성인에 주로 나타나는 혈액 종양의 한 유형
급성 골수성 백혈병 (AML)은 골수 에서 처음 시작하여 혈액 세포가 생성 된 후 빠른 속도로 혈액 세포로 이동하는 암의 한 유형입니다. 거기에서 암은 간, 비장, 피부, 뇌 및 척수를 비롯한 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
AML은 해마다 백만명의 사람들에게 영향을 미치며 15 만명이 사망하게됩니다.
미국에서만 1 만에서 1 만 8 천 건의 사례가 매년 진단됩니다.
젊은 사람들을 때리는 경향이있는 다른 형태의 백혈병 과는 달리, AML은 일반적으로 65 세 이상의 성인에게 영향을 미칩니다.이 연령 그룹 중 5 년 생존율은 상대적으로 낮아서 약 5 % 밖에되지 않습니다. 젊은 성인의 치료율은 25 %에서 70 % 사이의 어느 곳에서나 화학 요법 후에 완전한 완화를 얻는 경향이 있습니다.
질병 특성
백혈병 은 혈액 생성 조직과 혈액 세포 자체에 영향을 미치는 암의 다양한 그룹입니다. 질병은 주로 백혈구에 영향을 미치지 만 일부 질병은 다른 세포 유형을 공격합니다.
AML의 경우 암이 급속하게 진행되기 때문에 "급성"이라는 용어가 사용되는 반면, "골수이 (myeloid)"는 골수와 골수가 생성하는 특정 유형의 혈액 세포를 모두 의미합니다.
AML은 myeloblast로 알려진 미성숙 혈액 세포에서 발생합니다.
이것들은 정상적인 상황에서, 과립구 나 단핵구 와 같이 완전히 형성된 백혈구로 성숙하는 세포 입니다. 그러나, AML의 경우 골수체는 미성숙 상태에서 효과적으로 동결되지만 계속 증가하지는 않습니다.
특정 수명을 가진 정상 세포와는 달리, 암세포는 본질적으로 "불멸의"상태이며 끝이없이 계속 복제됩니다.
AML을 사용하면 암세포가 정상적인 혈구를 형성하게되고 심지어 새로운 백혈구, 적혈구 (적혈구) 및 혈소판 ( 혈소판 )의 발달을 방해합니다.
AML은 사촌 급성 림프 성 백혈병 (ALL) 과는 달리 림프구 로 알려진 다른 유형의 백혈구에 영향을줍니다. AML은 주로 노인들에게 영향을 미치지 만, ALL은 주로 2 세에서 5 세 사이의 어린이들을 공격합니다.
조기 징후와 증상
AML의 증상은 암세포에 의한 정상적인 혈구의 변위와 직접 관련이 있습니다. 정상적인 혈액 세포가 없으면 몸에 감염 될 수있는 감염 및 기타 질병에 취약한 인물이 남을 수 있습니다.
실례로 백혈구는 면역계의 중심 입니다. 대조적으로 적혈구는 조직으로 이산화탄소를 운반하고 산소를 운반하는 역할을하며 혈소판은 혈액 응고의 핵심입니다.
이 세포들 중 하나가 고갈되면 흔히 비 특이적이고 진단하기 어려운 증상의 연속으로 이어질 수 있습니다. 예 :
- 백혈구의 부족은 사라지지 않을 감염의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 여기에는 백혈구 (백혈구 감소증) 또는 호중구 ( 호중구 감소증)의 부족과 관련된 증상이 포함됩니다.
- 적혈구가 부족 하면 빈혈 이 생길 수 있으며, 이는 피로, 창백, 호흡 곤란, 두통, 현기증, 약화 증상을 나타낼 수 있습니다.
- 혈소판 이 부족하면 혈소판 감소증 과 출혈성 잇몸, 과도한 멍이나 출혈, 빈번하거나 심한 코피가 발생할 수 있습니다.
나중 단계 증상
질병이 진행됨에 따라 더 많은 증상이 나타나기 시작합니다. 백혈병 세포는 정상 백혈구보다 크기 때문에 순환계의 작은 혈관에 달라 붙거나 신체의 여러 기관을 수집 할 가능성이 더 큽니다.
