젊은 사람들의 급사의 일반적인 원인
긴 QT 증후군 (LQTS)은 심장 전기 시스템의 유전 적 장애입니다. LQTS는 일반적으로 torsades de pointes 라고하는 갑작스럽고 예기치 않게 생명을 위협하는 유형의 심실 성 빈맥을 유발할 수 있습니다. LQTS를 가진 사람들은 종종 젊은 나이에 실신 (의식 상실)과 갑작스런 사망의 위험에 처합니다.
그림 - Torsades de pointes. 위 그림 : 정상적인 심장 리듬. 아래 그림 : Torsades de pointes. "Torsades de pointes"는 점 주위의 비틀림을 의미합니다. 이 부정맥에서는 심장 리듬이 매우 빠르며 심전도상의 복합체의 모양이 끊임없이 변하고 종종이 그림 에서처럼 사인파 패턴과 유사합니다. 심장의 전기 시스템이 이런 식으로 행동하면 효과적인 펌핑이 불가능합니다.
개요
LQTS 환자는 심전도 상 QT 간격이 길어졌습니다. QT 간격은 심근 세포의 재분극 또는 재충전을 나타냅니다. 심장의 전기 충격이 심장 세포를 자극 (따라서 심장이 뛰게 함) 한 후 세포가 다음 전기 충격에 대비할 수 있도록 재충전해야합니다. QT 간격 (QRS 군단의 시작부터 T 파 끝까지 측정 됨)은 방전 후 심장 세포를 재충전하는 데 걸리는 총 시간입니다. LQTS에서는 QT 간격이 길어집니다. QT 간격의 이상은 LQTS와 관련된 부정맥을 초래합니다.
원인
LQTS는 유전성 질환입니다. QT 간격에 영향을 미치는 몇 가지 유전자가 확인되었으므로 여러 종류의 LQTS가 존재합니다. 어떤 가정에서는 LQTS 발병률이 매우 높습니다. 많은 유전자가 QT 간격에 영향을 줄 수 있기 때문에 LQTS의 많은 변이가 확인되었습니다.
이들 중 일부는 ( "고전적"LQTS) 위험한 부정맥과 갑작스런 사망의 빈도가 높으며, 이는 여러 가족 구성원에서 종종 발생합니다. LQTS의 다른 형태 ( "LQTS 변형")는 훨씬 덜 위험 할 수 있습니다. 이러한 유전 변이체의 대부분은 정상적인 기준선 QT 간격으로 특징 지어지며 심장 부정맥은 일반적으로 QT 간격을 연장시키기 위해 약물 치료 나 심각한 전해질 불균형과 같은 몇 가지 추가 요소가있는 경우에만 나타납니다.
그러나 QT 간격이 길어지면 LQTS의 변종이있는 사람들에게서 위험한 부정맥이 발생합니다.
널리 퍼짐
클래식 LQTS는 약 5000 명 중 한 명에게만 제공됩니다. LQTS는 젊은 사람들의 갑작스런 사망의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 연간 2000 ~ 3000 명이 사망합니다. LQTS의 변종은 훨씬 더 일반적이며, 아마도 인구의 2 ~ 3 %에 영향을 미칩니다.
조짐
LQTS의 증상은 환자가 위험한 심실 성 빈맥을 앓을 때 발생하며, 증상의 정도는 부정맥이 지속되는 시간에 따라 다릅니다. 잠시 동안 만 지속되면 극도로 현기증이 나는 몇 초가 유일한 증상 일 수 있습니다. 10 초 이상 지속되면 실신이 발생합니다. 그리고 그것이 몇 분 이상 지속될 경우, 희생자는 대개 의식을 회복하지 못합니다.
LQTS의 일부 품종을 가진 사람들에서, 에피소드는 종종 아드레날린의 갑작스러운 폭발에 의해 유발됩니다; 육체 운동 동안, 심하게 깜짝 놀랄 때, 또는 매우 화가 날 때와 같이 발생할 수 있습니다.
다행히 LQTS 변종을 앓고있는 대부분의 사람들은 결코 생명을 위협하는 증상을 경험하지 않습니다.
진단
의사는 실신이나 심장 마비가있는 사람과 LQTS가있는 사람의 가족 구성원 모두에서 LQTS를 생각해야합니다.
운동 중 또는 실신에 의해 아드레날린 수치가 급증 할 가능성이있는 다른 모든 상황에서 발생하는 실신을 앓고있는 청소년은 특별히 LQTS를 배제해야합니다.
LQTS의 진단은 일반적으로 ECG에서 비정상적으로 연장 된 QT 간격을 관찰함으로써 이루어집니다. 때로는 러닝 머신 테스트 가 ECG 이상을 유발하는 데 필요합니다. LQTS 및 그 변종에 대한 유전 테스트는 불과 몇 년 전보다 훨씬 더 일반적으로 사용되고 있습니다.
트리 트먼트
명백한 LQTS를 가진 많은 환자는 베타 차단제 로 치료됩니다. 베타 차단제는 아드레날린의 급증을 둔화시켜 이들 환자에서 부정맥의 발작을 유발합니다.
불행히도, 베타 차단제가 실신과 갑작스런 사망의 전반적인 발생률을 LQTS 환자에서 현저하게 감소시키는 것은 아직 입증되지 않았습니다.
특히 QT 간격의 연장을 초래하는 많은 약물을 피하기 위해 LQTS 및 그 변종을 가진 사람들에게 중요합니다. 이 사람들에게서, 그러한 약물은 torsades de pointes의 에피소드를 유발할 가능성이 큽니다. QT 간격을 연장하는 약은 불행하게도 흔합니다. 주요 범죄자는 반어 적으로 항 부정맥 약물입니다 . 여러 항우울제, 에리스로 마이신, 클라리 트로 마이신 에리스로 마이신, 아지트로 마이신과 같은 항생제가 있습니다. CredibleMeds는 종종 QT 간격을 연장하는 약물 목록을 관리합니다.
LQTS 환자의 경우 이식 형 제세 동기 가 가장 좋습니다. 이 장치는 심장 마비에서 살아남은 환자 및 특히 실신이 베타 차단제를 복용하는 동안 특히 LQTS로 인해 실신을 앓은 환자에서 사용해야합니다.
베타 차단제를 견딜 수 없거나 치료 중 이벤트가 계속되는 경우 좌심실 교감 신경 절단술 (LCSD)을 시행 할 수 있습니다.
나트륨 채널 차단제는 LQTS 유형 3과 함께 사용할 수 있습니다.
출처
> 긴 QT 증후군이란 무엇입니까? - NHLBI, NIH. 국립 보건원. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 2011 년 9 월 21 일 업데이트 됨. 2016 년 7 월 27 일 액세스.
> Alders M, > Christiaans > I. 긴 QT 증후군 . NCBI Bookshelf; 2015 년 6 월 18 일 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 2016 년 7 월 27 일에 액세스했습니다.
모스 AJ. 긴 QT 증후군. JAMA 2003; 289 : 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. 긴 QT 증후군의 현재 개념. Pediatr Cardiol 2000; 21 : 542.