혈소판 기능 장애는 혈소판이 적절하게 기능하지 않아 출혈로 이어지는 출혈 질환 군입니다. 이러한 질환은 유전되거나 (가족에 계승 됨) 획득 (나중에 개발 됨) 될 수 있습니다.
혈소판 기능 장애의 증상은 무엇입니까?
혈소판은 출혈을 막는 데 도움이되는 우리의 응고 시스템의 한 부분입니다.
혈소판이 제대로 기능하지 않으면 출혈 위험이 커집니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 타박상 증가
- 코피
- 잇몸 출혈
- Menorrhagia (과도한 월경 출혈)
- 상처 나 다른 부상 후 지속적인 출혈
- 수술로 장기간 출혈
혈소판 기능 장애를 일으키는 원인은 무엇입니까?
혈소판 기능 장애는 선천성 (유전 됨) 또는 획득 된 두 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다. 대부분의 장애는 선천성이며 다음과 같습니다.
- Glanzmann의 혈전 증
- Bernard-Soulier 증후군
- 회색 혈소판 증후군
- MYH9 관련 질환 : 5 월 - 헤글글리 (Hegglin) 이상, 엡스타인 증후군, 페 흐너 (Fechtner) 증후군 및 세바스찬 증후군
- Wiskott-Aldrich 증후군 : 이것은 면역 결핍 증후군과 기능 불량 혈소판입니다. 그것은 매우 작은 혈소판을 특징으로합니다 (대부분의 혈소판 기능 장애는 정상 혈소판에서 정상 혈소판까지 있습니다).
- 체디 악 - 히가시 증후군
- Hermansky-Pudlak 증후군
획득 한 원인은 다음과 같습니다.
- 투약 : 아스피린, 디피 리다 몰 (Persanine), 클로피도그렐 (Plavix)과 같은 약물은 혈소판의 기능을 감소 시키도록 설계되었습니다. Ibuprofen은 또한 혈소판의 효과는 감소 시키지만 아스피린의 효과는 감소시킵니다.
- 간 질환
- 우레아 (심한 신장 질환)
- 본 태성 혈소판 증 같은 골수 증식 성 질환
혈소판 기능 장애는 어떻게 진단합니까?
종종 혈소판 수치에 문제가있는 다른 혈소판 장애 (상승 또는 감소)와 대조적으로 혈소판 기능 장애는 정상 혈소판 수치를 가질 수 있습니다.
다른 유형의 혈소판 기능 장애는 혈소판 감소증 또는 혈소판 수가 낮을 수 있습니다. 혈소판은 말초 혈액 도말 검사에서 현미경으로 검사해야합니다. 선천성 혈소판 기능 장애의 일부는 정상보다 더 큰 혈소판을 초래합니다. 다른 사람들은 볼 수있는 과립이라고 불리는 소판의 주요 구성 요소를 놓치고 있습니다. 때때로 혈소판의 모양과 크기는 정상입니다.
나머지 작업은 다른 출혈 질환과 유사하게 시작됩니다. 혈우병 (응고 인자의 장애)과 대조적으로, 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)과 같은 스크리닝 검사는 정상입니다. 혈소판 기능 장애를 진단하려면 특수 검사가 필요합니다. 다음은 일반적으로 사용되는 테스트 목록입니다.
- 출혈 시간 : 이 검사는 혈소판 기능 장애와 관련이 없으며 검사 한계로 인해 응고 시스템의 정확한 검사로 간주되지 않습니다.
- 혈소판 기능 분석 : 이것은 많은 사람들이 혈소판 장애에 대한 우수한 선별 검사로 간주됩니다. 이 검사는 혈소판 수에 영향을받으며 혈소판 수가 낮 으면 정확하지 않을 수 있습니다.
- 혈소판 응집 테스트 : 이 테스트는 서로 다른 자극에 대한 응답으로 혈소판이 서로 얼마나 잘 붙어 있는지 (응집)를 조사합니다. 이 검사는 또한 아스피린 또는 클로피도그렐 (Plavix) 요법의 효과를 측정하는 데 사용될 수 있습니다.
- 혈소판 전자 현미경 검사 : 이것은 혈소판의 각 부분을 볼 수있는 특별한 현미경으로 혈소판을 보는 특별한 방법입니다.
치료법은 무엇입니까?
치료는 당신이 가진 개인 혈소판 기능 장애에 기초합니다. 부상을 입거나 수술을 필요로하지 않는 한 일부 혈소판 기능 장애는 치료가 거의 필요하지 않습니다.
- 아스피린 및 NSAIDs : 아스피린이나 이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)를 피하십시오. 이러한 약물은 출혈 위험을 악화시킬 수있는 혈소판의 기능을 저하시킵니다.
- 호르몬 피임약 : 심한 월경 출혈의 다른 원인과 마찬가지로 호르몬 피임약 을 사용하면 생리혈 출혈을 최소화 할 수 있습니다.
- 항 섬유소 용해제 : 몸이 점막의 습한 표면 (특히 입, 코 등)에서 안정된 응고를 이루기 어려울 수 있으므로 Amicar 나 Lysteda와 같은 항 섬유소 용해제를 사용하여 출혈을 막을 수 있습니다. 이러한 약물은 코피, 잇몸 출혈, 월경 불순환 등의 증상에 일반적으로 사용됩니다. 출혈을 예방하기 위해 외과 수술 (특히 입, 코, 목) 후에 사용할 수도 있습니다.
- 혈소판 수혈 : 정상 혈소판 수를 가진 혈소판 기능 장애가 있더라도 심한 출혈이나 수술을해야하는 경우 혈소판 수혈을 사용할 수 있습니다.
- Factor VIIa (NovoSevenRT) 주입 : 이 요소 대체 제품은 혈소판 기능 장애가있는 일부 환자에서 사용할 수 있습니다. 이것은 주로 치료 옵션으로 혈소판 수혈을받을 수없는 환자에게 사용됩니다.