급속한 노화를 유발하는 두 가지 조건
실제로 당신보다 더 젊거나 더 오래된 몇 년을 보는 것은 드문 일이 아닙니다. 그러나, 나이보다 나이가 많은 것으로 상상해보십시오. 조기 진통의 원인 인 유전성 질환 인 조기 진통 환자의 경우 실제보다 30 년이나 더 오래 살 수 있습니다.
progeria는 일반적으로 Hutchinson-Gilford progeria와 관련이 있지만,이 용어는 성인 조기라고도 알려진 Werner 증후군을 나타낼 수도 있습니다.
허치슨 길 포드 (Hutchinson-Gilford Progeria)
Hutchinson-Gilford progeria는 믿기 어려울 정도로 희귀하며 4 백만에서 800 만 명의 어린이 중 1 명에게 영향을줍니다. 조기 진통이있는 어린이는 출생시 정상적인 모습을 보입니다. 상태의 증상은 아기가 몸무게를 얻지 못하고 피부 변화가 일어나는 2 세 이전에 언제든지 나타나기 시작합니다. 시간이 지남. 아이는 고령자와 닮기 시작합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 탈모 및 탈모
- 눈에 띄는 정맥
- 눈이 튀어 나와
- 작은 턱
- 지연된 치아 형성
- 구부린 코
- 두드러진 관절을 가진 얇은 팔다리
- 단신
- 체지방 감소
- 낮은 골밀도 ( 골다공증 )
- 조인트 강성
- 엉덩이 전위
- 심장 질환 및 죽상 동맥 경화증
조기 진통 아동의 약 97 %는 백인입니다. 그러나, 영향받은 아이들은 그들의 다른 민족 배경에도 불구하고 믿을 수 없을만큼 유사하게 보입니다. 조상을 가진 대부분의 어린이는 약 14 세가되고 심장병으로 사망합니다.
베르너 증후군
베르너 증후군은 2 천만 명 중 1 명꼴로 발생합니다.
Werner 증후군의 징후는 - 짧은 신장 또는 저개발 된 성적 특성과 같이 - 어린이나 청소년기에 나타날 수 있습니다. 그러나 한 증상이 30 대 중반에 도달하면 증상은 일반적으로 더욱 두드러집니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 얼굴 주름 및 처짐
- 근육 질량 감소
- 얇은 피부와 피부 아래의 지방 손실
- 회색 머리카락과 탈모
- 높은 음조의 목소리
- 치과 이상
- 느린 반사
베르너 증후군은 일본인과 사르데냐 인의 유산에 더 자주 발생합니다. 베르너 (Werner) 증후군 환자는 심장병이나 암에 가장 많이 걸린 46 세의 평균 연령까지 생존합니다.
미래 연구
Werner 증후군은 염색체 8에있는 WRN 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. Progeria는 염색체 1의 LMNA 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. LMNA 유전자는 우리 세포의 핵을 함께 보유하는 Lamin A 단백질을 생산합니다. 연구진은 이러한 불안정한 세포가 조기와 관련된 급속한 노화를 일으킨다 고 생각합니다. 연구자들은이 유전자를 연구함으로써 죽상 경화증 및 노화와 관련된 다른 질병과 같은 조기 징후가있는 사람들에게 치명적인 질병뿐만 아니라 두 가지 질병에 대한 치료법을 만들 수 있기를 희망합니다.
> 출처 :
Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm에서 액세스 할 수 있습니다.
Progeria Research Foundation.
Scientific American.com. (1999). Werner 증후군과 조기 진통의 원인, 어린이의 조기 노화를 유발하는 질병에 대해 우리는 무엇을 알고 있습니까?
Wozniacka, A. (2002). Progeria (베르너 증후군). 전자 의학