골수 섬유증은 골수에서 흉터 (섬유증)가 형성되는 상태입니다. 이 상처는 골수가 정상적으로 혈구를 만드는 것을 어렵게 만듭니다.
조짐
골수 섬유증은 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 의사가 수행하는 일상적인 혈액 검사를 통해 회복 될 수 있습니다. 다른 증상은 적혈구 감소 ( 빈혈 ) 및 혈소판 감소 ( 혈소판 감소증 )와 관련이 있습니다 :
- 피곤함 또는 피곤함
- 창백
- 피부에 빨간색 점들이 점박이 피임약이라고 불렀습니다.
- 타박상 증가
- 과도한 출혈
- 비장 및 / 또는 간이 커지면 늑골 아래에 충만 함을 느낄 수 있습니다.
- 뼈 통증
- 발열 또는 잦은 감염
위험에 처한 사람
골수 섬유증은 일반적으로 50 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 어린이에게서 발생할 수 있지만 극히 드문 경우입니다. 적혈구 증가증 또는 필수 혈소판 증가증 환자는 골수 섬유증을 일으킬 수 있습니다.
왜 당신의 비장이 확대되어 있습니까?
비장 은 혈액 세포를 만들 가능성이있는 조혈 기관입니다. 골수가 혈액 세포를 만드는 데 어려움을 겪고있는 골수 섬유증에서 비장은 생산을 향상 시키려고 확대합니다.
원인
원발성 골수 섬유증은 희귀 한 형태의 혈액 암 (만성 골수 증식 성 신 생물 중 일부)입니다. 이것은 유전 적 돌연변이에 의한 것입니다. 현재 우리는 돌연변이 발생 원인을 정확히 알지 못합니다.
골수 섬유증은 다른 조건으로 인해 발생할 수 있으며 이차성 골수 섬유증이라고합니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 다른 혈액 암, 특히 급성 거핵 세포 성 백혈병 ( 급성 골수성 백혈병 ) 또는 골수이 형성 증후군
- 뼈에 암 전이
- 루푸스 (lupus), 경피증 (scleroderma)과 같은자가 면역 질환
- 폐 고혈압 :이 상태에서는 폐의 혈관에 혈압이 상승합니다.
- 비타민 D 결핍과 관련된 부갑상선 기능 항진증
- 회색 혈소판 증후군
- 신장 ostoeodystrophy : 이것은 만성 신장 질환 환자에서 발생하는 광물과 골대 신진 대사의 장애입니다.
진단
처음에는 감소 된 혈구 수가 완전한 혈구 수에서 확인 됩니다. 일반적으로 빈혈 및 / 또는 혈소판 감소증이 있습니다. 혈액 세포의 손상은 종종 말초 혈액 도말, 혈액 방울의 현미경 슬라이드에서 확인할 수 있습니다. 적혈구는 종종 눈물처럼 보입니다.
최종 진단은 골수 생검을 필요로하는데, 작은 골수 조각을 제거하는 과정입니다. 특수 염색을 사용하면 골수에서 섬유질 가닥을 확인할 수 있습니다.
진단 검사가 진행되는 동안 의사는 골수 섬유증을 유발하는 원인을 알아 내려고합니다. 이 작업에는 JAK2, MPL, CALR이라는 특정 돌연변이에 대한 유전자 검사가 포함됩니다.
치료
치료는 주요 원인에 달려 있습니다. 원발성 골수 섬유증의 치료는 질병 진행 및 전반적인 생존의 위험에 의해 결정됩니다.
- 관찰 : 당신이 중대한 증상이 없으면,주의 깊은 기다림이 최선의 선택 일 수 있습니다.
- 수혈 : 골수 섬유증에서 볼 수있는 빈혈과 혈소판 감소증은 심각 할 수 있으며 수혈을 자주해야 할 수도 있습니다. 수혈의 빈도는보다 집중적 인 치료가 필요한지를 결정할 수 있습니다.
- 골수 (줄기 세포) 이식 : 이식 결정은 위험과 이점을 면밀히 검토해야합니다.
- 룩소비티닙 (Ruxolitinib) : 이 약제는 JAK2가 중대한 증상을 보이며 골수 이식에 적합하지 않은 JAK2 돌연변이 환자에게 사용될 수 있습니다.
- 림프 절제술 : 비장의 크기가 치료로 줄어들지 않으면 외과 적으로 제거 될 수 있습니다.
- Hydroxyurea : Hydroxyurea는 비장 크기 및 기타 증상을 줄이기 위해 사용할 수있는 구강 화학 요법 약물입니다.
- 안드로겐 및 탈리도마이드와 같은 다른 약물
- 방사선 요법은 비장의 크기를 줄이기 위해 사용될 수 있습니다
2 차적인 골수 섬유증 치료는 근본적인 원인에 대한 것입니다. 그래서 골수 섬유증이 급성 골수성 백혈병 (AML)과 같은 암에 의해 유발 된 경우 화학 요법으로 치료됩니다. 골수 섬유증이자가 면역 질환의 이차적 인 경우, 그 장애의 치료는 혈구 수를 향상시킬 수 있습니다.
치료가 무엇이든, 의료 팀은 건강을 관리하기 위해 취해야 할 모든 단계를 안내합니다. 주저없이 자신의 생각, 질문 및 감정을 공유하십시오.