루푸스는 여러 형태의자가 면역 질환으로 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)가 하나입니다. 루푸스는 신체의 어떤 부위에도 영향을 줄 수 있지만 피부, 관절, 심장, 폐, 혈액 세포, 신장 및 뇌를 가장 흔하게 공격합니다. 루퍼스 재단 (Lupus Foundation of America)에 따르면 약 150 만명의 미국인이 어떤 형태의 루푸스를 가지고 있으며 매년 약 16,000 명이 새로 진단됩니다.
대부분의 루푸스 환자는 15 세에서 45 세 사이의 여성이지만 연령에 상관없이 누구든지이 질환을 습득 할 수 있습니다.
면역 체계
일반적으로 우리의 면역 체계는 바이러스와 박테리아와 같은 미생물 침입으로부터 우리 몸을 보호합니다. 자가 면역 질환의 경우,이 정상적으로 방어적인 면역계는 오작동하고 신체를 공격하기 시작합니다.
이런 일이 생기면 염증 (루푸스의 주요 특징), 통증 및 조직 손상을 경험할 수 있습니다. 염증 자체는 내부적으로 (특정 기관), 외부 적으로 (주로 피부), 또는 둘 다로 고통, 열, 홍조, 부기 및 기능 상실을 유발할 수 있습니다.
루푸스 (lupus)와 같은자가 면역 질환은 진단하고 구분하기가 어려울 수 있습니다.
루퍼스의 유형
루퍼스에는 신체의 다른 부분에 영향을 미치는 4 가지 유형의 루푸스가 있습니다. 비록 당신이 다른 사람과 같은 종류의 루푸스를 가지고 있더라도 증상이 매우 개별화되어 있기 때문에 증상이 반드시 동일하지는 않습니다.
전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
루푸스의 가장 흔한 형태는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)이며 이는 관절, 피부, 혈관 및 장기를 포함하여 신체의 여러 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 이 유형은 질병에 걸린 사람들의 약 70 퍼센트에 영향을 미치며 일반적으로 사람들이 "루푸스"에 관해 언급 할 때 참조되는 것입니다.
SLE 환자는 홍조 또는 의사에게 SLE를 진단 할 수있는 패턴을 알지 못하는 채로 수년간 빨간색 발진, 극심한 피로, 고통 스럽거나 부어 오른 관절 또는 발열을 겪을 수 있습니다. 이러한 증상은 한꺼번에 나타나서 가벼울 수도 있고 심할 수도 있습니다.
SLE는 종종 자신의 조직과 세포를 공격하는자가 항체를 동정하는 항핵 항체 검사 (ANA)를 사용하여 진단됩니다. 긍정적 인 ANA가 자동적으로 루퍼스를 의미하지는 않지만 그 결과는 증상, 신체 검사 및 기타보다 구체적인 실험실 검사를 포함하는 루푸스 진단의 퍼즐 조각 중 하나입니다.
약물 유발 성 루푸스
마약 유발 성 루푸스 는 유사한 증상과 관련이 있지만 특정 유형의 약물에 의해 특히 오래 걸리는 경우가 많습니다. 약물 유발 성 루푸스는 일단 약물이 중단되면 완전히 가역적이며 증상은 대개 6 개월 이내에 사라집니다. 이 유형은 루퍼스 사례의 약 10 %를 차지합니다.
많은 약들이이 형태의 질병을 일으키는 것으로 알려져 있지만, 몇몇 약제는 주요 원인으로 간주됩니다. 이들은 주로 항염증제, 항 경련제 또는 심장병, 갑상선 질환, 고혈압 및 신경 정신병과 같은 만성 질환을 치료하는 데 사용되는 약물입니다.
약물 유발 성 루푸스에 대한 책임이있는 세 가지 약물은 다음과 같습니다.
- 프로 카인 아미드 - 심장 부정맥 치료에 사용
- hydralazine - 고혈압 치료에 사용
- isoniazid - 결핵 치료에 사용
피부 루퍼스
어떤 사람들에게는 루푸스의 피부 증상이 있으며 루푸스 사례의 약 10 %를 차지하는 루퍼스 (lupus)의 분리형 인 루푸스 (lupus)로 진단됩니다. 그러나 피부 낭창 병변은 SLE로 진단받은 사람들의 2/3에서 발생합니다.
루푸스의 다른 형태와 마찬가지로, 그것은 당신의 신체가 자신의 정상적인 피부를 공격하는 경우입니다. 이 양식의 정확한 원인은 알 수 없지만 여성은 더 가질 가능성이 높고 가족에서 사용할 수 있습니다.
담배 연기와 햇빛은 그 상태를 악화시키는 것으로 나타났습니다.
일반적으로 세 가지 유형의 피부 루푸스가 있습니다.