막힘이 발생하는 위치에 따라 사람은 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 골 모세포 이외의 종양 같은 종괴, 플라크 같은 발진, 또는 잇몸의 통증과 출혈 및 염증을 유발할 수있는 세포의 고체 수집 물인 클로 리마 (Chloromas )
- 백혈구 증 (Leukostasis) , 뇌졸중과 유사한 증상을 유발할 수있는 의학적 응급 상황
- Sweet 's 증후군 , 주로 팔, 머리, 다리 및 몸통에 나타나는 고통스러운 피부 발진
- 정맥 이 막히게 될 심부 정맥 혈전증 (DVT) , 주로 다리에 막히는 경우
- 폐 색전증 (PE) , 폐 동맥 폐색
- 비장과 간장에 세포가 축적되어 복부 팽만
- 두통, 구토, 시야 흐림, 발작, 문제 해결 및 안면 마비와 같은 중추 신경계 장애를 동반 한 수막 백혈병
덜 일반적으로, AML은 신장, 림프절, 눈 또는 고환에 영향을 미칠 수 있습니다.
원인과 위험 요소
AML에는 여러 가지 위험 요인이 있습니다. 그러나 이러한 요인 중 하나 또는 여러 가지를 가지고 있다고해서 백혈병에 걸릴 위험이있는 것은 아닙니다. 지금까지 우리는 아직도 일부 세포가 갑자기 암으로 전환하는 이유와 그렇지 않은 세포를 왜 완전히 이해하지 못합니다.
우리가 알고있는 것은 세포가 분열 할 때 때때로 발생할 수있는 유전 적 코딩 오류에 의해 암이 유발된다는 것입니다. 우리는 이것을 돌연변이라고 부릅니다. 대다수의 돌연변이가 암으로 이어지지는 않지만, 실수로 세포가 얼마나 오랫동안 지속되는지를 나타내는 종양 억제 유전자 (tumor suppressor gene) 라고 불리는 것을 실수로 "꺼 버리는"경우가 있습니다. 이 경우 비정상적인 셀이 갑자기 제어 불능 상태로 복제 될 수 있습니다.
이와 관련된 여러 가지 위험 요소가 있습니다.
- 흡연
- 화학 물질, 특히 벤젠에 대한 직업적 노출
- cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin 및 carboplatin을 포함한 특정 암 화학 요법 약물
- 암 방사선 요법과 같은 높은 방사선 노출
- 골수 증식 성 질환 (MPS) 이나 골수이 형성 증후군 (MDS) 과 같은 특정 만성 혈액 질환을 갖는 경우,
- 다운 증후군 , 판 코니 빈혈 , 신경 섬유종증 1 형 과 같은 특정 선천적 장애가있는 경우
이유를 알 수없는 이유로 남성은 여성보다 AML에 걸릴 확률이 67 % 높습니다.
진단
AML이 의심되면 진단은 일반적으로 신체 검사로 시작하여 환자의 의학 및 가족력을 검토합니다. 검사 중에 의사는 광범위한 멍, 출혈, 감염 또는 눈, 입, 간, 비장 또는 림프절의 이상 징후에 세심한주의를 기울입니다. 혈액 구성의 이상을 확인하기 위해 완전한 혈액 검사 (CBC) 도 시행됩니다.
이러한 결과를 토대로 의사는 진단을 위해 여러 검사를 주문할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 긴 골침을 골반에 삽입하여 골수 세포를 추출하는 골수 흡인 .
