내분비 신 생물 (MEN) 증후군이 여러 가지 있다고 들었을 때,이 드문 상태에 대한 평가와 치료가 상당히 광범위하다는 것을 알고 있습니다.
MEN의 정의
다발성 내분비 신 생물 (MEN)은 한 번에 내분비 기관의 종양이 하나 이상있는 것을 특징으로하는 의학적 질병입니다. 함께 발생하는 것으로 알려진 내분비 종양의 여러 가지 조합이 있으며, 이들 각각의 패턴은 여러 다른 (MEN) 증후군 중 하나로 분류됩니다.
각 남성 증후군의 일부로 발생하는 종양은 양성 또는 악성 일 수 있습니다. 양성 종양은 의학적 증상을 일으킬 수 있지만 천천히 자라며 신체의 다른 부위로 퍼지지 않으며 치명적이지 않은 자체 제한 종양입니다. 반면에 악성 종양 은 빠르게 성장할 수 있고 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있으며 치료를받지 않으면 치명적일 수있는 암 종양입니다.
신드롬
가장 흔한 남성 증후군으로 여겨지는 세 가지 증후군이 있습니다. 각 증후군은 특정 유전 적 이상으로 인해 발생하며, 이는 종양의 병리가 유전 적 조건으로 가족에서 진행된다는 것을 의미합니다. MEN 증후군은 MEN 1, MEN 2A 및 MEN 2B라고합니다.
MEN 1 : MEN 1으로 진단받은 사람들은 뇌하수체, 부갑상선 및 췌장의 종양이 있습니다. 일반적으로 이들 종양은 악성이 될 수는 없지만 양성입니다.
MEN 1 증상 : MEN 1의 증상은 유년기 또는 성인기에 시작할 수 있습니다.
종양에는 체내에 광범위한 영향을 줄 수있는 내분비 기관이 포함되어있어 증상 자체가 다양합니다. 각 종양은 호르몬 과다와 관련된 비정상적인 변화를 일으 킵니다.
- 뇌하수체 종양은 두통 , 생리 불규칙, 불임, 모유 생산 및 과도한 뼈의 원인이됩니다.
- 췌장 종양은 위통, 구토, 설사 및 궤양을 유발합니다.
- 부갑상선 종양은 칼슘 농도를 상승시켜 신장 결석을 가장 두드러진 증상으로 만들 수 있습니다.
MEN 2A : MEN 2를 가진 사람은 갑상선 종양, 부신 종양 및 부갑상선 종양이 있습니다.
MEN 2A 증상 : MEN 2A의 증상은 성인기에 시작됩니다. 일반적으로 사람이 30 대에있을 때. 다른 MEN 증후군과 마찬가지로 증상은 내분비 종양의 과잉 행동으로 인해 발생합니다.
- 갑상선 종양은 대개 MEN 2A의 첫 번째 눈에 띄는 종양이며 목 부위의 부종이나 압력을 유발할 수 있으며 악성 될 수 있습니다.
- 갈색 세포종 이라고 부르는 부신 종양은 특히 부신 수질이라는 부신의 부분을 포함합니다. 갈색 세포종은 고혈압, 빠른 심장 박동 및 발한을 유발할 수 있습니다.
- 부갑상선 종양은 높은 칼슘 농도를 초래할 수 있으며 증상에는 과도한 갈증과 잦은 배뇨가 포함될 수 있습니다.
MEN 2B : 이것은 드문 종양 패턴 중 가장 흔하지 않으며 갑상선 종양, 부신 종양, 입과 소화 시스템에 걸리는 신경종 (낭종), 뼈 구조 이상, 마르 파 노이드라고 묘사되는 비정상적으로 크고 마른 체형을 특징으로합니다. 풍모.
