겸상 적혈구 빈혈의 경우 현재 합병증을 예방할 수있는 최선의 약물은 히드 록시 우레아 (Hydroxyurea)라고하며 간혹 HU로 약칭됩니다. Hydroxyurea는 1960 년대 화학 요법 약물로 처음 개발되었습니다. 처음에는 다양한 악성 질환에 사용되었지만 지금은 겸상 적혈구 질환에서 25 년 이상 사용되어 왔습니다. Hydroxyurea는 겸상 적혈구 빈혈 치료제로 FDA (Food and Drug Administration)에서 승인 한 유일한 약물입니다.
겸상 적혈구 빈혈에서 Hydroxyurea는 어떻게 작용합니까?
겸상 적혈구 빈혈에서 히드 록시 우레아는 신체가 태아 헤모글로빈 (Hb F)을 더 많이 생산하도록 도와줍니다. 이것은 신생아에서 발견되는 헤모글로빈입니다. 태아의 헤모글로빈이 적혈구가 낫지 못하게하기 때문에 겸상 적혈구 병을 앓고있는 신생아는 생후 몇 개월 동안 합병증이 없습니다. 태아 헤모글로빈이 이렇게 증가하면 적혈구가 새끼 대신 둥글게 유지됩니다. 이 둥근 적혈구는 혈관을 부드럽게 흐를 수 있습니다.
Hydroxyurea 치료의 이점은 무엇입니까?
겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이와 성인의 수많은 연구에서 히드 록시 우레아 치료는 고통스런 위기, 급성 흉부 증후군 (폐 합병증) 사건의 감소, 수혈의 필요성 감소 및 입원의 필요성 감소와 관련이 있습니다. Hydroxyurea는 또한 헤모글로빈을 증가시켜 빈혈을 줄 입니다.
또한 hydroxyurea 요법은 겸상 적혈구 빈혈이있는 성인의 수명 연장과 관련이 있습니다.
부작용
겸상 적혈구 빈혈에 사용 된 용량에 따라 부작용이 비교적 적습니다. 탈모, 구강 염증, 화학 요법과 관련된 감염의 위험이 증가하는 경우는 거의 없습니다.
Hydroxyurea는 백혈구, 헤모글로빈 및 혈소판을 감소시킬 수 있습니다. 이 부작용으로 인해 의사는 완전한 혈구 수 및 망상 적혈구 수를 사용하여 카운트를 면밀히 모니터링합니다. 때로는 복부 통증이 보이지만 이것은 보통 경미하며 개입없이 해결됩니다. 또 다른 부작용은 melanonichyia라고 불리는 손톱을 어둡게하는 것입니다. 일반적으로 대부분의 환자는 몇 가지 부작용이 있어도 용인 할 수있는 hydroxyurea를 찾을 수 있습니다.
환자는 Hydroxyurea 치료를 고려해야합니까?
2014 년에 발표 된 국립 심장, 폐 및 혈액 연구소 (National Institutes of Health)의 최신 겸상 적혈구 관리 지침에 따르면 헤모글로빈 SS 및 낫 베타 제로 지중해를 가진 모든 어린이에게 합병증을 예방하기 위해 히드 록시 우레아 치료를 제공해야합니다 9 개월 이후. 성인의 경우 연간 3 회 이상 통증이있는 환자, 일상 생활을 방해하는 통증, 급성 흉부 증후군의 병력 또는 일상 활동을 방해하는 중증의 빈혈증 환자에게는 hydroxyurea 요법을 고려해야합니다.
Hydroxyurea가 암을 유발합니까?
역사적으로 이것은 큰 관심사였습니다. 처음에는 hydroxyurea로 치료 한 환자는 악성 종양 (암)의 위험을 증가시키는 조건을 가지고 있었지만 히드 록시 우레아 치료 중에 암을 발생 시켰기 때문에 약물 치료로 인한 것입니다.
겸상 적혈구 질환에서 대답은 아니오입니다. 겸상 적혈구 병 환자를 대상으로 2014 년에 발표 된 연구에 따르면 hydroxyurea를 복용 한 사람은 hydroxyurea를 복용하지 않은 환자에 비해 암 위험이 높지 않았습니다.
임신 중에 Hydroxyurea를 복용 할 수 있습니까?
현재 임신 중에 hydroxyurea를 복용하지 않는 것이 좋습니다. Hydroxyurea는 태아 발육 위험이 있음을 나타내는 D 급 약물입니다. 겸상 적혈구 질환을 앓고있는 여성에서 정상 임신을보고 한 경우는 드물지만 추가 정보가 필요합니다.
나는 이제까지 Hydroxyurea를 가지고가는 중지 할 수 있는가?
아니오, 히드 록시 우레아는 치료법이 아닙니다. 지시대로 받아 들일 때만 작동합니다. Hydroxyurea는 고혈압 환자가 매일 복용하는 약물과 유사한 만성 질환을위한 만성 약물입니다.
> 출처 :
> Castro O, Nouraie M, 겸상 적혈구 병에서의 oneal P. Hydroxycarbamide 처치 : 가능한 L 백혈병 위험 및 입원 생존율 추정. British Journal of Hematology . 2014, 167 : 687-691.
> 도자기 RE. 나는 매우 어린 환자를 치료하기 위해 Hydroxyurea를 어떻게 사용합니까? 피 . 2010; 115 (26) : 5300-5311.