스티븐스 - 존슨 증후군 (SJS)은 일반적으로 심한 형태의 다발 홍반으로 간주되며, 그 자체가 처방전없이 구입할 수있는 약물이나 헤르페스 나 워킹 폐렴과 같은 감염과 같은 약물에 대한 과민 반응의 유형입니다 Mycoplasma pneumoniae 에 의한 것.
다른 전문가들은 Stevens-Johnson 증후군을 다발성 홍반과 분리 된 상태로 생각하며, 다발성 홍반과 다형성 홍반으로 구분합니다.
더 혼란스럽게하기 위해서 Stevens-Johnson 증후군의 심각한 형태 인 Lyell 's Syndrome으로도 알려진 Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)이 있습니다.
스티븐스 - 존슨 증후군
2 명의 소아과 의사 인 Albert Mason Stevens와 Frank Chambliss Johnson은 1922 년에 Stevens-Johnson 증후군을 발견했습니다. Stevens-Johnson 증후군은 생명을 위협 할 수 있으며 큰 피부 물집과 어린이의 피부 흘림과 같은 심각한 증상을 유발할 수 있습니다.
Stevens-Johnson 증후군은 매년 백만 명당 1.5 ~ 2 건의 발생률을 보이기 때문에 매우 드뭅니다. 안타깝게도 Stevens-Johnson 증후군 환자의 약 5 %와 Toxic Epidermal Necrolysis 환자의 약 30 %는 회복되지 않는 심각한 증상이 있습니다.
모든 연령대와 성인의 어린이들은 Stevens-Johnson 증후군의 영향을받을 수 있습니다. 그러나 HIV 와 같은 면역 결핍 환자 는 위험에 처할 가능성이 더 큽니다.
스티븐스 - 존슨 증후군의 증상
스티븐스 - 존슨 증후군은 일반적으로 열, 인후통 및 기침과 같은 독감 유사 증상 으로 시작합니다. 다음으로, 1-3 일 후에, 스티븐스 - 존슨 증후군을 앓는 어린이가 발생합니다 :
- 입술에 불타는듯한 느낌, 뺨 안쪽 (협측 점막) 및 눈
- 진한 빨간색 발진, 어두운 중심이 있거나 수포로 발전합니다.
- 얼굴, 눈꺼풀 및 / 또는 혀의 붓기
- 빨간색, 피눈물
- 빛에 대한 감도 (광 공포증)
- 입, 코, 눈 및 생식기 점막의 통증이있는 궤양 또는 침식으로 딱딱해질 수 있습니다.
스티븐스 - 존슨 증후군의 합병증으로는 각막 궤양과 실명, 폐렴, 심근염, 간염, 혈뇨, 신부전, 패혈증 등이 있습니다.
어린이 피부의 가장 윗부분이 문질러 질 때 벗겨지는 Nikolsky의 긍정적 인 신호는 심한 Stevens-Johnson 증후군의 징후이거나 Toxic Epidermal Necrolysis로 진화 해왔다.
또한 어린이는 표피 (피부) 박리의 30 % 이상을 가지고 있다면 독성 표피 분해물로 분류됩니다.
스티븐스 - 존슨 증후군의 원인
200 가지가 넘는 약이 스티븐스 - 존슨 증후군을 유발하거나 유발할 수 있지만, 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 테갈 레톨 (카르 바 마제 핀), 딜란 틴 (페니토인), 페 노바 비탈, 데파 코트 (발 프로 산), 라미트리 날 (라모트리진)을 포함한 항 경련제 (간질 또는 발작 치료제)
- UTI 및 MRSA 치료에 자주 사용되는 박 트림 (Trimethoprim / Sulfamethoxazole)과 같은 설폰 아미드 항생제
- 페니실린 및 세 팔로 스포린을 포함한 베타 - 락탐 항생제
- 비 스테로이드 항염증제, 특히 Feldene (Piroxicam)과 같은 oxicam type의 약제 (보통 어린이에게 처방되지 않음)
- 통풍 치료를 위해 일반적으로 사용되는 지로프림 (allopurinol)
스티븐스 - 존슨 증후군은 일반적으로 약물 반응에 의한 것으로 생각되지만, 이와 관련이있는 감염에는 다음과 같은 원인이있을 수 있습니다.
- 단순 포진 바이러스
- Mycoplasma pneumoniae 박테리아 (걷는 폐렴)
- C 형 간염
- Histoplasma capsulatum 균 (Histoplasmosis)
- 엡스타인 - 바 바이러스 ( 모노 )
- 아데노 바이러스
스티븐스 - 존슨 증후군 치료
스티븐스 - 존슨 증후군 치료는 일반적으로 어떤 약물이 반응을 유발했는지 파악한 다음 환자가 약 4 주 후에 회복 될 때까지지지 치료를 중단하는 것으로 시작됩니다.
이 환자들은 집중 치료실에서 종종 다음과 같은 치료법을 필요로합니다.
- 정맥 주사액
- 영양 보충제
- 2 차 감염 치료를위한 항생제
- 진통제
- 상처 치료
- 스테로이드 및 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)은 여전히 논란의 여지가 있지만
스티븐스 - 존슨 증후군 치료는 종종 팀 접근법에서 ICU 의사, 피부과 의사, 안과 의사, 폐병 학자 및 위장병 학자와 조정됩니다.
부모는 자녀가 스티븐스 존슨 증후군을 앓고 있다고 생각하면 즉시 의사의 치료를 받아야합니다.
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