- 만성 피부 ( 원반 모양 낭창 ) : 만성 피부 루푸스의 가장 흔한 형태 인 원반 모양 낭창에서 염증성 염증이 당신의 얼굴, 귀, 두피 및 다른 신체 부위에 발생합니다. 이 병변은 피 각질이거나 비늘 모양이며 흔히 흉터가 될 수 있습니다. 그들은 대개 아프거나 가려움을 느끼지 않습니다. 일부 환자들은 두피에 병변과 상처를 남기므로 그 지역에서는 모발 재 확장을 불가능하게합니다. 원반 모양 낭창이있는 대부분의 사람들은 SLE가 없습니다. 사실, 원반 모양 낭창은 여성보다 남성에서 더 흔합니다.
- 아 급성 피부 : 아 급성 피부 루푸스의 피부 증상은 보통 경미합니다. 루푸스 (lupus)의 자체 형태 인이 상태의 사람들은 단단하고 융기 된 피부에 병변이있는 붉은 보라색의 패를 가지고 있습니다. 이 플라크들은 홀로 또는 그룹으로 발견 될 수 있으며 5mm에서 20mm까지의 크기의 범위를 가지며 대개 가슴과 등 위를 포함하여 몸통에 나타납니다. SLE 환자의 약 10 %는 아 급성 피부 루푸스를 가지고 있습니다. 특정 약물은 또한 아 급성 피부 낭창을 일으킬 수 있습니다.
- 급성 피부 : 이것은 SLE가 활성화되었을 때 발생하는 피부 플레어 유형입니다. 급성 피부 루푸스와 관련된 병변은 얼굴에 붉은 색 피부의 평평한 부위로 나타나며, 볕에 타는듯한 나비 뾰루지를 연상케합니다. 이 병변은 팔, 다리 및 신체에 나타날 수 있으며 감광성 입니다. 병변이 피부를 변색시킬 수는 있지만 흉터는 없습니다. 병변은 일반적으로 플레어 (flare) 나 태양에 노출 된 후에 나타납니다.
만성 / 원추형 및 아 급성 피부 루푸스 모두 독립적으로 발생할 수 있거나 SLE의 발현 일 수 있지만 급성 피부 낭창은 SLE 외부에서 발생하지 않습니다.
신생아 루퍼스
신생아 루퍼스 는 태아 나 신생아에게 영향을 미치는 희귀 한 일시적인 루푸스 형태입니다. 루푸스가 아닙니다. 엄마의자가 항체가 자궁 내에서 자녀에게 넘어갈 때 발생합니다. 이자가 항체는 아기의 피부, 심장 및 혈액에 영향을 줄 수 있습니다. 다행스럽게도 신생아 루퍼스 (신생아 루푸스)로 태어난 유아는 나중에 평생 동안 SLE를 발병 할 확률이 높지 않습니다.
신생아 낭창이있는 많은 아기들은 출생시 피부 발진이 생깁니다. 나머지는 전형적으로 2 ~ 5 개월 내에 돌발합니다. 태양에 노출되면 발병이 일어나는 경향이 있습니다.
엄마의자가 항체가 유아에게서 사라짐에 따라 평균 6 개월 또는 그 후에는 발진이 평균적으로 사라질 것입니다. 피부 병변 치료는 전형적으로 중독의 중증도를 완화하는 데 도움이되는 연고에 불과합니다.
드문 경우이지만, 루푸스를 가진 엄마의 일부 아기는 영구적이지만 심장 박동기를 사용하여 치료할 수있는 심장 상태로 태어날 수 있습니다. 이 이상은 임신 18 주에 감지 될 수 있습니다.
유년기 루푸스
유년기 루푸스는 미국에서 18 세 미만의 어린이 5,000 명에서 10,000 명 사이의 어린이에게 영향을줍니다. 대부분 11 세에서 15 세 사이에 진단됩니다. 그러나 나이를 불문하고 어린이에게 루푸스가 생기고 루푸스가 인종 또는 민족에 관계없이 어린이를 공격 할 수 있습니다.
루퍼스 (Lupus)는 성인에게 영향을주는 것과 비슷한 방식으로 어린이에게 영향을 미칩니다. 그 이유는 더 많은 장기 관련이있는 것으로 보이지만 각 사람마다 다르게 표현되기 때문입니다. 이것은 어린이들이 마침내 진단을 받으면 오랜 기간 동안 아플 때가 많기 때문일 수 있습니다.
어린이의 증상은 성인의 증상과 유사합니다. 가장 흔한 증상은 피로와 알레르기입니다. 명백한 질병 증상으로는 발열, 나비 발진 및 신장 침범이 있습니다. 진단 테스트 에 ANA 혈액 검사가 포함되면 대부분의 경우 성공적으로 진단됩니다.
치료는 어린이에게 좀 더 공격적 일 필요가 있지만, 의사는 약물의 장기 부작용, 특히 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드와 관련하여주의해야합니다. 대부분의 아이들은 올바른 치료와 보살핌으로 정상적인 어린 시절을 보낸다.
