자가 면역 질환
면역 혈소판 감소 자반증이라고도 불리는 특발성 혈소판 감소 자반증 (ITP)은 인체에 충분한 혈소판이없는 상태입니다. 혈소판은 작은 상처 나 틈을 봉인하는 응고를 형성하기 위해 함께 고집하여 출혈을 멈추게하는 혈액 세포입니다.
"특발성"(id-ee-o-PATH-ick)은 질병의 원인을 알 수 없다는 것을 의미합니다.
"혈소판 감소증"(thrombocytopenic) (throm-bo-site-o-PEE-nick)은 저 혈소판을 의미합니다.
"Purpura"(PURR-purr-ah)는 사람이 과도한 타박상을 가지고 있음을 의미합니다.
연구자들은 ITP가자가 면역 질환이라고 생각합니다. 시체는 일반적으로 항체를 감염 시키지만, ITP에서는 이러한 항체가 신체의 건강한 혈소판을 공격하고 파괴합니다. 이것의 원인은 알려져 있지 않습니다. ITP는 매년 50-150 명으로 발생합니다. 영향을받는 사람들의 약 절반이 어린이입니다. ITP는 남성보다 2 ~ 3 배 더 자주 여성에게 영향을 줄 수 있습니다.
유형
ITP에는 2 가지 유형이 있습니다.
- 급성 ITP 는 일시적 또는 단기간의 ITP 유형입니다. 일반적으로 6 개월 미만 지속됩니다. 그것은 가장 흔한 유형의 ITP이며 주로 2 살에서 4 살 사이의 남녀 학생들이 주로 발생합니다. 어린이가 감염되었거나 바이러스에 걸렸을 때 자주 발생합니다.
- 만성 ITP 는 오래 지속되며 보통 6 개월 이상 증상을 유발합니다. 주로 성인에게 영향을 미치지 만 때로는 십대 나 어린이가 그것을 개발할 수도 있습니다.
조짐
ITP의 증상은 다음과 같습니다.
- 쉽거나 과도한 타박상 ; 타박상이 분명한 이유없이 발생할 수 있습니다 (자반병)
- 특히 피부 아래의 출혈로 인해 다리 아래쪽에 작은 붉은 보라색 점이 피부 (점상)에 생깁니다.
- 출혈을 멈추는 데 시간이 오래 걸린다.
- 코피 또는 잇몸 출혈
경미한 ITP를 가진 일부 사람들은 증상이 거의 없거나 전혀 없을 수 있습니다.
진단
ITP 진단은 병력, 신체 검사 및 혈액 검사를 검토하여 이루어집니다. 병력 및 신체 검사 중 의사는 출혈의 징후와 혈중 혈소판 수가 적을 수있는 다른 상태를 찾습니다. 혈액 검사 에는 ITP에서 적은 수의 혈소판이 보이고 혈액 샘플이 현미경으로 관찰되는 혈액 도말 (whole blood count, CBC)이 포함됩니다.
ITP가 유전입니까?
연구자들은 ITP가 유전 적 원인이라는 결론을 내리지 못했습니다.
치료
급성 유형의 ITP를 가진 대부분의 어린이는 치료없이 약 6 개월 만에 ITP로부터 완전히 회복됩니다. 가벼운 ITP를 가진 성인도 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. ITP의 치료는 혈액의 혈소판 수를 늘리는 것에 중점을 둡니다. 성인과 치료가 필요한 어린이의 경우 프레드 니스와 같은 코르티코 스테로이드가 대개 신체의 염증을 줄이기 위해 수주 또는 수개월 동안 복용됩니다. 혈소판 수를 늘리는 데 도움이되는 또 다른 약품은 면역 글로불린입니다.
대개 정맥 주사 (정맥 주사 바늘을 통해)됩니다.
환자가 약에 반응하지 않으면 비장이 수술로 신체에서 제거 될 수 있습니다. ITP에서 비장은 항체 생산과 혈소판 파괴의 중요한 부위로 생각됩니다. 그러나 비장을 제거하면 특정 유형의 감염을 입을 위험이 커집니다.
심한 출혈이있는 ITP를 가진 일부 사람들은 혈소판 수혈을받을 수 있습니다. 혈액 은행의 기증자 혈소판을 사람의 혈액에 주사하여 일시적으로 신체의 혈소판 수를 늘립니다.
만성 ITP 치료제로 Rituxan (리툭시 맵)이라는 약이 실험적으로 시도되고 있습니다.
또한 정맥 내 투여합니다. 몇 가지 다른 약물도 시도되고 있습니다. 혈소판 장애 지원 협회 (Platelet Disorder Support Association)는 진행중인 ITP 임상 시험 목록을 관리합니다.
출처 :
Purpura로 아이를 평가. 미국 가정 의학 아카데미. www.aafp.org.
면역 혈소판 감소증은 무엇인가? 국립 심장 폐 및 혈액 연구소.
B 세포 고갈 (anti-CD20, 혈소판 장애 지원 협회 www.pdsa.org.