진단 후 장수명
귀하 또는 사랑하는 사람이 루게릭 병 (Lou Gehrig 's disease)이라고도 부르는 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)으로 진단받은 경우 귀하의 질문 중 하나는이 질환의 예후입니다. ALS 는 평균 수명에 상당한 영향을 미치지 만 신체 기능의 상실을 늦추고 생명을 연장 할 수있는 치료법이 있습니다.
ALS 란 무엇입니까?
ALS는 뇌 및 척수의 신경 세포에 영향을주는 신경 퇴행성 질환입니다.
그것은 뇌에서 척수에 도달하는 운동 뉴런에 영향을 미치는 진행성 질환입니다. 이 뉴런은 몸 전체의 근육을 제어합니다. 시간이 지남에 따라, 두뇌는이 운동 뉴런의 죽음으로 인해 근육 운동을 제어하는 능력을 상실합니다.
ALS 예상 수명
ALS를 앓고있는 사람의 평균 수명은 진단 시점으로부터 2 ~ 5 년입니다. 그러나 크게 다릅니다.
- ALS 환자의 50 % 이상이 3 년 이상 살고 있습니다.
- 20 %는 5 년 이상 살고 있습니다.
- 10 %는 10 년 이상 살고 있습니다.
- 5 %는 20 년 이상 살 것입니다.
예상 수명을 늘리는 방법
ALS 또는 질병의 진행을 완전히 막을 수있는 방법은 없지만 기대 수명을 향상시키기 위해 할 수있는 일이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 약물 치료 : 릴루 졸은 1995 년 이래로 사용되어 왔으며 약 2 ~ 3 개월 동안 평균 수명 연장을 위해 무작위 이중 맹검 임상 시험에 참여 했다. 또한 삶의 질을 높이고 기능을 연장하는 데 도움이되는 증상 관리를 위해 다른 약물이 사용됩니다. Radicava (edaravone)는 2017 년에 승인되었습니다. 임상 시험에서 신체 기능의 감소를 줄였습니다.
- 비 침습적 인공 호흡 : 비 침습적 인공 호흡 (NEV)의 사용은 매일 사용되는 시간과 환자 특성에 따라 7 개월에서 11 개월 사이의 생존 기간을 연장시키는 것으로 나타났습니다. NEV의 주 모드는 양압 환기이며 기본적으로 입과 코에 맞는 마스크를 통해 호흡합니다.
- 경피 내시경 요법 (PEG) : 급식 튜브가 복부 벽을 통해 몸 밖으로 나와 복부로 삽입됩니다. 비록 연구가 생존 시간에 일관된 영향을 보여주지는 못했지만, 미국 신경 학회 (American Academy of Neurology)는 ALS 환자가 체중을 안정하게 유지하기 위해 PEG를 사용할 것을 권장하고있다. 다른 의사들은 언제 PEG 절차를 수행하고 이러한 방식으로 급식을 시작하는 것이 가장 좋은시기인지에 대해 서로 다른 생각을 가지고 있습니다.
한 단어
최근 몇 년간 ALS에 대한 지원 및 치료가 진전되었습니다. ALS에 대한 치료 및 관리 옵션을 스스로 교육하면 어렵고 복잡한 진단을 이해하는 데 도움이됩니다. ALS 환자가 가능한 한 오랫동안 편안하게 살 수 있도록하기 위해 할 수있는 일에 대해 의사와 상담하십시오.
출처 :
> ALS에 대해 알아야 할 사실. ALS 협회. http://www.alsa.org/about-als/facts-you-should-know.html.
> Radicava (Edaravone)에 관해 자주 묻는 질문. ALS 협회. http://www.alsa.org/research/radicava/radicava-frequently-asked-questions.html.
> Miller RG, et. al. Practice Parameter update : 근 위축성 측삭 경화증 환자의 치료 : 약물, 영양 및 호흡 요법 (증거 기반 리뷰) : American Academy of American의 품질 표준 소위원회 보고서. Neurology 2009; 73; 1218-1226.
> 핀토 S, 카르발류 MD. 근 위축성 측색 경화증 환자의 호흡 부전으로 새로운 삶을 호흡하는 것이 치료로 나아 간다. 신경 퇴행성 질환 관리 . 2014, 4 (1) : 83-102]에 기재되어있다. doi : 10.2217 / nmt.13.74.