선천적 인 관절 결함 인 AMC에 대해 자세히 알아보십시오.
Arthrogryposis 또는 arthrogryposis multiplex congenita (AMC)는 몸 전체에 걸친 다발성 관절염의 발전을 특징으로하는 장애 그룹에 부여 된 이름입니다. 계약 성은 관절이 뻣뻣 해지고 구부러 지거나 직선으로 고정되어 그 관절의 움직임을 제한하는 상태입니다.
이 상태는 출생 ( 선천적 결함 )하기 전에 발생하며 미국에서는 출생 3,000 건당 한 번 발생하며 모든 인종 배경의 남성과 여성에게 영향을 미칩니다.
arthrogryposis라고 불리는 장애에 대해 하나 이상의 신체 부위가 영향을 받아야합니다. 선천적 인 계약이 신체의 한 영역에서만 발생하면 (족부, 족저근 이라고하는 상태), 그것은 선천적 인 고립 된 계약이며 arthrogryposis가 아닙니다.
몸의 두 개 또는 그 이상의 다른 부위가 관절 수술에 의해 영향을받을 때,이 상태는 관절염 치료 목적의 Multiplex congenita (AMC)라고 할 수 있으며 때로는 두 이름 모두 서로 바꿔서 사용할 수 있습니다. 미생물 증식은 150 가지가 넘으며, 미생물이 가장 많으며 모든 미생물 증후군의 40 % 이상을 차지합니다.
Arthrogryposis의 일반적인 원인 Multiplex Congenita (AMC)
Arthrogryposis는 자궁의 태아 움직임이 감소되면서 발생합니다. 태아는 근육과 관절을 개발하기 위해 사지의 움직임이 필요합니다. 관절이 움직이지 않으면 관절 주위에 여분의 결합 조직이 생겨서 제자리에 고정됩니다.
태아 움직임이 감소하는 원인 중 일부는 다음과 같습니다.
- 중추 신경계의 기형이나 오작동 (가장 흔한 원인)으로 이분 척 이 분증 , 뇌 기형 또는 척수 성 근 위축증
- myotonic dystrophy, 중증 근무력증 또는 다발성 경화증 과 같은 유전성 신경근 질환
- 임신 중 홍역 (풍진) 또는 루 벨라 (rubeola)와 같은 모성 감염
- 오랜 기간 동안 39C (102.2F) 이상의 모성 열이나 뜨거운 욕조에 장기간 몸을 담그면 모체 체온이 증가합니다.
- 약물, 알콜 또는 페니토인 (Dilantin)이라고 불리는 항 경련제와 같이 태아에게 해를 끼칠 수있는 물질에 대한 모성 노출
- 양수가 너무 적거나 양수가 만성적으로 누출되면 태아가 움직일 공간이 줄어들 수 있습니다.
AMC의 증상
arthrogryposis와 유아에서 발견 된 특정 관절 계약은 어린이에 따라 다르지만 몇 가지 공통된 특징이 있습니다 :
- 다리와 팔이 영향을받으며 손목과 발목이 가장 변형됩니다 (태아가 자궁 내에서 접힌 다음 그 위치에 고정됨)
- 다리와 팔의 관절은 전혀 움직이지 않을 수도 있습니다.
- 다리와 팔에있는 근육은 가늘고 약하거나 심지어 결석하다.
- 엉덩이가 탈골 수 있습니다.
arthrogryposis를 가진 일부 유아 얼굴 변형, 척추의 곡률, 생식 기형, 심장 및 호흡기 문제, 그리고 피부 결함이 있습니다.
Arthrogryposis Multiplex Congenita의 치료
arthrogryposis에 대한 치료법은 없으며, 치료는 개인이 경험할 수있는 특정 증상에 대한 것입니다.
예를 들어, 조기에 활발한 물리 치료는 계약 된 관절을 펴고 약한 근육을 발달시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 부목은 특히 밤에 관절을 늘리는 데 도움이됩니다. 정형 외과 수술은 또한 관절 문제를 완화하거나 교정 할 수 있습니다.
초음파 또는 전산화 단층 촬영 (CT) 스캔은 중추 신경계 이상을 확인할 수 있습니다. 이들은 치료하기 위해 수술이 필요할 수도 그렇지 않을 수도 있습니다. 선천성 심장 결함을 치료해야 할 수 있습니다.
AMC의 예후
arthrogryposis와 개인의 수명은 일반적으로 정상이지만 심장 결함이나 중추 신경계 문제로 변경 될 수 있습니다.
일반적으로 대부분의 어린이들이 집중 치료를 필요로하기는하지만 동형 질 환이있는 어린이의 예후는 양호합니다. 거의 3 분의 2가 결국 (중괄호 유무에 관계없이) 걸을 수 있고 학교에 다닐 수 있습니다.
출처 :
희귀 질병에 대한 국가기구. Arthrogryposis Multiplex Congenita. 2016 년 2 월 13 일에 액세스했습니다.