파킨슨 병에 종종 걸리는 희귀 신경계 장애
다중 계통 위축 (MSA)은 신경계의 여러 부분을 퇴화시키는 질환입니다. MSA에는 Shy-Drager 증후군, 선조체 흉부 퇴행성 증 및 olivopontocerebellar atrophy의 세 증후군이 있습니다. MSA는 자율 신경계에 영향을주는 진행성 질환으로 소화 및 호흡과 같은 의식을 잃는 행동을 제어하는 신체 부분입니다.
MSA는 10 만 명당 2 명에서 15 명에 이릅니다. 파킨슨 병과 같은 다른 상태와 MSA 사이의 유사성 때문에 MSA 진단을받는 데는 어느 정도 시간이 걸릴 수 있습니다. MSA는 대개 50 세 전후로 진단되며 모든 인종 배경의 사람들에게서 나타납니다. 일단 증상이 시작되면,이 질병은 매우 빠르게 진행되는 경향이 있습니다.
다중 시스템 위축의 증상
MSA 증상은 신경계의 신경 세포 손실로 인한 것입니다. 이 신경 세포의 소실 원인은 아직 알려지지 않았습니다. MSA를 앓고있는 많은 사람들은 요실금, 남성의 발기 부전, 기립시의 혈압 강하 (기립 성 저혈압), 실신, 변비 등의 증상을 먼저 느낍니다. 증상이 진행됨에 따라 일반적으로 두 그룹 중 하나에 속합니다.
- 파킨슨 병 유형 (MSA-P) : 휴식 중 떨림, 근육의 경직 및 느린 걸음 걸이와 같은 파킨슨 병과 유사한 증상을 포함합니다
- 소뇌 형 (MSA-C) : 걷기 어려움 (운동 실조), 균형 유지 문제 및 자발적인 운동 조율 문제.
MSA와 관련된 다른 증상으로는 말하기 나 삼키기, 수면 무호흡증, 냉담한 손 등이 있습니다. 어떤 사람들은 수면 장애, 근육 및 힘줄 단축, 피사 증후군 (Pisa syndrome) - 목이 앞으로 구부러지고 머리가 아래로 쓰러져있을 때 몸이 한쪽으로 기울고 비자발적 인 탄식과 결말이 생기는 증상이 나타날 수 있습니다.
MSA가 진단되는 방법
MSA와 파킨슨 병 을 구별하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 이 둘을 구별하는 한 가지 방법은 질병이 얼마나 빨리 진행되는지 살펴 보는 것입니다. MSA는 파킨슨 병보다 빨리 진행되는 경향이 있습니다. MSA를 소지 한 많은 사람들은 휠체어 또는 지팡이와 같은 보조 장치가 필요합니다.
두 가지 방법을 구별하는 또 다른 방법은 파킨슨 병 치료법입니다. MSA는 파킨슨 병 치료에 사용되는 약물 인 레보도파에 잘 반응하지 않습니다. 불행히도 부검은 MSA를 확실하게 진단 할 수있는 유일한 방법입니다. PET 검사 (양전자 방출 단층 촬영)와 같은 특수 검사는 다른 유형의 희귀 신경 질환을 배제 할 수 있습니다.
MSA 치료
현재 MSA는 치료법이 없으며 질병 진행을 역전 시키거나 중단시키기 위해 특별히 고안된 치료법도 없습니다. 장애의 일부 측면은 쇠약 해지고 치료하기 어렵습니다. 운동 장애는 레보도파 (levodopa)와 카비 도파 (carbidopa) (Sinemet)로 치료할 수 있지만 대개 제한된 결과가 있습니다.
bromocriptine (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) 및 amantadine (Symmetrel)과 같은 다른 약물도 증상 완화를 제공 할 수 있습니다.
아쿠아 요법을 포함한 물리 치료는 근육 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있으며 언어 치료는 삼킴이나 말하기의 어려움을 개선하는 데 도움이됩니다.
연구가 밝히는 것
여러 시스템 위축에서 작동하는 메커니즘에 대해서는 거의 알려지지 않았습니다. 신경계 장애 및 뇌졸중 연구소 (NINDS)의 연구원은 현재 MSA 및 신경 세포를 가진 사람의 신경 세포 (신경계의 신경 세포를 보호하는 세포)에서 단백질 알파 - 시누 클레인이 왜 형성되는지 알아 내려하고 있습니다 (신경) 파킨슨 병 환자의 세포. 임상 시험에서 rifampicin을 사용하여 질병의 진행 속도를 낮추려고했으나 효과가 없었습니다.
이 연구의 데이터는 현재 다른 MSA 연구에 사용되고 있습니다.
출처
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). 다중 시스템 위축. eMedicine, http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm에서 액세스 할 수 있습니다.
국립 신경 장애 학회 및 뇌졸중 다중 시스템 위축 사실 시트. 2014 년 11 월.