로 빈혈 (낮은 적혈구 수)을 초래합니다. 백혈구 수와 혈소판 수를 늘리거나 줄일 수 있습니다.
- 만성 골수성 백혈병 (CML) : 만성 골수성 백혈병이라고도 볼 수 있습니다. CML은 BCR / ABL1이라 불리는 유전 적 돌연변이의 결과입니다. 이 돌연변이는 백혈구의 일종 인 과립구의 과다 생산을 초래합니다. 처음에는 증상이 없으며 일상적인 실험실 작업으로 CML이 종종 발견됩니다.
비정형 골수 증식 성 신 생물
"비정형"myeloproliferative 신 생물은 다음과 같습니다 :
- 청소년 Myleomonocyic 백혈병 (JMML) : JMML은 청소년 CML이라고합니다. 유년기와 유아기에 발생하는 희귀 한 형태의 백혈병입니다. 골수는 골수 백혈구, 특히 단핵구 (monocytosis)라고 불리는 백혈구를 과다 생산합니다. 신경 섬유종증 I 형과 Noonan 증후군을 가진 어린이는이 유전 상태가없는 어린이보다 JMML이 발생할 위험이 더 큽니다.
- Chronic Neutrophilic Leukemia : 만성 호 중성 백혈병은 백혈구의 일종 인 호중구의 과다 생산을 특징으로하는 드문 질환입니다. 이 세포들은 당신의 장기에 침투하여 간과 비장의 확대를 일으킬 수 있습니다 (간세장 비대증).
- 만성 호산 구성 백혈병 / Hypereosinophilic 증후군 (HES) : 만성 호산 구성 백혈병 증후군과 hypereosinophilc 증후군은 다양한 기관에 손상을 초래하는 호산구 증가 (호산구 증가증)가 특징 인 질환 군입니다. HES의 특정 개체군은 myleoproliferative neoplasms (따라서 만성 호산구 백혈병이라는 이름)와 유사합니다.
- 비만 세포 질환 : 전신 (몸 전체를 의미 함) 비만 세포 질환 또는 비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물 범주에 비교적 새로운 추가 요소입니다. 비만 세포 질환은 골수, 위장관, 피부, 비장 및 간을 침범하는 백혈구의 일종 인 비만 세포의 과잉 생산으로 발생합니다. 이것은 피부에만 영향을 미치는 피부 비만 세포증과는 대조적입니다. 비만 세포는 히스타민을 방출하여 영향을받는 조직에서 알레르기 반응을 일으킨다.
출처 :
Roufosse F, Klion AD 및 Weller PF가 있습니다. Hypereosinophilic syndromes : 임상 적 발현, 병태 생리 및 진단. 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 년 6 월 27 일에 액세스)
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