증상에서 치료까지 NLPHL 기본 가이드
결절성 림프구 주 우성 Hodgkin 림프종 (NLPHL)은 림프 세포 의 암인 Hodgkin 병 의 한 유형입니다. 이 암의 모든 경우의 약 5 %를 차지하는 덜 빈번한 유형의 호 지킨 림프종 중 하나입니다. 그러나, 고전적인 호 지킨 림프종 (Hodgkin lymphomas)이라고 불리는 다른 유형의 호 지킨 (Hodgkin) 병과는 차별화되는 특징이 있습니다.
누가 결절성 림프구를 얻는가?
대부분의 환자는 대개 30 대이지만 NLPHL은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 남성의 경우 여성의 비율보다 3 배 더 일반적입니다. 확실한 원인은 없지만 엡스타인 바 바이러스 (Epstein-Barr virus)에 감염되어 있고 호 지킨 림프종 (Hodgkin lympoma)과 1 차 친척 관계가있는 것 등의 위험 요소가 있습니다.
NLPHL의 증상은 무엇입니까?
이 질병의 주된 경고 징후는 목, 가슴 또는 겨드랑이의 림프절의 확대입니다. 다른 림프절 또는 다른 장기의 침범은 매우 드문 경우입니다. 림프종의 다른 증상으로 는 발열, 체중 감소, 야간 발한 등이 있습니다. 신체 검사, 병력 검사 및 혈액 검사가 실시됩니다.
림프절 진단은 림프절 생검으로 시행 됩니다. 정확한 유형의 림프종은 NLPHL과 다른 유형의 Hodgkin 림프종의 차이를 알 수있는 분자 검사에 의해 결정됩니다.
NLPHL은 일반적으로 항체를 생산하는 면역 체계의 일부를 구성하는 무질서한 B 세포에 의해 생성됩니다. 그들은 세포 표면에있는 단백질 인 CD 항원의 특유한 패턴을 가지고있어 생화학 분석 및 CD 마커 분석을 사용하여 진단 할 수 있습니다. 이 독특한 CD 항원 패턴은 또한 표적화 된 단일 클론 항체 치료에 사용됩니다.
NLPHL은 어떻게 치료됩니까?
NLPHL 환자 10 명 중 거의 8 명이 조기 림프종으로 진단되고 림프절은 목과 상반부에서만 발생합니다. NLPHL은 고전적인 Hodgkin 림프종보다 느리게 성장하는 경향이 있으며, 증상이 없다면 치료를 시작하기 전에 증상을 보거나 기다리기로 결정할 수 있습니다. 림프종이 초기 단계에 있고 B 증상이 없으면 방사선 치료만으로 치료할 수 있습니다. B 증상으로는 발열, 체중 감소, 밤 땀 흘림 등이 있습니다.
B 형 증상이 있거나 귀하의 사례가보다 발전된 단계에 있다면, 결절성 림프구 주 우성 Hodgkin 림프종의 치료에는 화학 요법이 포함되며 종종 방사선 요법도 시행됩니다. 단클론 항체 리툭시 맵은 또한 대부분의 환자가 치료에 매우 잘 반응하며, 90 % 이상이 완치됩니다. Hodgkin 질병의 생존율은 치료의 발전으로 인해 향상되고 있습니다.
이것은 좋은 예후 인 반면, 환자의 10 %에서 40 %에서 확산 후 큰 B 세포 림프종이 치료 후 10 년 후에 발생합니다. NLPHL은 젊은 남성에서 가장 흔하게 발생하므로 재발을 감지하기 위해 장기 추적 관찰을 계속하는 것이 중요합니다. 그들의 초기 치료가 치료법을 만들어 낸 것처럼 보일 수 있지만 나중에 재발과 진행의 빈도는 상당하므로 장기간 지속적으로 모니터링해야합니다.
단클론 항체 인 리툭시 맵으로 재발 한 NLPHL 환자의 치료가 연구되고있다.
출처 :
Cancer : Oncology 7 판의 원칙과 실제. 편집자 : VT DeVita, S Hellman 및 SA Rosenberg. Lippincott Williams와 Wilkins, 2005 년에 의해 간행하는.
> 국립 암 연구소. 성인 Hodgkin 림프종 트리트먼트 - 건강 전문가를위한 (PDQ®).
> 미국 암 협회. 결절성 림프구 주 우성 호 지킨 병 (NLPHD) 치료.