- 더 큰 바늘을 뼈 깊숙이 삽입하여 세포를 추출하는 골수 생검
- 뇌척수액 (CSF )을 추출하기 위해 척추의 뼈 사이에 작은 바늘을 삽입하는 요추 천자 (척추 탭)
- 엑스레이, 초음파 또는 CT (computed tomography ) 스캔과 같은 이미징 테스트
- 혈액이 현미경으로 검사되는 말초 혈액 도말 , 일반적으로 백혈병 세포를 강조 할뿐만 아니라 AML과 ALL을 구별하는 염료도 있습니다
- AML 항체라고 불리는 방어 단백질이 혈액 또는 CSF 샘플에 도입되어 AML 세포의 존재를 확인하는 유동 세포 계측법
- 백혈병 세포가 실험실에서 "성장"한 다음 전자 현미경으로 검사하여 염색체 패턴에 의한 특정 돌연변이를 확인하는 세포 유전학
각색
암 병기는 암이 전이 된 정도를 결정하기 위해 수행됩니다. 이것은 차례로 의사가 적절한 치료 과정을 결정하여 환자가 치료 또는 과용되지 않도록 도와줍니다. 병기 결정은 또한 치료 후 얼마나 오래 사람이 생존 할 가능성이 있는지를 예측하는 데 도움이됩니다.
AML은 다른 유형의 암에서 볼 수있는 악성 종양의 형성을 수반하지 않으므로 고전적인 TNM (종양 / 림프절 / 악성 종양 ) 방법론으로 준비 할 수 없습니다.
현재 AML을 수행하는 데 사용되는 두 가지 방법론이 있습니다 : AML의 프랑스 - 미국 - 영국 (FAB) 분류와 AML의 세계 보건기구 (WHO) 분류.
FAB 분류
FAB (French-American-British) 분류는 1970 년대에 개발되었으며 영향을받은 세포의 유형과 성숙도에 따라 병을 분류합니다.
병기 분류의 이론적 근거는 간단합니다. AML은 전형적으로 미성숙 골수 모세포가 영향을받는 첫 번째 세포 인 패턴을 따를 것입니다. 질병이 진행됨에 따라 성숙 단계의 후반에 골수 모세포에 영향을 미치기 시작하여 적혈구 (적혈구) 및 최종 거핵 세포 (미성숙 혈소판 세포)로 이동하기 전에 성숙한 백혈구 (예 : 단구 및 호산구)로 진행됩니다.
이 진행은 병리학 자에게 암의 진전 정도를 알기 위해 필요한 정보를 제공합니다.
FAB 스테이징은 다음과 같이 M0 (초기 AML 용)에서 M7 (고급 AML 용)까지 다양합니다.
- M0 : 미분화 급성 골수성 백혈병
- M1 : 성숙이 적은 급성 골수 형성 백혈병
- M2 : 성숙과 함께 급성 골수 형성 백혈병
- M3 : 급성 전 골수성 백혈병
- M4 : 급성 골수성 백혈병
- M4 eos : 호산구 증가증을 동반 한 급성 골수성 백혈병
- M5 : 급성 단구 백혈병
- M6 : 급성 적혈구 백혈병
- M7 : 급성 거핵 모세포 성 백혈병
WHO 분류
세계 보건기구 (WHO)는 2008 년에 AML을 분류하는 새로운 방법을 개발했다. FAB 시스템과 달리 WHO 분류는 세포 유전 학적 분석에서 발견 된 특정 염색체 돌연변이를 고려한다. 또한 영향을받는 개인의 전망 (예후)을 향상 시키거나 악화시킬 수있는 건강 상태를 결정합니다.
WHO 시스템은 질병 평가에서 훨씬 역동적이며 다음과 같이 크게 나눌 수있다.
- 유전 적 이상이 반복되는 AML (특이적인 유전 적 돌연변이를 의미 함)
- 골수 이형성 관련 변화가있는 AML (MDS, MDP 또는 다른 골수강 장애의 존재를 의미 함)
- 치료 관련 골수이 신 생물 (이전 화학 요법 또는 방사선 치료와 관련된 의미)
- 골수 육종 (골수종이 동반 된 AML을 의미 함)
- 다운 증후군과 관련된 골수 증식
- Blastic plasmacytoid 수상 돌기 세포 신 생물 (피부 병변을 특징으로하는 암의 공격적 형태)
- 달리 분류되지 않은 AML (본질적으로 두 가지 추가 질병 분류가있는 7 단계 FAB 시스템)
치료
AML로 진단되면 치료의 형태와 기간은 암의 단계와 개인의 전반적인 건강 상태에 따라 크게 결정됩니다.
