덜 알려진 청각 손실 원인
몬 디니 증후군 (Mondini dysplasia) 또는 몬디 니 (Mondini) 기형은 달팽이관이 불완전한 상태를 말하며 정상적인 2.5 및 3 분의 1 회전 대신 단 1 분의 1 회전을합니다. 이 상태는 1791 년 의사 인 Carlo Mondini가 "소년이 낳은 청각 장애인의 해부학 섹션"이라는 제목의 기사에서 처음 설명되었습니다. 이 기사의 원본 라틴어 번역은 1997 년에 출판되었습니다.
Carlo Mondini의 원래 기사에는 그의 이름을 지닌 기형에 대한 명확한 정의가있었습니다. 수년에 걸쳐, 몇몇 의사는 다른 뼈 달팽이관 이상을 묘사하기 위해이 용어를 사용했습니다. Mondini 기형을 논의 할 때 'Mondini'라는 이름이 혼동을 줄 수 있으므로 달팽이관 및 기타 내이 구조에 대해 명확하게 설명하는 것이 중요합니다.
원인
이것은 청력 손실의 선천적 인 (출생시 현재) 원인입니다. 임신 7 주째에 내이의 발달에 장애가있을 때 Mondini의 기형이 발생합니다. 이것은 귀 중 하나 또는 양쪽 모두에 영향을 미칠 수 있으며 다른 귀 기형이나 증후군으로 고립되거나 발생할 수 있습니다. Mondini 기형과 관련된 것으로 알려진 증후군은 Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil 증후군, Fountain 증후군, Wildervanck 증후군, CHARGE 증후군 및 특정 염색체 이상을 포함합니다.
몬디 니 (Mondini) 기형이 상 염색체 우성 및 상 염색체 열성 유전 패턴 뿐만 아니라 고립 된 경우와 관련이있는 경우가 있습니다.
진단
Mondini 기형의 진단은 측두골의 고해상도 CT 스캔과 같은 방사선 촬영 연구에 의해 이루어집니다.
청력 상실 및 치료법
Mondini 기형과 관련된 청력 감소는 일반적으로 심오하지만 다양 할 수 있습니다. 유익하기에 충분한 잔여 청력이있는 경우 보청기를 권합니다. 보청기 가 효과적이지 않은 경우 인공 와우 삽입 이 성공적으로 완료되었습니다.
기타 고려 사항
Mondini 기형을 가진 사람들은 수막염의 위험이 더 높습니다. 이 기형은 뇌와 척수 주위의 액체에 쉽게 진입 할 수 있습니다. 수막염이 여러 번 (또는 반복적으로) 발생한 경우이 진입 점을 닫기위한 수술이 지시 될 수 있습니다.
Mondini 기형은 또한 내이의 균형 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. Mondini 기형아를 가진 아이들은 균형 시스템에서 뇌에 입력이 줄어들어 발달이 지연 될 수 있습니다. 다른 경우, 균형 문제는 성인이 될 때까지 나타날 수 없습니다.
> 출처 :
> 하인, T (2012). Mondini와 Michel 내이의 기형. 현기증과 균형.
> Lo, W (1999). 'Mondini'란 무엇이며 이름의 차이점은 무엇입니까? Neuroradiology의 미국 전표.
> Mondini C. 카를로 마이너 작품 > Mondini : > 귀가 먹은 소년의 해부학 적 부분. Am J Otol 1997, 18 : 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). 희귀 질환 연구 사무소.