암이 뼈에 영향을 줄 때, 이는 가장 일반적으로 신체의 다른 곳에서 시작하여 뼈에 전이되거나 전이 된 비 뼈암 때문입니다. 대조적으로, 여기에서 초점은 뼈에서 시작되는 암, 일컬어 뼈 암으로 알려져 있습니다.
원발성 골암은 실제로 다양한 종류의 악성 종양으로 구성된 광범위한 범주에 속하며 그 중 일부는 매우 드뭅니다. 그러나 이들 중에서 골육종, 연육 육종, 유잉 육종이 가장 흔합니다.
알려진 원인
비록 뼈 암의 원인이 정확하게 알려지지는 않았지만, 암세포의 DNA 변화가 중요하다고 알려져 있습니다. 대부분의 경우 이러한 변화는 우연히 발생하며 부모에서 자녀에게로 전달되지 않습니다.
과학자들은 개발의 패턴을 연구하여 관련된 위험 요소를 이해하려고 노력했습니다. 골육종은 백혈병과 림프종이 선행 된 청소년의 뼈에 영향을 미치는 세 번째로 흔한 유형의 악성 종양입니다. 연골 육종은 흔한 원발성 골암이지만 어린이 및 청소년보다 성인에서 더 흔합니다. 평균 연령은 51 세입니다. 유잉 육종은 십대에서 가장 흔히 진단되며 진단의 평균 연령은 15 세입니다.
골육종 위험도
골육종은 전반적으로 가장 흔한 원발성 골암입니다. 개발의 확률을 높이는 것으로 알려진 몇 가지 특정 조건이 있습니다. 유전성 망막 모세포종 으로 알려진 눈의 드문 종양이있는 사람은 골육종 발생 위험이 증가합니다.
또한 이전에 방사선 치료와 화학 요법으로 암 치료를받은 사람들은 나중에 골육종이 발생할 위험이 증가합니다.
부수적으로, 대부분의 의사는 부러 지거나 부상당한 뼈와 스포츠 부상으로 골육종을 일으키지 않는다고 동의합니다. 그러나 그러한 부상은 이미 존재하는 골육종 또는 다른 뼈 종양을 의학적 관심으로 가져올 수 있으므로 두 가지 사이의 연관성이 분명히 있습니다. 기계적 손상이 골육종을 일으키지 않는 것처럼 보입니다.
연령, 성별, 민족성 관련 위험 요소
골육종은 주로 두 개의 피크 연령 그룹에 영향을 미칩니다. 첫 번째 피크는 10 대 후반이고 두 번째 피크는 고령자입니다.
- 나이가 많은 환자에서 골육종은 대개 장기간의 뼈 질환 (예 : 파 젯트 병 )에 의해 영향을받는 것과 같은 비정상적인 뼈에서 발생합니다.
- 5 세 이전에는 골육종이 매우 드뭅니다. 청소년기의 성장기에는 골육종이 실제로 발생합니다. 평균적으로, 젊은 인구의 골육종에 대한 대표적인 "표준 연령"은 여학생의 경우 16 세이며 남학생의 경우 18 세입니다.
골육종은 다른 암에 비해 상대적으로 드물다. 20 세 미만의 약 400 명의 개체 만이 매년 미국에서 골육종으로 진단되는 것으로 추산됩니다. 소년들은 대부분의 연구에서 더 자주 영향을받으며, 아프리카 출신 청소년의 발생률은 백인보다 약간 높습니다.
젊은 개인에게 적용 할 수있는 위험 요소
- 특정 희귀 유전 암 증후군의 존재
- 10 세에서 30 세 사이의 연령
- 키가 큰 높이
- 남성 섹스
- 아프리카 계 미국인 종족
- 특정 뼈 질환의 존재
고령자에게 적용 할 수있는 위험 요소
파게 트병 (Paget 's disease) 과 같은 특정 뼈 질환은 특히 시간이 지남에 따라 골육종의 위험이 증가합니다.
그럼에도 불구하고 절대 위험은 낮습니다. Paget 's disease가 골육종을 앓고있는 사람 중 약 1 %만이 골육종을 앓고 있습니다.
방사선 노출은 잘 기록 된 위험 요소이며, 암에 대한 방사선 조사와 골육종의 출현 사이의 간격이 일반적으로 더 길기 때문에 (예 : 10 년 이상), 이는 종종 노령층과 가장 관련이 있습니다.