일반적으로 말하면 치료는 화학 요법으로 시작됩니다. 여기에는 암세포 및 비암 세포 모두에 영향을 줄 수있는 구 세대의 약물 및 암세포 만 단독으로 사용하는 차세대 표적 약물이 포함될 수 있습니다.
표준 화학 요법은 시타 라빈 (cytarabine )으로 알려진 화학 요법 약물이 7 일 동안 지속적으로 정맥 주사 (IV) 주입되고이어서 안드로시 클린 (anthracycline)으로 알려진 3 일 연속 투여되기 때문에 "7 + 3" 이라고합니다. AML 환자의 70 %까지가 "7 + 3"치료 후에 관해 치료를받을 것입니다.
그 말로는 소수의 백혈병 세포가 화학 요법 후에도 남아있어 대다수의 경우 재발을 일으킬 수 있습니다. 이를 피하기 위해 의사는 환자의 치료 후 결과 및 건강 상태를 기반으로 지속적인 치료를 처방 할 것입니다.
진단 지표가 좋은 사람의 경우 치료는 통합 화학 요법이라고하는 3 ~ 5 회 집중 화학 요법만을 수반 할 수 있습니다.
재발 위험이 높은 사람들을 위해 기증자가 발견되면 줄기 세포 이식을 포함하여보다 적극적인 치료가 필요할 수 있습니다. 덜 일반적으로 수술이나 방사선 치료가 권장 될 수 있습니다.
AML 화학 요법은 심각한 면역 억제로 이어지는 경향이 있기 때문에 노인 환자는 치료를 용인 할 수 없으며 덜 집중적 인 화학 요법 또는 완화 치료를받을 수 있습니다.
활착
AML 치료를받은 사람에 대한 전망은 진단 당시 암의 단계에 따라 크게 다를 수 있습니다. 그러나 가능성있는 결과를 예측할 수있는 다른 요소가 있습니다. 그중 :
- MDS와 MPD로 진단받은 사람의 생존 기간은 장애의 심각도에 따라 9 개월에서 11.8 년 사이입니다.
- 세포 유전학에 의해 확인 된 특정 염색체 돌연변이는 5 년 생존율을 15 %에서 70 %로 낮출 수 있습니다.
- 60 세 이상의 젖산 탈수소 효소 (광범위한 조직 손상을 나타내는)를 가진 사람은 일반적으로 더 나쁜 결과를 보입니다.
전반적으로 AML의 평균 치료율은 20 ~ 45 %입니다. 지속 된 완화율은 치료를 더 견딜 수있는 젊은 사람들에게서 가장 높습니다.
한 단어
AML로 진단받은 경우 극복하기 어려울 수있는 정서적, 육체적 인 문제에 직면하게됩니다. 혼자 가지 마라. 소중한 사람, 의료 전문가 및 암 치료를 받았 거나 진행중인 다른 사람들로 구성된 지원 네트워크를 구축하면 성공 가능성이 훨씬 높아집니다.
치료를받은 후에도 재발에 대한 두려움은 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 지원을 받으면 결국 이러한 우려를 극복하고 정기적 인 의사 방문을 통해 건강 상태를 모니터링하는 방법을 배우게됩니다. 일반적으로 말하자면, 몇 년 안에 재발이 발생하지 않는다면, AML이 재발하지는 않을 것입니다.
재발을 막기 위해 취할 수있는 것은 없지만 건강한 생활 습관은 귀하의 확률을 크게 높일 수 있습니다. 이것은 좋은 식습관을 부여하고 정기적으로 운동하며 담배를 끊고 스트레스와 피로를 피하기 위해 충분한 휴식을 취하는 것을 포함합니다.
결국, 한 번에 언젠가는 물건을 가져가는 것이 중요하며, 지원이 필요할 경우에는 돌릴 수있는 사람이 있어야합니다.
> 출처 :
> 미국 암 협회. "골수이 형성 증후군 생존 통계." 워싱턴 DC; 2018 년 1 월 22 일에 업데이트 됨.
> De Kouchenovsky, I. 및 Abdul Hay, M. "급성 골수성 백혈병 : 포괄적 인 리뷰 및 2016 년 업데이트." Blood Can J. 2016; 6; e441.
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