골수종 및 다발성 골수종은 같은 질병을 말합니다. 여러 유형의 골수종이 있으며, 질병의 활동뿐만 아니라 비정상적으로 생성되는 항체 또는 면역 글로불린 단백질의 유형에 따라 분류됩니다.
처음 골수종으로 진단받은 사람에게는 증상이 있거나 없을 수 있습니다. 사례는 절대적으로 증상이없는 경우부터 응급 처치가 필요한 심각한 증상에 이르기까지 다양합니다.
한 가지 특별한 유형의 골수종 인 MGUS (단클론 성 감마 병증)는 낮은 수준의 추가 항체를 생성하지만 장기에 큰 문제는 없습니다 . 그것은 활동성 골수종으로 진행될 수 있지만, 그렇게되면 일반적으로 매우 천천히 진행됩니다. MGUS를 가진 모든 사람이 골수종을 발전시킬 수있는 것은 아니지만 일부는 일지 모릅니다. 따라서 매년 모니터링이 필요한 것입니다. MGUS는 양성 질환이지만 1 년에 ~ 1.5 %의 속도로 다발성 골수종으로 전이 할 위험이 있습니다.
MGUS
MGUS와 골수종에는 2 가지 중요한 차이가 있습니다.
1. 암이나 다른 질병으로 인해 비정상적인 수준의 항체 단백질이 만들어지면 그 단백질을 파라 단백질이라고합니다. 이 paraprotein의 양은 MGUS에서 30g / L (<3g / dL) 미만입니다.
2. 혈장 세포는 MGUS의 골수 검사에서 총 10 % 이상 입니다.
연기가 나는 골수종
골수종은 환자가 무관 한 무언가를 평가받을 때 일상적인 혈액 검사를 통해 종종 발견됩니다.
연기가 있거나 무디져 진 골수종은 천천히 진행되는 초기 형태의 질병입니다. 골수 및 / 또는 고 수준의 M- 단백질 에서 항체 생성 혈장 세포의 수준이 존재할 수 있지만, 뼈 또는 신장에는 여전히 심각한 손상이 없다.
연기가 난 곳에서 무증상 골수종 :
1. paraprotein의 양은 30g / L (<3g / dL) 이상입니다.
2. 혈장 세포는 골수 검사에서 10 % 이상 입니다.
연기가 난 골수종과 만발 성 다발성 골수종의 가장 큰 차이점은 골수종 관련 기관이나 조직 손상이 없다는 것입니다.
다발성 골수종
증상이 있거나 활동성 골수종의 경우 골수에서 혈장 세포 수가 증가하고 혈액이나 소변에서 M 단백질이 검출되며 이로 인해 장기 손상이 발생합니다. 다발성 골수종은 치료가 필요합니다. 일부의 다발성 골수종의 경우 암세포가 단일 뼈에 모여서 plasmacytoma 라는 종양을 형성합니다.
다발성 골수종의 징후 및 증상은 다양 할 수 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 뼈 통증, 특히 척추 또는 가슴에
- 메스꺼움, 변비, 식욕 감소, 체중 감소
- 정신적 인 안개, 혼란, 피로
- 빈번한 감염과 발열
- 다리의 약화 또는 감각 상실
- 과도한 갈증, 잦은 배뇨
증상이있는 골수종은 혈액에서 발견되는 면역 글로불린 단백질의 유형에 따라 분류됩니다. 면역 글로불린에는 중쇄와 경쇄라고 불리는 다른 부분이 있습니다. 항체는 포함하는 중쇄 부분의 유형 (G, A, M, D 또는 E)에 따라 명명됩니다.
- 골수종에서 가장 흔한 M 단백질은 IgG 유형입니다.
- IgA 골수종은 흔하지 않습니다.
- IgD와 IgE 골수종은 매우 드문 경우입니다.
- IgM의 과잉 생산은 Waldenstrom의 macroglobulinemia 라고하는 드문 상태입니다.
일부 유형의 골수종은 불완전한 경쇄로 구성된 면역 글로불린만을 생산합니다. 이들은 경쇄 골수종이라고합니다. 경쇄 단백질은 Bence-Jones 단백질 이라고도합니다. Bence-Jones 단백질이 소변에 있으면 신장에 축적되어 손상을 입히게됩니다.
또한 암세포가 중쇄를 과잉 생산하는 희귀 질환이 있습니다. 이들은 중쇄 질환이라고하며 골수종과 특징을 공유하거나 공유하지 않을 수 있습니다.
골수종의 약 1 %를 비 분비 성 골수종 이라고합니다. 이 환자들에서 M 단백질이나 경 사슬의 생성은 혈액이나 소변에서 검출되기에 충분하지 않습니다. 이 환자들에서 질병을 확인하기 위해서는 특별한 검사가 필요합니다.
출처
Sonneveld P, Broijl A. 재발 및 불응 성 다발성 골수종의 치료. Haematologica. 2016, 101 (4) : 396-406]에 기재되어있다.
Palumbo A, Anderson K. 다발성 골수종. N Engl J Med. 2011; 364 (11) : 1046-1060.
Kyle, Robert와 Rajkumar, S. Vincent "다발성 골수종" Blood 2008 년 3 월 15 일 111 : 2962-2972.
Lin, Pei "Plasma Cell 골수종" 북미 2009 년 의 혈액학 / 종양 클리닉 23 : 709-727.
Nau, Konrad and Lewis, William "다발성 골수종 : 진단 및 치료" American Family Physician 1 October 2008 78 : 853-859.