경피증은 단일 질병이 아닙니다
경피증 은 결합 조직 의 비정상적인 성장, 피부 및 내부 장기를 지탱하는 조직에 의해 복잡 해지는 질병 그룹의 증상입니다. 많은 류마티스 전문의는이 질병을 전신 경화증과 피부 경화증을 경피증이라고합니다. 경피증은 문자 그대로 그리스어 단어 경화증 (경도를 의미)과 피부 (피부를 의미 함)에서 파생 된 "단단한 피부"를 의미합니다.
경피증은 류마티스 질환 ( 염증 과 근육, 관절 또는 섬유 조직의 통증을 특징으로하는 상태) 및 결합 조직 질환으로 간주됩니다.
일부 유형의 경피증은 피부를 단단하고 단단하게 만드는 비정상적인 과정이 제한적입니다. 다른 유형은 더 복잡하여 혈관과 심장, 폐, 신장 등의 내장 기관에 영향을 미칩니다.
경피증의 두 가지 주요 종류가 있습니다 : 신체의 특정 부분에만 영향을 미치고 선형 경피증과 morphea를 포함하는 국소화 된 경피증, 전신에 영향을주는 전신 경화증.
국소화 된 경피증
국소화 된 유형의 경피증은 피부 및 관련 조직, 때로는 아래의 근육에 영향을줍니다. 내부 기관은 영향을받지 않습니다.
국소성 경화증은 전신적인 유형의 질병으로 진행될 수 없습니다. 지역화 된 유형은 시간이 지남에 따라 향상 될 수 있지만 질병이 활동 중일 때 발생하는 피부 변화는 영구적 일 수 있습니다.
심각하고 사용하지 못할 수 있습니다.
국소화 된 경피증에는 morphea와 linear의 두 가지 유형이 있습니다.
모피아
단단한 타원형 모양의 부위가 두꺼워지는 피부의 붉은 패치는 국소화 된 경피증의 모피어 유형의 특징입니다. 패치의 중심은 아이보리이며 보라색 테두리가 있습니다. 패치는 가슴, 위, 등, 얼굴, 팔, 다리에서 발생할 수 있습니다.
패치는 일반적으로 땀이 거의없고 모발 성장이 거의 없습니다. Morphea는 국소화 될 수 있으며 (직경이 1/2 인치에서 12 인치에 이르는 하나 또는 여러 개의 패치로 제한됨) 일반화되어 있습니다 (피부 패치는 단단하고 어두우 며 신체의 넓은 영역으로 퍼집니다). Morphea는 일반적으로 3 ~ 5 년 후에 퇴색하지만, 사람들은 어두운 피부 패치와 드물게 근육의 약화가 남아 있습니다.
선의
두꺼워 진 비정상적으로 착색 된 피부의 특이한 단일 라인 또는 밴드는 전형적으로 선형 유형의 국소화 된 경피증을 특징으로한다. 라인은 일반적으로 팔이나 다리를 내려 실행하지만 이마를 내려 실행할 수 있습니다.
전신 경화증
전신 경화증은 피부에 영향을 줄뿐만 아니라 혈관과 주요 장기에도 영향을줍니다.
크레스 증후군
전신성 경화증을 앓고있는 사람들은 CREST 증후군 (CREST syndrome)으로 알려진 다음과 같은 증상을 보입니다.
- Calcinosis : 결합 조직에 칼슘 침착 물이 형성됨 .
- 레이노 현상 : 손이나 발의 작은 혈관이 감기 나 불안에 반응하여 계약합니다.
- • 식도 기능 장애 : 식도의 평활근이 정상적인 운동을 할 때 식도 기능이 손상됩니다.
- Sclerodactyly : 손가락의 두껍고 딱딱한 피부는 과도한 콜라겐이 피부층에 침착되어 생깁니다.
- Telangiectasias : 손과 얼굴의 작은 붉은 반점은 작은 혈관의 붓기로 인해 발생합니다.
한정된 경피증
전신 경화증은 제한적이고 확산되는 두 가지 범주로 나뉩니다.
제한된 경피증은 전형적으로 점차적으로 발병하며 손가락, 손, 얼굴, 아래 팔 및 다리와 같은 피부의 특정 영역으로 제한됩니다.
레이노 현상 은 피부가 두꺼워지기 전에 수년 동안 종종 경험됩니다. 다른 사람들은 시간이 지남에 따라 개선 된 신체의 많은 부분에 걸쳐 피부 문제를 경험하고, 단단하고 두꺼운 피부로 얼굴과 손만 남깁니다. 석회화와 모세 혈관 확장이 종종 발생합니다.
제한된 경피증은이 환자에서 CREST 증상의 우세로 인해 CREST 증후군이라고도합니다.
확산 성 경피증
일반적으로 확산 성 경화증은 갑자기 나타납니다. 피부가 두꺼워지는 현상은 빠르게 발생하며 신체의 대부분을 대칭 패턴으로 덮습니다. 주요 장기가 손상 될 수 있습니다. 확산 성 경피증과 관련된 증상은 다음과 같습니다 :
- 피로감
- 식욕 감퇴 또는 체중 감량
- 공동 팽창
- 관절 통증
피부가 부풀어 오르고 반짝 거리며 가렵고 가렵습니다. 확산 성 경피증의 손상은 몇 년에 걸쳐 발생합니다.
약 3-5 년 후, 환자들은 안정화되는 경향이 있으며, 진행이 거의 보이지 않고 증상이 완만 해지면 점차적으로 피부 변화가 다시 시작됩니다. 연화로 인식되는 단계는 콜라겐을 적게 만들고 몸이 과도한 콜라겐을 제거합니다.
두꺼워 진 마지막 영역은 가역적으로 부드럽게됩니다. 어떤 환자의 피부는 정상적인 것처럼 보이지만 다른 피부는 가늘고 연약합니다. diffuse scleroderma 환자는 신장, 폐, 심장 및 소화관에서 심각한 합병증이 발생하는 경우 가장 심각한 예후를 경험합니다.
확산 형 경피증 환자의 3 분의 1 미만은 상기 기관에서 심각한 합병증을 일으킨다.
전신 경화증 사인 경화증
일부는 전신성 경화증의 제 3 범주 인 전신 경화증을 인식합니다. 이 형태는 혈관이나 내장 기관에는 영향을 미치지 만 피부에는 영향을 미치지 않습니다.
한 단어
가장 적합한 치료법을 선택하기 위해 진단받은 전립선 경화증의 유형을 이해하는 것이 중요합니다. 전신 경화증이나 경피증에 대한 치료법은 없지만 증상을 완화하고 계속 건강을 유지하는 데 도움이되는 옵션이 있습니다.
> 출처 :
건강에 경피증 유인물. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys 류마티스 교과서 . 필라델피아, PA : Elsevier / Saunders; 2013.