유전 적 전제
골육종에 대한 유전 증후군의 예측은 다음과 같습니다 :
- 블룸 증후군
- 다이아몬드 - 블랙 팬 빈혈
- 리 - 프라우 메니 증후군
- 파젯 병
- 망막 아세포종
- Rothmund-Thomson 증후군 (poikiloderma congenitale이라고도 함)
- 베르너 증후군
- p53과 망막 아종 종양 억제 유전자의 기능 상실은 골육종 발생에 중요한 역할을한다고 여겨집니다.
p53과 망막 모세포종 유전자의 생식선 (난자와 정자) 돌연변이는 드물지만 골육종 종양 샘플의 대부분에서 이러한 유전자가 변형되므로 골육종 발생과 관련이있다. p53 유전자의 생식선 돌연변이 는 Li-Fraumeni 증후군 으로 묘사 된 골육종을 비롯한 악성 종양을 발생할 위험이 높습니다.
비록 종양 억제 유전자와 종양 유전자의 변화가 골육종을 일으키기 위해 필요하지만, 이러한 사건 중 어느 것이 먼저 발생하는지, 그것이 발생하는 이유와 발생 방법은 분명하지 않다.
Paget의 질병에 그들에있는 Osteoscomcomas
예후가 매우 낮은 골육종의 드문 부분 집합이 있습니다. 종양은 60 세 이상의 사람들에게서 발생하는 경향이 있습니다. 종양은 출현 할 때까지 크기가 커서 매우 파괴적이어서 전체 수술 적 절제 (제거)를하기가 어려우며 폐전이가 시작될 때가 많습니다.
위험 프로필은 나이가 많은 그룹의 위험 프로필입니다. 일반적으로 많은 뼈가 영향을받을 때 Paget 질환 환자의 약 1 %에서 발병합니다. 종양은 엉덩이 근처의 허벅지, 어깨 관절 근처의 팔 뼈에서 발생하는 경향이 있습니다. 환자의 연령과 종양의 크기 때문에 대부분 수술 적 치료가 어렵습니다.
때때로 뼈가 암으로 인해 부서지기 때문에 절단이 종종 필요합니다. 이는 자주 발생합니다.
기공 및 골막 골육종
이들은 뼈 내의 위치 때문에 이름이 붙여진 부분 집합입니다. 그들은 보통 골격을 둘러싸고있는 조직의 층 또는 골막과 관련하여 뼈의 표면에서 발생하는 덜 공격적인 골육종입니다. 그들은 뼈의 안쪽 부분에 거의 침투하지 않으며 드물게 매우 악성 골육종이됩니다.
parosteal osteosarcoma에 대한 위험 프로필은 전형적인 골육종의 위험 프로파일과는 다르다 : 그것은 남성보다 여성에서 더 흔하고 20-40 세의 연령 그룹에서 가장 흔하게 발생하며 일반적으로 무릎 관절 근처의 대퇴골 뒤쪽에서 발생합니다 골격의 뼈가 영향을받을 수는 있지만
위험도가 높은 골육종 예후
위험 요소는 더 좋고 나쁜 예후와 관련되어 있지만 불행히도 이러한 동일한 요인은 일반적으로 탁월한 결과를 유지하면서 더 강렬하거나 덜 강렬한 치료 요법의 혜택을받을 수있는 환자를 확인하는 데 도움이되지 못했습니다. 결과에 영향을 미치는 것으로 알려진 요인은 다음과 같습니다.
원발 종양 사이트
팔과 다리에 형성되는 종양 중에서 체심이나 몸통에서 더 멀리 떨어진 종양은 예후가 좋습니다.
두개골과 척추에 형성되는 원발 종양은 진행과 사망의 가장 큰 위험과 관련이 있습니다. 주로이 위치에서 암을 완전히 제거하는 것이 더 힘들 기 때문입니다. 턱과 입 영역의 두경부 골육종은 머리와 목의 다른 원발 부위보다 예후가 좋으며 아마도 일찌기주의를 끌기 때문일 수 있습니다.
Hipbone osteosarcomas는 모든 osteoscomcomas의 7-9 %를 구성한다; 환자의 생존율은 20 ~ 47 %입니다.
