출생시 심장 결함
위대한 혈관의 전이 (transposition)라고도 불리는 대동맥 (TGA)의 전이는 출생시 나타나는 심각한 심장 결함입니다. 이 상태에서 심장, 대동맥 및 폐동맥에서 혈액을 옮기는 두 개의 주요 혈관의 위치가 전환됩니다. 대동맥 전위는 3,500 ~ 5,000 건의 출산 중 1 건으로 발생하며 여아보다 소년이 더 자주 발생합니다.
TGA의 원인은 무엇인지 알려지지 않았습니다.
정상적인 심장 에서는 몸에서 나온 피가 심장에 들어가 심장을 폐동맥을 통해 폐로 보내 산소를 얻습니다. 그것은 심장으로 돌아와서 대동맥을 통해 몸 밖으로 펌핑됩니다. 폐동맥과 대동맥이 TGA로 전환되기 때문에 신체의 혈액이 심장에 들어 오지만 폐에 산소가 공급되지 않으면 혈액이 다시 몸 안으로 다시 공급됩니다.
대동맥 전위는 종종 심실 중격 결손 (ventricular septal defect, VSD)과 같은 다른 심장 결함으로 발생합니다. 10 %의 경우에는 TGA 외에 다른 유형의 출생 결함이 있습니다.
조짐
대동맥 전위의 증상은 출생시 또는 직후에 나타납니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 청색증 - TGA에는 혈액에 산소가 너무 적어서 몸 밖으로 배출됩니다. 아기는 청색을 띠고 피부가 짧아 숨이 가쁘다.
- 빠른 호흡 및 심박수
증상이 얼마나 심한지는 산소가 혈액으로 들어갈 수 있는지 여부에 달려 있습니다. 심실 중격 결손은 심장의 한가운데있는 벽의 구멍입니다. 그것이 존재하면 혈액이 산소가 들어간 일부 혈액이 몸으로 나가는 혈액과 섞일 수 있습니다.
이 경우, 아기는 청색증이 적거나, 울거나 울 때에만 청색증을 갖습니다.
진단
대동맥 전위의 진단은 심장 초음파 검사로 확인되며이를 초음파 심장 혈관 조영술 (echocardiogram )이라고합니다. 출생 전에 TGA가 의심되면 자궁의 태아를 대상으로 심 초음파를 시행 할 수 있습니다. 출생 전에 대동맥의 전위를 진단하면 아기가 출생 후 필요할 때 특별한 형태의 의료 서비스를 받도록 보장 할 수 있습니다.
치료
출생 직후, TGA를 가진 아기는 프로스타글란딘 이라고 불리는 정맥 주사 (IV)를 받기 시작할 것입니다. 산소가 들어있는 혈액과 몸에 들어가는 혈액이 섞일 수있는 심장의 한가운데 벽에 구멍이 없다면 구멍은 풍선 심방 중격 절제술 (일컬어 the Rashkind 순서).
그러나 이러한 치료법은 일시적입니다. 아기는 심장 동맥 및 대동맥을 정확한 위치로 돌려 놓는 심장 동맥 수술을해야합니다 (동맥 전환 수술이라고 함). 수술은 대개 아기의 생후 첫 달에 시행되며 청색증이 심하면 2 주 이내에 필요합니다.
20 세기 중반이 될 때까지 대동맥의 전이로 태어난 대부분의 아기들은 몇 달 이상 생존하지 못했습니다. 수술 후 더 새롭고 더 나은 수술 기술과 더 나은 관리가 개발 되었기 때문에 그림이 바뀌었고 TGA를 가진 대부분의 아기는 심각한 합병증없이 살아남습니다.
출처:
> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "위대한 동맥의 전치." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008) : ePub.