누군가가 가지고있는 급성 골수성 백혈병 (AML)의 유형을 결정하는 것은 폐암이나 유방암과 같은 다른 암을 준비하는 것과 같습니다. 이와 같은 고형 종양 암에서 병기 결정은 질병의 정도를 결정하고 치료 계획을 세우는 데 중요합니다. 그러나 백혈병 의 경우 의사는 골수 흡인 및 조직 검사에서 조직 샘플을보고 급성 골수성 (또는 myeloblastic) 백혈병 아형을 확인한 후 다음 단계를 결정합니다.
AML의 유형을 결정하는 것은 무엇입니까?
적혈구, 혈소판 및 백혈구를 포함한 모든 혈액 세포는 골수 에서 단일 줄기 세포로 시작됩니다. 줄기 세포 자체는 혈전 형성, 산소 운반 또는 감염 방지 능력이 없지만 완전히 기능하는 혈액 세포로 발전하거나 성숙합니다.
줄기 세포는 미성숙 한 혈액 세포로 자라며, 모양과 행동은 "성인"세포와 비슷합니다. 일단 혈액 세포가 신체에서 그 역할을 수행 할만큼 충분히 성숙하면, 골수에서 혈류로 방출되어 나머지 생명체는 그대로 남아있게됩니다.
급성 백혈병의 경우 , 매우 미성숙 한 혈액 세포의 과다 생산과 방출이 있습니다. 백혈병 세포는 발달의 한 단계에서 "고착화 (stuck)"되고, 그들이 수행하도록 설계된 기능을 수행 할 수 없다.
유형은 세포가 멈추는 발달 단계에 따라 결정됩니다.
프랑스 계 미국인 (FAB) 시스템과 세계 보건기구 (WHO) 분류 시스템 인 AML 하위 유형을 식별하기위한 두 가지 분류 시스템이 있습니다.
FAB은 가장 일반적으로 사용되는 FAB입니다. 이 시스템을 사용하여 AML을 분류하기 위해 의사는 골수 생검 중에 얻은 백혈병 세포를 관찰합니다.
세포가 어느 단계의 발달 단계에 있는지를 결정하는 것 외에도, 성숙 될 때 어떤 종류의 세포가 될 것인지를 결정할 것입니다.
아래 차트는이 시스템에 대해보다 자세히 설명합니다.
내 AML 서브 타입이 중요한 이유는 무엇입니까?
귀하의 AML 하위 유형은 의사가 귀하의 질병의 치료, 결과, 예후 및 행동을 예측하도록 도와줍니다.
예를 들어, 연구자들은 M0, M4 및 M5 아형이 치료율이 낮고 치료에 덜 반응한다는 것을 알게되었습니다. M4 및 M5 아형 백혈병 세포는 또한 과립구 육종 (연조직 또는 뼈에서 형성되는 병변) 및 뇌척수액 (CSF)으로 전이하는 괴사를 형성 할 가능성이 더 큽니다.
치료는 APL (M3)을 제외하고는 대부분의 급성 백혈병의 하위 유형에서 동일합니다. 다른 약물이 APL 치료에 사용되며, 예후는 다른 유형의 급성 백혈병보다 나은 경향이 있습니다.
FAB 분류 시스템
| 하위 유형 | 하위 유형 이름 | 회수 | 셀 특성 |
|---|---|---|---|
| M0 | 골수강 | 9-12 % | 백혈병 세포는 극히 미숙하고 세포의 특성을 갖지 못합니다. |
| M1 | 성숙이 최소 인 AML | 16 ~ 26 % | 미성숙 골수 세포 (또는 골수 세포 / "돌풍")은 골수 샘플에서 세포의 주요 유형입니다. |
| M2 | 성숙한 AML | 20-29 % | 샘플에는 골수 뼈가 많이 포함되어 있지만 M1 하위 유형보다 더 성숙합니다. 미성숙 세포가 백색 또는 적혈구 또는 혈소판이되기 전에 골수막 발달의 마지막 단계입니다. |
| M3 | 전 세포 성 (proyelocytic, APL) | 1-6 % | 백혈병 세포는 myeloblast와 myelocyte 단계 사이에 아직 미숙합니다. 매우 발육이 좋지는 않지만, 흰 세포처럼 보이기 시작합니다. |
| M4 | 급성 골수 세포 백혈병 | 16 ~ 33 % | 백혈병 세포는 과립구 형 및 단핵 세포 형의 혼합 백혈병 세포는 이전 단계보다 백혈구처럼 보이지만 여전히 미성숙합니다. |
| M5 | 급성 단구 백혈병 | 9 ~ 26 % | 세포의 80 % 이상이 단핵구입니다. 성숙의 다른 단계에있을 수 있습니다. |
| M6 | 급성 홍 반성 백혈병 | 1-4 % | 백혈병 세포는 적혈구의 특성을 지닌 미성숙 세포입니다. |
| M7 | 급성 Megakaryocytic 백혈병 | 0-2 % | 백혈병 세포는 혈소판의 특성으로 미성숙하다. |
결론
백혈병 세포가 몸 전체를 빠르게 여행하기 때문에 암을 스테이징하는 전통적인 방법은 적용되지 않습니다. 대신 의사는 골수 세포의 물리적 특징과 유전 적 특성을 조사하여 하위 유형으로 지정합니다. 이 하위 유형은 의사가 귀하에게 가장 적합한 치료법을 결정하고 치료 결과를 예측하는 데 도움을줍니다.
출처
Aquino, V. "급성 골수성 백혈병" 소아과 현재 문제 2002 년 2 월 32 : 50-58.
Hillman, R. 및 Ault, K. (2002) 급성 골수성 백혈병. 임상 실습의 혈액학 3 판. 뉴욕 맥그로 힐.
Vardiman, J., Harris, N., 및 Brunning, R. "세계 보건기구 (WHO) 골수 양 종양의 분류." Blood October 2002 100 : 2292-2302.