다혈림 빈혈 치료에 대한 간략한 개요
myeloproliferative neoplasm 인 Polycythemia vera 는 유전 적 돌연변이로 인해 너무 많은 적혈구 생성 ( 적혈구 증가 )을 유발합니다. 백혈구 및 혈소판 수치 또한 상승 할 수 있습니다. 혈액 세포의 수의 증가 (혈액의 액체 부분의 증가없이)는 혈병 발생 위험을 증가시킵니다.
당신이 고혈압으로 진단 받으면 괴롭힘을 당할 수 있으며 자연스럽게 "어떻게 치료할 수 있습니까?"라고 궁금해 할 수 있습니다. 다행히도 치료를 받으면 생존율이 6 개월에서 18 개월에서 13 년 이상으로 증가합니다.
적혈구 증가증의 치료에서 가장 큰 문제점 중 하나는 12 % 이상의 사람들이 골수 섬유증으로 변해 약 7 %가 급성 백혈병 / 골수이 형성 증후군을 일으킬 것이라는 것입니다.
본 태성 혈소판 감소증을 앓고있는 대부분의 사람들과 달리, 적혈구 빈혈이있는 사람들은 일반적으로 두통, 현기증, 진단시 가려움과 같은 증상이 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 고통스럽고 치료의 시작이 필요합니다.
PV 용 절개술
적혈구 증아의 일차 치료법은 치료 적 절개술 입니다. 치료 적 절개술에서는 혈액이 순환 혈액에서 적혈구의 수를 줄이기 위해 헌혈과 비슷한 몸에서 제거됩니다. 치료 적 정맥 절개술은 적혈구 농도를 적정 수치 이하로 유지하기 위해 정기적으로 계속되며 보통 남성의 경우 45 %, 여성의 경우 42 %입니다. 절개술은 두 가지 방법으로 진핵 적혈구 증을 치료합니다 : 신체에서 신체를 물리적으로 제거하여 혈액 세포의 수를 줄이고 새로운 적혈구 생산을 제한하는 결핍을 유발합니다.
PV 용 Hydroxyurea
혈병 (60 세 이상, 혈병 병력)이 발생할 위험이 높은 사람들에게는 추가적인 치료가 필요합니다. 종종 치료 적 정맥 절개술에 추가 된 첫 번째 약물은 경구 hydroxyurea입니다.
Hydroxyurea는 골수 내 적혈구 생산을 감소시키는 구강 화학 치료제입니다.
또한 백혈구 및 혈소판의 생성을 감소시킵니다. hydroxyurea로 치료 한 다른 병태와 마찬가지로 저용량으로 시작하여 헤마토크릿이 목표 범위에이를 때까지 증가합니다.
일반적으로 혈액 세포 생성 감소 이외의 부작용은 거의 없지만 내약성이 뛰어납니다. 다른 부작용으로는 구강 궤양, 과색 소 침착 (피부의 어두운 변색), 발진 및 손톱 변화 (손톱 밑의 어두운 선)가 있습니다. 저용량 아스피린은 또한 전선 치료로 간주됩니다. 아스피린은 혈소판 응집을 막아 혈전 생성을 감소시킵니다. 아스피린은 심각한 출혈 에피소드의 병력이있는 경우에는 사용하지 말아야합니다.
PV 용 인터페론 알파
관리하기 어려운 가려움증 (가려움증)이있는 사람들, 임신 중이거나 임신 한 여성, 이전 치료법에 불응 한 여성을 위해 인터페론 알파를 사용할 수 있습니다. 인터페론 알파는 적혈구 수를 감소시키는 피하 감염입니다. 또한 비장 크기와 가려움증을 줄일 수 있습니다. 부작용으로는 발열, 약화, 메스꺼움, 구토 등이있어이 약물의 유용성을 제한합니다.
PV 용 부 술판
hydroxyurea 및 / 또는 인터페론 알파에 실패한 환자에게는 화학 요법 약물 인 부 술판 (butulfan)을 사용할 수 있습니다.
용량은 백혈구 수와 혈소판 수를 허용 가능한 범위로 유지하도록 변경됩니다.
Ruxolitinib for PV
다른 치료법에 실패한 환자에게 사용되는 또 다른 약물은 ruxolitinib 입니다. 이 약물은 빈혈 및 다른 골수 증식 성 신 생물에서 종종 영향을받는 Janus Associated Kinase (JAK) 효소를 억제합니다. 그것은 자주 post-polycythemia vera myelofibrosis를 개발하는 사람들을 위해 사용됩니다. 또한 심각한 증상이나 비장 비대 (비장 확대)를 가진 사람들에게 큰 고통이나 다른 문제를 일으킬 수 있습니다.
기억력 빈혈은 만성 질환이지만 기억력이 좋고 삶의 질을 높일 수있는 알려진 상태입니다.
의사가 다양한 치료 옵션을 사용할 수 있는지 상담하십시오. 그 또는 그녀는 당신을 위해 제일 것을 건의 할 것이다.
출처 :
Teferri A. Polycythemia Vera의 예후와 치료. 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 년 6 월 22 일에 액세스)