조짐
조기 및 만성 루푸스 증상은 오진으로 이어질 수있는 여러 질병의 증상을 모방합니다. 초기 증상은 종종 다음을 포함합니다 :
- 열
- 불쾌감, 또는 일반적인 불편 함
- 관절 통증
- 근육통
- 피로
일반적으로 의사가 루푸스 경로를 따라 걷는 경향이있는 다른 증상과 결합 할 때까지는 그렇지 않습니다. 그 징후는 다음을 포함하지만 이에 국한되지 않습니다.
- 피부 궤양, 병변 및 발진, 가장 두드러 진 발진, 흔히 나비 발진이라고합니다.
- 빈혈증
- 철분 결핍
- 심낭염, 심근염 및 심내막염과 같은 심장 문제
- Pleuritis 및 기타 폐 염증
- 통증이없는 혈뇨 또는 단백뇨 (소변의 혈액 또는 단백질)를 비롯한 신장 문제
- 발작
원인
루퍼스 (Lupus)는 여전히 의료 연구자들에게는 상대적으로 수수께끼입니다. 질병 의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 많은 사람들이 루푸스가 하나의 질병인지 여러 가지 유사한 질병의 병합인지에 대해 여전히 논쟁 중입니다.
그러나 루퍼스가 발생할 가능성이 가장 높은 방법에 대한 합의가 포함됩니다.
- 유전학 (부모로부터 상속받는 위험 요소)
- 환경 적 유발 요인 (약물, 스트레스, 감염 및 / 또는 햇빛 노출)
- 약물에 대한 반응 (약물 유발 성 루푸스의 경우)
진단
의사가 피부 성 홍 반성 루푸스 단독 요법 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 병용한다고 의심되는 경우 다음을 포함하여 여러 요인을 고려합니다.
- 신체 검사 결과
- 실험실 결과
- 항체 검사
- 조직 생검
- 직접 면역 형광법
궁극적으로 증상의 범위가 넓기 때문에 의사가 루푸스 를 진단 하기가 어려울 수 있으며 대부분의 사람들은 처음 증상이 나타나기 시작한 지 5 년이됩니다. 따라서 당신이 루푸스의 진단과 일치하는 증상을 겪고 있다고 느끼면 담당 의사를 방문하여 이러한 우려를 표해야합니다.
루푸스 환자의 예후는 종종 장기 관련 정도에 달려 있습니다. 즉, 피부와 관절이 아닌 장기를 목표로하는 질병입니까? 중추 신경계 증상, 주요 장기 침범 및 / 또는 신장 질환을 가진 루푸스 환자의 생존율은 루푸스와 관련된 피부 및 / 또는 관절 질환이있는 환자보다 짧을 수 있습니다. 루푸스와 관련된 가장 흔한 사망 원인은 면역 억제로 인한 감염입니다. 특히 질병 초기에 병을 관리하는 데 사용되는 약물로 인해 발생합니다.
치료
현재 루푸스에 대한 치료법은 없습니다. 치료 는자가 면역 반응 조절, 염증 및 장기 손상을 제한하고 증상 완화에 중점을 둡니다.
- 항염증제 및 면역계 조절제와 같은 약물 치료
- 체중 감소 및 태양으로부터의 보호를 포함한 라이프 스타일 중재
- 침술 (및 다른 대체 치료법)
- 물리 치료
경미한 괴로움을 앓고있는 일부 환자의 경우, 만성 질환으로 루푸스 증상 을 관리 할 수는 있지만,이 질병은 다른 사람들에게 심각하고 심지어 생명을 위협 할 수 있습니다. 이 질병은 일반적인 경로를 따르지 않으므로 루푸스 환자는 종종 치료와 함께 심지어 예기치 않은 복약 (발적)과 완화 기간을 겪습니다.
갓돌
루퍼스는 모든 종류의 신체적, 정서적 문제를 일으킬 수 있습니다. 특히 새로 진단을 받으면 더욱 그렇습니다. 당신의 질병 에 대처하는 법을 배우는 것은 시간과 실천을 필요로하며, 자신과 당신의 사랑하는 사람들에 대해 질병에 대해 교육하고, 충분한 휴식을 취하고 잘 먹고, 돌발을 관리하는 방법을 배우고, 지원을받는 등의 일을 포함합니다.
> 출처 :
> Femia AN. 신생아 및 소아과 성 홍 반성 루푸스. Medscape. 2016 년 6 월 8 일에 업데이트되었습니다.
> 미국 루퍼스 재단. 아이들에서 루퍼스 진단하기. 2013 년 8 월 16 일에 업데이트되었습니다.
> 미국 루퍼스 재단. 루퍼스 사실과 통계.
> Sontheimer RD. 루퍼스가 피부에 미치는 영향. 미국 루퍼스 재단. 2013 년 7 월 12 일에 업데이트되었습니다.