연구에 따르면자가 면역 질환
Vogh-Koyanagi-Harada 증후군 (VKH) 증후군은 신경 학적, 눈, 귀, 피부 증상을 가지고 있습니다. 연구에 따르면 신체가 멜라닌 색소가 들어있는 건강한 세포를 공격하는자가 면역 반응 때문일 수 있습니다. VKH 증후군은 수명을 단축시키지 않지만 영구적 인 눈과 피부의 변화를 초래할 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 전 세계적으로 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다.
아시아, 아메리카 인디언, 라틴 아메리카 또는 중동 전통의 사람들에게서 더 자주 발생합니다. VKH 증후군에 대한 발표 된 보고서에 따르면 VKH 증후군은 여성과 남성에서 더 빈번하게 발생하며 증상은 모든 연령에서 시작될 수 있습니다.
조짐
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 시작되기 전에, 개인은 보통 며칠 동안 두통, 현기증, 오심, 뻣뻣한 목, 구토 및 저열과 같은 증상을 경험합니다. 이러한 증상은 VKH 증후군에만 국한된 것이 아니며 바이러스 감염 이나 인플루엔자 로 진단 될 수 있습니다. VKH 증후군을 "독감"과 구별하는 것은 갑자기 흐린 시력, 통증 및 빛에 대한 민감성과 같은 눈 증상의 시작입니다. 일반적으로 VKH 증후군은 뇌막염 단계, 안과 청각 단계 및 회복기의 세 단계로 구성됩니다.
뇌수막염 단계 에서는 일반 근육 약화, 두통, 한쪽 편 근육량 감소 (마비 또는 편마비), 관절통 (구음 장애), 말하기 어려움 또는 이해 상실증 (실어증)과 같은 증상이 나타납니다.
안과 / 청진기에서는 홍채의 염증 (홍채 모양체 염) 및 포도막염 (포도막염)에 의한 시력 저하, 통증 및 눈 자극과 같은 증상이 나타납니다. 청각 증상에는 청력 장애, 귀에 울리는 소리 (이명) 또는 현기증이 포함될 수 있습니다.
회복기 에는 머리카락, 눈썹 또는 속눈썹 (poliosis)의 밝은 색 또는 흰색 패치, 피부색 또는 흰색 반점 (vitiligo), 탈모 (탈모증)와 같은 피부 증상이 나타납니다.
시력 및 청력 증상이 시작된 후 피부 증상은 대개 몇 주 또는 몇 달 후에 시작됩니다.
진단
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 드문 경우이므로 정확한 진단을 위해서는 일반적으로 전문가의 상담이 필요합니다. 증후군에 대한 구체적인 검사가 없으므로 진단은 현재의 증상과 검사 결과를 기반으로합니다. 신경과 전문의 는 VKH 증후군의 특징적인 변화를 위해 뇌척수액 (CSF)을 검사하기 위해 요추 천자를 시행 할 것입니다. 안과 의사는 포도막염을 찾기 위해 눈 검사를 실시 할 것입니다. 피부과 의사 는 눈 증상이 나타나면 밝은 또는 흰색의 피부에 색소 (멜라닌) 부족과 같은 VKH 증후군의 특징적인 변화가 있는지 확인한 후 약 1 개월 후에 피부 샘플 (생검)을 채취합니다.
미국 포도막염 학회는 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 진단을 확인하기 위해 다음 4 가지 기준 중 3 가지를 충족 할 것을 권장합니다.
- 두 눈의 홍채 모양체 염 및 포도막염
- 신경 학적 증상 또는 CSF의 특징적인 변화
- 피부병, vitiligo, 또는 탈모의 피부 증상
치료
눈의 염증을 줄이기 위해 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드를 투여합니다. 이것이 잘 작동하지 않는다면 면역 억제제 인 azathioprine (Imuran)이나 cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)를 사용할 수 있습니다.
피부 증상은 vitiligo가 치료되는 방식으로 치료되며, 광선 요법, 코르티코 스테로이드 또는 약물 연고가 포함될 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 조기 진단 및 치료는 녹내장 및 백내장과 같은 영구 시력 변화를 예방합니다. 피부 변화는 치료에도 불구하고 영구적 일 수 있지만, 대부분의 사람들에게는 보통 청력이 회복됩니다.
> 출처 :
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada 증후군. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm에서 액세스 할 수 있습니다.
읽기, RW (2003). 미국 포도막염 학회 : Vogt-Koyanagi-Harada 질병.