뇌 질환은 시간이 지남에 따라 치명적입니다.
Creutzfeldt-Jakob 질병 은 영국에서 사례가 증가한 2000 년에 헤드 라인을 장식했습니다. 이 사례들은 BSE (bovine spongiform encephalopathy)로 오염 된 음식과 관련이 있었는데, BSE (프리온 질병)는 CJD 변이를 일으켰다. 그렇지 않으면 광우병으로 알려졌다.
대중은 BSE가 사람에게 전염되는 것에 대해 우려해야 할 충분한 이유가 있습니다.
다른 형태의 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병 은 다른 유형의 크로이츠 펠트 - 야콥병 과 마찬가지로 빠르게 진행되고 있으며 치명적인 신경 장애입니다. 1996 년 10 월부터 2011 년 3 월까지 영국에서만 175 건의 사례가보고되었는데, 프랑스에서 25 건, 스페인에서 5 건, 아일랜드에서 4 건, 네델란드와 미국에서 각각 3 건 ( 미국, 캐나다, 이탈리아, 포르투갈 각각 2 명, 일본, 사우디 아라비아, 대만 각 1 명.
질병 통제 및 예방 센터 (CDC)는 모든 유형의 크로이츠 펠트 - 야콥병에 대한 미국의 발병률을 모니터링합니다.
질병의 종류, 항상 치명적인
Creutzfeldt-Jakob 질병에 대한 치료법은 다음 세 가지 방법 중 하나로 사람에게 발생할 수 있습니다.
- 약 10 ~ 15 %의 사례가 유전자 변이로 인해 유전됩니다.
- 대부분의 경우는 질병의 가족력이없는 사람에게 산발적으로 나타나는 것 같습니다.
- 감염된 뇌 조직과의 접촉으로 감염된 경우가 아주 드뭅니다. 의료 절차의 의도하지 않은 결과로 발생한 사례가 문서화되어 있습니다.
크루 츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병은 재채기 나 기침과 같은 정상적인 방법으로 전염되지 않습니다. 감염된 사람의 배우자 또는 가족 구성원이 질병에 걸린 경우는 없습니다.
오염 된 쇠고기 제품
변종 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의 사례는 유럽에서 오염 된 쇠고기 제품을 먹는 것과 관련이있는 것으로 보인다. 같은 질병이 양에서 발생하면 "스크래피 (scrapie)"라고 불린다. scrapie에 감염된 양 제품이 가축 사료에 사용되었으며, 이것이 소가 감염된 방법입니다.
과학자들은 BSE, 스크래피 및 크로이츠 펠트 - 야콥병을 일으키는 원인이 다른 질병 에서처럼 바이러스 나 박테리아가 아니라 프리온이라고 불리는 단백질 약제라는 사실을 발견했습니다. 프리온은 정상 단백질을 감염성이 강한 치명적인 단백질로 변형시킵니다.
두뇌에 미치는 영향
크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병은 뇌에 영향을 미치기 때문에 뇌의 증상은 신경 학적 증상입니다. 불면증, 우울증, 혼란, 성격 및 행동 변화, 기억, 조정 및 시력 문제로 미묘하게 시작될 수 있습니다. 그것이 진행됨에 따라, 그 사람은 치매와 비자발적 인, 불규칙한 갑갑기 운동을 신속하게 발달시킵니다.
질병의 마지막 단계에서 환자는 정신적, 육체적 기능을 모두 잃고 혼수 상태에 빠지며 결국 죽습니다. 질병의 경과는 보통 1 년이 걸립니다. 이 질환은 일반적으로 50 세에서 75 세 사이의 사람들에게 영향을 미치지 만, 크로이츠 펠트 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 변종은 젊은 나이에 청소년들 (18 세에서 53 세까지의 연령대)에 영향을줍니다.
진단하기 어렵다.
크루 츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병을 진단하기위한 최종적인 의학적 검사는 아직 없으며, 부검을 통해 사망 한 후에 만 질병의 확인을 할 수 있습니다. 질병이 드물기 때문에 의사는이를 진단으로 간주하지 않고 알츠하이머 병 이나 헌팅턴병 과 같은 다른 뇌 질환의 증상을 잘못 이해할 수도 있습니다. 과학자들은 새롭고 정교한 실험실 검사가 앞으로 감염된 사람의 혈액이나 조직에있는 프리온을 탐지 할 수있을 것이라고 제안했다.
출처 :
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 질병의 전두엽 진단의 최근 발전." J Clin Neurosci 7 (2000) : 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. 2006 년 11 월 29 일. 질병 통제 예방 센터. 2006 년 12 월 28 일 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "새로운 변종 크로이츠 펠트 - 야콥병 진단." Ann Neurol 47 (2000) : 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "수혈로 인한 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의 위험 : 체계적 임상 시험 검토." BMJ 321 (2000) : 17-19.