비만 세포증은 한 입 가득합니다. 당신이나 당신의 사랑하는 사람이 결코 들어 본 적이없는 건강 상태가 있다는 것을 듣는 것은 무서울 수 있습니다. 비만 세포증은 또한 비만 세포병이라고도 할 수 있습니다. 비만 세포는 면역 체계의 한 부분 인 백혈구 입니다. 그들은 호염기구와 관련이 있으며 알레르기 및 과민증 (심한 알레르기 반응)에 관여합니다.
본질적으로 비만 세포는 필요시 화학 물질을 방출하여 조직의 다른 면역 세포를 끌어 당깁니다. 과도한 수의 비만 세포가 조직에서 모이면 비만 세포라고합니다. 비만 세포가 피부에만 모일 때 피부 비만 세포증이라고합니다. 그것이 여러 기관에서 발생하면 전신 비만 세포증이라고합니다. 전신성 비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물 로 간주됩니다.
Mastocytosis의 위험, 징후 및 증상
비만 세포증 (mastocytosis)이 매우 드문 질환이기 때문에 얼마나 많은 사람들이 그것을 갖고 있는지 알 수 없습니다. 남성과 여성 모두 똑같이 영향을받는 것 같습니다. 소아에서는 대부분 피부가 있으며 성인에서는 전신성 비만 세포증이 더 흔합니다.
비만 세포증은 여러 장기에서 발생할 수 있기 때문에 나타나는 증상은 크게 다를 수 있습니다. 대부분의 증상은 비만 세포가 히스타민과 다른 화학 물질을 방출 할 때 발생합니다.
피부 발견은 가장 일반적이며 다음을 포함합니다 :
- 발진 : 비만에는 여러 종류의 발진이 있습니다. 때로는 주근깨처럼 보이는 갈색 / 갈색 영역이 될 수 있습니다. 다른 때는 피부에 붉은 반점처럼 보입니다.
- 가려움증 (가려움증) : 특히 발진이 가렵거나 (문지르거나 긁힌 경우) 또는 급격한 온도 변화 (샤워시 뜨거운 물과 같은)에 노출되었을 때 발진이 가렵다. 이것을 Darier 's sign이라고합니다.
- 플러싱 (빨강, 따뜻한 피부)
- 물집
다른 증상들은 비만 세포 침윤 부위를 가진 기관을 반영합니다. 위장 증상은 흔히 발생하며 복통, 메스꺼움, 구토, 설사 등이 있습니다. 근육과 뼈의 침범은 통증이나 골감 / 골다공증 (골 강도 감소)으로 나타날 수 있습니다. 알레르기 반응과 아나필락시 반응은 저혈압 (실신), 실신 (졸도), 피로 (피곤함), 호흡 곤란, 천명음, 눈의 붓기, 입술, 혀 또는 목구멍에서도 나타날 수 있습니다. 모든 환자에게 이러한 증상이 나타나는 것은 아닙니다.
Mastocytosis의 증상을 유발할 수있는 요소는 무엇입니까?
비만 세포증 환자는 항상 증상이 없습니다. 때때로 증상은 다른 것들에 의해 촉발됩니다.
- 약물 : 진통제 (모르핀, 코데인), 비 스테로이드 성 항염증제 (이부프로펜과 같은 NSAID), 반코마이신 (항생제) 또는 근육 이완제
- 운동
- 피부 마찰, 특히 비만증과 관련된 발진
- 극단적 인 온도 변화
- 매운 음식
- 알코올
- 감염
- 외과
- 꿀벌, 말벌, 노란 재킷, 호넷, 개미, 해파리 또는 뱀의 물기
- 감정적 인 스트레스
비만 세포증의 진단
비만 세포증의 진단은 주로 영향을받는 부위의 생검 (피부, 골수, 위장관 등)에 초점을 맞 춥니 다.
증상이 크게 달라질 수 있으므로 진단이 어려울 수 있습니다.
세계 보건기구 (WHO)는 아래 검토되는 비만 세포증의 진단 기준을 발표했습니다.
피부 Mastocytosis : 증상 및 피부 생검은 피부 mastocytosis 와 일치하며 전신성 비만 세포증과 일치하는 특징이 없습니다.
