파킨슨 병과 유사하지만 주요 차이점이있는 질환
2002 년 3 월 27 일 영국 배우 Dudley Moore가 사망했을 때 사망 원인은 폐렴으로 기록되었다. 그러나 사실 Moore는 밸런스, 근육 조절,인지 기능, 그리고 삼키는 것과 눈 같은 자발적이고 비자발적 인 움직임을 조절하는 뇌 부분이 점진적으로 악화되는 점진적인 핵 상성 마비 (progressive supranuclear palsy, PSP)라는 드문 상태와 싸우고있었습니다. 운동.
진행성 핵 뇌성 마비의 원인
진행성 핵 병증의 원인은 크게 알려지지 않았지만 17 번 염색체 유전자의 특정 부위의 돌연변이와 관련이 있다고 생각됩니다.
불행히도 돌연변이가 흔한 것은 아닙니다. PSP를 가진 거의 모든 사람이이 유전자 변이를 가지고 있지만 일반 인구의 3 분의 2는 그렇게합니다. 따라서 돌연변이는 무질서의 유일한 요인이 아닌 오히려 공헌하는 것으로 보인다. 환경 독소 및 기타 유전 적 문제 또한 영향을 미칠 수 있습니다.
과학자들은 또한 PSP가 파킨슨 병 이나 알츠하이머 병과 어느 정도 관련이 있는지 확실하지 않다.
PSP는 인종, 지리 또는 직업에 관계없이 10 만 명 중 한 명에게 영향을 미치는 것으로 추산됩니다. 남성은 여성보다 약간 더 영향을받는 경향이 있습니다. 증상은 일반적으로 50 세에서 60 세 사이에 나타납니다.
PSP의 증상
PSP의 가장 특징적인 "말투"증상 중 하나는 안구 운동 제어, 특히 눈을 돌리는 기능입니다. 눈 마비 증 (ophthalmoparesis)으로 알려진이 상태는 안구 주위의 특정 근육의 약화 또는 마비를 일으 킵니다. 눈의 수직 운동 또한 일반적으로 영향을받습니다.
상태가 나 빠지면 상향 시선도 영향을받을 수 있습니다.
초점 조절이 부족하기 때문에 안구 망막증을 경험하는 사람은 종종 이중 시력 , 흐린 시력 및 빛에 대한 민감성에 대해 불평 할 것입니다. 불쌍한 눈꺼풀 제어도 발생할 수 있습니다.
뇌의 다른 부분이 영향을 받으면 PSP는 시간이 지남에 따라 악화되는 일반적인 증상의 범위를 나타냅니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 불안정 및 균형 감퇴
- 운동의 전반적인 둔화
- 말의 슬링
- 삼키는 데 어려움 (연하 곤란)
- 기억 상실
- 얼굴 근육 경련
- 목 근육의 경화로 인한 머리의 후방 경사
- 요실금
- 억제 및 갑작스런 폭발의 상실을 포함한 행동의 변화
- 복잡하고 추상적 인 생각의 감속
- 조직 또는 계획 기술의 손실 (재무 관리, 분실, 업무 위탁 등)
PSP의 진단
PSP는 일반적으로 질병의 초기 단계에서 잘못 진단되며 종종 내이 감염, 갑상선 문제, 뇌졸중 또는 알츠하이머 병 (특히 노인)에 잘못 적응합니다.
진단은 대부분 증상을 검토하여 이루어집니다. 그것은 의사가 다른 가능한 원인을 배제 할 필요가있는 과정입니다. 진단을 지원하기 위해 뇌간의 자기 공명 영상 (MRI) 스캔을 사용할 수 있습니다.
PSP의 경우에는 일반적으로 뇌를 척수와 연결시키는 부분에서 낭비 (위축) 징후가 나타납니다. MRI에서이 뇌간 의 측면보기는 일부가 "펭귄"또는 "벌새"표지라고 부르는 것을 보여줄 수 있습니다 (모양이 새와 같기 때문에 이름이 지정됨).
증상, 차별적 조사 및 유전자 검사와 함께 진단을 내리는 데 필요한 증거를 제공 할 수 있습니다.
파킨슨 병과 PSP의 차이점
파킨슨 병과 PSP를 구별하기 위해 의사는 자세와 병력을 고려할 것입니다.
예를 들어, PSP 환자는 일반적으로 직립형 또는 아치형 자세를 유지하는 반면, 파킨슨 병 환자는 앞으로 나아갈 수있는 경향이 있습니다.
더욱이 PSP 사용자는 점진적인 균형 감퇴로 인해 낙상하기 쉽습니다. 파킨슨 병 환자도 떨어질 위험이 크지 만 PSP 환자의 경우 목과 아치형 자세의 특징적인 경화 때문에 역행하는 경향이 있습니다.
PSP는 파킨슨 병 (Parkinson-plus) 증후군 이라는 신경 퇴행성 질환의 일부로 여겨지며 일부는 알츠하이머 병을 포함합니다.
치료 옵션
PSP에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 일부 환자는 레보도파 같은 파킨슨 병 치료에 사용 된 동일한 약물에 반응 할 수 있지만, 반응이 좋지 않은 경향이 있습니다 (질병을 진단하는 데 사용되는 또 다른 차이점).
Prozac, Elavil 및 Tofranil과 같은 특정 항우울제는인지 또는 행동 증상을 유발할 수 있습니다. 보행 보조기구 및 기타 적응 장치는 운동을 향상시키고 낙상을 예방할 수있는 반면 약물 치료 외에도 특수 안경 (이중 초점, 프리즘)이 시각 문제를 해결할 수 있습니다.
물리 치료는 일반적으로 운동 문제를 개선하지는 않지만 관절을 부드럽게 유지하고 활동이 없기 때문에 근육의 악화를 예방할 수 있습니다. 심한 삼킴 장애가있는 경우, 급식 튜브가 필요할 수 있습니다.
파킨슨 병에 대한 뇌 자극 치료 에 사용되는 외과 적으로 이식 된 전극 및 펄스 발생기는 PSP 치료에 효과적이지 못하다.
한 단어
PSP와 제한된 치료 옵션에 대한 이해 부족에도 불구하고 질병은 정해진 경로가없고 사람마다 크게 다를 수 있음을 기억하는 것이 중요합니다. 일관된 의학적 감독과 좋은 영양으로 PSP를 가진 사람은 실제로 진단을 받고 수년 동안, 심지어 수십 년 동안 살 수 있습니다.
질병에 걸린 개인 및 가족에게 격리를 피하고 환자 중심의 정보 및 소개에 더 잘 접근 할 수 있도록 지원을 찾는 것이 중요합니다. 여기에는 직접 및 온라인 지원 그룹을 제공하는 뉴욕시에 위치한 CurePSP, 전문 의사 디렉토리, 숙련 된 동료 지원자 네트워크가 포함됩니다.
> 출처 :
> 링, H. "진행성 핵 핵 마비에 대한 임상 적 접근." Movement Disorders 저널 2016; 9 (1) : 3-13.