간 혈류가 차단되었을 때
버드 - 키아 리 증후군은 간에서 혈류가 방해 받음으로써 발생하며, 가장 흔히 혈병에 의한 것입니다. 버드 - 키 아리 증후군은 항 인지질 증후군 및 고칼슘 혈증, 발작성 야간 혈색소뇨증과 같은 골수 증식 성 질환을 비롯하여 혈액 응고를 일으키는 근본적인 장애가있는 개인에게서 가장 흔하게 발생합니다.
베체트 병, 염증성 장 질환, 유육종증, 쇼그렌 증후군 또는 루푸스와 같은 만성 염증성 질환 또한 버드 - 키아 리 증후군을 유발할 수 있습니다.
Budd-Chiari 증후군은 모든 인종 배경에 영향을 미치며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다. Budd-Chiari 증후군은 드문 질환이지만 정확히 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다.
조짐
Budd-Chiari 증후군을 개발하는 대부분의 사람들은 세 가지 주요 증상이 있습니다 :
- 유체가 복강 내에 모여있는 복부가 종종 복부를 팽창하게 만든다.
- 복통
- 혈액이 간으로 흘러 들어갈 수 있기 때문에 간 비대 (hepatomegaly)라고 알려진 확대 된 간.
간에서 혈액이 축적되면 간세포가 손상 될 수 있습니다. 간이 잘 작동하지 않으면 황달 (눈과 피부의 황변)과 신장 문제가 발생할 수 있습니다.
진단
Budd-Chiari 증후군의 일반적인 증상은 반드시 진단의 단서는 아닙니다. 증상은 여러 가지 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
개인이 Budd-Chiari 증후군의 원인이 될 수있는 장애를 가지고 있다면, 진단에 도움이 될 수 있습니다. 복부에 수집되는 유체는 진단을 돕기 위해 검사 할 수 있습니다. 초음파 및 자기 공명 영상 (MRI)은 간 기능 및 혈액 흐름을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 간장 샘플 (생검)을 사용하여 현미경으로 세포를 검사 할 수 있습니다.
치료
치료를받지 않으면 버드 - 키아 리 증후군이 치명적으로 간을 손상시킬 수 있습니다. 간에서 존재하는 모든 혈병을 녹이고 새로운 혈전 형성을 줄이기 위해 약물을 투여 할 수 있습니다. 낮은 소금 식단은 복수를 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 특수 외과 수술은 간에서 혈액 혼잡을 완화 할 수 있습니다. 간이 심하게 손상되면 간 이식이 필요할 수 있습니다.
> 출처 :
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari 증후군. e 의학.