MEN 2B 증상 : 증상은 어린 시절부터 종종 10 세 이전에 시작될 수 있습니다. MEN 2B의 가장 명백한 증상은 키가 크고 껑충 한 모습입니다. 뉴로 마스는 입안과 주위의 성장으로 나타나고, MEN 2B를 가진 사람들은 갑상선암 과 갈색 세포종의 증상 외에도 위장 및 소화 장애를 가질 수 있습니다.
진단
의사는 가족 내력과 함께 하나 이상의 내분비 종양의 패턴을 바탕으로 남성 증후군을 가질 수 있다고 우려합니다. 주치의가 MEN을 고려하기 위해 남성 증후군 중 하나의 특징적인 종양을 가질 필요는 없습니다. 하나 이상의 종양이나 특징이 있거나 심지어 MEN과 관련된 내분비 종양이 있어도 증상이 나타나기 전에 의사가 다른 종양을 평가할 수 있습니다.
마찬가지로 사람이 질병에 걸릴 수 있기 때문에 가족 진단이 필요하지 않습니다. MEN을 유발하는 특정 유전자가 밝혀졌으며 유전자 검사가 진단을 확인하는 옵션이 될 수 있습니다.
각 종양 증후군에는 어느 정도의 가변성이 있습니다. 전형적인 종양 패턴 중 하나에 완벽하게 맞지 않더라도 MEN이있을 수 있습니다.
치료
모든 남성 증후군에 대한 치료는 몇 가지 다른 요인에 달려 있습니다. MEN 1, MEN 2A 또는 MEN 2B로 진단받은 모든 사람이 똑같은 질병 경과를 경험하는 것은 아닙니다. 일반적으로 치료는 증상을 줄이고, 종양을 조기에 발견하며, 악성 종양의 결과를 예방하는 세 가지 주요 목표에 중점을 둡니다.
호르몬 불규칙으로 인해 증상이 나타나면 그 증상에 대한 치료가 필요할 것입니다. 내분비 질환은 종종 내분비 기관이 긍정적이고 부정적인 피드백의 복잡한 균형을 기반으로 작동하기 때문에 시간이 지남에 따라 변동합니다. 이것은 과민성이되는 호르몬이 신체의 다른 호르몬 생산을 억제하거나 자극하게 될 수 있음을 의미합니다. 그러므로 잠시 동안 호르몬 치료를 받더라도 앞으로 다른 치료법이나 용량 조절이 필요할 수 있습니다.
MEN 치료의 다른 중요한 측면은 가능한 한 조기에 새로운 종양을 확인하고 악성 종양을 발견하기 위해 신중한 감시 및 모니터링이 필요합니다. 악성 종양은보다 심각한 건강 문제를 일으키기 전에 수술이나 화학 요법으로 치료해야 할 수 있습니다.
한 단어
어떤 종류의 종양도 무서울 수 있습니다. 그리고 하나 이상의 종양을 갖는 것이 훨씬 더 두렵습니다. 여러 가지 내분비 신 생물이 있거나 여러 가지 신 생물이있을 수 있다고 들었을 때, 다음 증상이 나타나고 전반적인 건강이 위험에 처하는 지에 대해 상당히 우려 할 것입니다.
남성 증후군이 인식되고 분류된다는 사실은 귀하의 상황을 예상보다 더 예측 가능하게 만듭니다. 이들은 희귀 한 증후군이라는 사실에도 불구하고 매우 상세하게 정의되었으며, 이러한 질병을 관리하는 잘 정립 된 방법이 있습니다. 일관된 의학적 후속 조치가 확실히 필요하지만 확실한 상태 관리 방법이 있으며 가까운 의료로 건강한 결과를 얻을 수 있다는 것을 절대 확신 할 수 있습니다.
> 출처 :
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, 외. 다중 내분비 신 생물 및 부갑상선 기능 항진증 종양 증후군 : 임상 적 특징, 유전학 및 유년기의 감시 권고. Clin Cancer Res . 2017 Jul 1; 23 (13) : e123-e132.