다발성 골육종 환자 (명확한 원발 종양이없는 다중 골 병변으로 정의 됨)은 예후가 매우 좋지 않습니다.
국부 화 된 대 전이성 질환
국소화 된 질환 (먼 지역으로 전염되지 않음) 환자는 전이성 질환 환자보다 예후가 훨씬 좋습니다. 환자의 20 % 정도가 진단 당시 폐암이 가장 흔한 부위로 진단 될 수있는 전이가있을 것입니다. 전이성 질환 환자의 예후는 전이 부위, 전이 수 및 전이성 질환의 수술 적 절제 가능성에 따라 크게 좌우되는 것으로 보인다.
전이성 질환이있는 환자의 경우 폐 전이가 적을 때나 폐가 양쪽 폐보다 한쪽 폐로 전염 될 때 예후가 좋아집니다.
화학 요법 후 종양 괴사
여기에서 종양 괴사는 치료 결과로 "사망"한 암 조직을 의미합니다.
화학 요법과 수술 후, 병리학자는 제거 된 종양의 종양 괴사를 평가합니다. 화학 요법 후 원발 종양에서 최소 90 % 괴사가있는 환자는 괴사가 적은 환자보다 예후가 좋습니다.
그러나 연구자들은 괴사가 적어서 화학 요법이 효과적이지 않다는 의미로 해석되어서는 안된다는 점을 지적했다. 유도 화학 요법 후 괴사가 거의 없거나 전혀없는 환자의 치료율은 화학 요법을받지 않은 환자의 치료율보다 훨씬 높습니다.
연골 육종 위험 프로필
이것은 연골 생산 세포의 악성 종양 이며 모든 원발성 골 종양의 약 20 %를 차지 합니다. 연골 육종은 양성 종양 (악성 연골종 또는 양성 연골종과 같은)의 "악성 변성"으로 알려진 것에서 자체적으로 또는 부차적으로 발생할 수 있습니다. 위험 요인은 다음과 같습니다.
- 나이 : 보통 40 세 이상인 사람에게서 발생합니다. 그러나 젊은 연령층에서도 발생하며, 발생하면 악성 종양으로 전이 할 수 있습니다.
- 성별 : 남녀 모두 거의 같은 빈도로 발생합니다.
- 위치 : 어떤 뼈에서도 발생할 수 있지만, 뼈와 대퇴골의 발달 경향이 있습니다. 연골 육종은 견갑골, 갈비뼈 및 두개골과 같은 다른 편평한 뼈에서 발생할 수 있습니다.
- 유전학 : 여러 exostoses 증후군 (때로는 여러 osteochondromas 증후군이라고도 함)는 대부분의 연골로 만들어진 사람의 뼈에 많은 요동을 일으키는 상속 조건입니다. Exostoses는 고통 스러울 수 있고 뼈 기형 및 / 또는 골절을 가져올 수 있습니다. 이 장애는 유전 적이며 (EXT1, EXT2 또는 EXT3의 3 가지 유전자 중 하나의 돌연변이에 의해 유발 됨),이 상태의 환자는 연육 육종의 위험이 증가합니다.
- 기타 양성 종양 : 연골 종은 양성 연골 종양으로 뼈 속으로 자랍니다. 이 종양을 많이 가진 사람들은 여러 가지 연골 망막증이라고 불리는 상태에 있습니다. 또한 연골 육종의 위험도가 증가합니다.
유잉 육종의 위험 프로필
이 백인 (비 히스패닉 또는 히스패닉 중)과 아시아계 미국인 사이에서는 흔하지 않으며 아프리카 계 미국인 중 극히 드문 경우가 많습니다. Ewing 종양은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 십대에서 가장 흔하게 발생하며 젊은 성인과 어린 자녀에게는 일반적이지 않습니다. 노년층에서는 드물다.
거의 모든 유잉 종양 세포는 염색체 22 번에서 발견되는 EWS 유전자를 포함하는 변화를 가지고 있습니다. EWS 유전자의 활성화는 세포의 과증식과이 암의 발생을 가져 오지만, 이것이 일어나는 정확한 방법은 아직 없습니다 명확한.
> 출처 :
> 미국 암 협회. Osteoscomcoma를위한 시험. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> 국립 Caner 연구소. 골육종 및 악성 섬유 성 Histiocytoma of Bone Treatment (PDQ®) - 건강 전문인 버전. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.