조직 비만 세포증 : 주요 기준과 부차적 인 기준 또는 최소 세 가지 기준이 있어야합니다.
- 주요 기준 : 생검 (골수 또는 영향을받는 장기에서)에는 비만 세포 침윤 (돛대 세포가 15 개 이상인 세포로 정의)의 여러 영역이 있어야합니다.
- 부차적 인 기준 :
- 생검 (골수 또는 영향을받는 장기) : 침윤물에서 비만 세포의 25 % 이상이 비정형 (정상 비만 세포처럼 보이지 않음)
- 혈액, 골수 또는 다른 조직 ( KIT 유전자)의 비만 세포증과 관련된 유전자 돌연변이의 검출.
- 생검에서의 비만 세포는 정상 비만 세포가 인식하지 못하는 추가 마커 (CD2 및 / 또는 CD25)를 발현합니다.
- 20 ng / mL 이상의 Tryptase (비만 세포에서 발견되는 단백질을 분해하는 효소). 이 수준은 비만 세포 백혈병, 암 형태의 비만 세포 질환에서 보통 매우 높습니다.
트리 트먼트
다른 유사한 조건과 마찬가지로, 질병의 심각성이 필요한 치료를 결정합니다. 일반적인 치료 방법은 피부 및 전신성 비만 세포증에서 비슷합니다.
- 위에서 검토 한 트리거를 피하십시오.
- 아나필락시스 (심한 알레르기 반응)에 대비합니다. 여기에는 필요할 경우 응급 처치를 위해 가정에서 이용할 수있는 에피네프린 주사가 포함됩니다.
- 알려진 트리거가 불가피한 경우 예방 치료. 백신이나 수술과 같은 방아쇠 노출 전에 프레드니손과 항히스타민 제 (ranitidine, diphenhydramine)가 포함됩니다.
- 면역 요법 : 꿀벌, 말벌, 개미와 같은 곤충을 찌르는 알레르기 주사라고도 알려진 면역 요법을 사용할 수 있습니다.
- 항히스타민 제제는 비만 세포로부터의 히스타민 방출과 관련되어 있으므로 의사가 항히스타민 제제를 처방 할 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 여기에는 세티 리진 (cetirizine)과 히드 록시 진 (hydroxyzine)과 같은 알레르기 나 가려움증을 치료하는 데 사용되는 약물이 포함됩니다. 다른 약물로는 ranitidine과 cimetidine이 있으며, 이는 위식도 역류를 치료하는 데보다 일반적으로 사용됩니다.
- Cromolyn : Cromolyn은 히스타민의 비만 세포 방출에 의해 유발되는 복통 및 설사와 같은 위장 증상을 치료하는 데 사용되는 경구 용 약물입니다. 때때로 약물이 피부 병변을위한 연고로 혼합 될 수 있습니다.
- Antileukotriene 투약 : 증상이 항히스타민 제로 조절되지 않으면 Antilukotriene 약물 (montelukast 및 zileuton과 같은)을 사용할 수 있습니다.
- 아스피린 : 아스피린은 피부의 홍조를 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI) : KIT 유전자는 tyrosine kinase라는 단백질에 영향을 미칩니다. 비만 세포증에서 발견 된 돌연변이는 조직에서 비만 세포 축적을 증가시킵니다. 티로신 키나아제 억제제라는 약물이 도움이 될 수 있습니다. 가장 잘 연구 된 TKI 인 imatinib는 비만 세포증에 효과적이지 않습니다. 또 다른 TKI, 미도스 타우린 (midstaurin)은 현재 비만 세포증으로 연구되고 있습니다.
- 화학 요법 :보다 적극적인 형태의 비만 세포증은 hydroxyurea 및 cladribine과 같은 화학 요법으로 치료해야 할 수 있습니다.
Mastocytosis 이해하기 어려운 장애가 될 수 있습니다. 진단을 받고 치료를 최적화하려면 여러 명의 전문 의사가 필요할 수 있습니다.
> 출처 :
> Castells MC 및 Akin C. Mastocytosis (피부 및 전신) : 역학, pathogenesis 및 임상 증상, Mastocytosis (피부 및 전신) : 성인 평가 및 진단, 피부 Mastocytosis : 치료 및 예후, 및 전신 비만 세포증 : 치료 및 예후. 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.