림프종은 림프구에서 발생하는 많은 종류의 암에 대한 일반적인 이름입니다. 림프종의 두 가지 주요 범주는 Hodgkin lymphoma (HL)와 non-Hodgkin lymphoma (NHL) 입니다.
맨틀 세포 림프종 (MCL)은 NHL 의 많은 다른 아형 중 하나입니다. 더 구체적으로, B- 림프구에서 발생하는 비호 지킨 림프종입니다.
MCL 통계
- 상대적으로 드문 경우입니다 - 미국에서는 비호 지킨 림프종의 약 6 %가 MCL입니다.
- 그것은 여성보다 남성에 더 큰 영향을 미칩니다.
- 50 대 이상인 사람들에게 영향을 미치는 경향이 있으며 60 대 중반의 진단 당시 평균 연령이 있습니다.
조짐
- 증상은 NHL의 다른 많은 유형과 유사 합니다. 가장 흔한 증상은 통증이없는 부어 오른 림프절 입니다.
- 야간 발한, 발열 및 의도하지 않은 체중 감량과 같은 일반적인 증상도 가능합니다.
- MCL은 장에 전염 될 수 있으며, 이런 경우 설사와 복통과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
스테이징 및 평가
CancerResearchUK에 따르면 MCL은 현미경에서 저 등급 림프종처럼 보이며 저 등급 림프종은 정상 세포와 훨씬 비슷하게 보이는 세포를 가지고 있습니다. 그러나 MCL은 고 등급 림프종처럼 더 빨리 행동 할 수 있습니다. 림프절 세포는 림프절 , 골수 및 비장에서 진단 당시 광범위하게 퍼져있을 수 있습니다.
치료 및 결과
다른 약제와 함께 화학 요법을 사용하여 MCL을 치료합니다.
다수의 화학 요법 및 리툭시 맵 (리툭산) 조합이 사용됩니다. Bortezomib (Velcade)은 재발 성 질환이 있고 병용 요법으로 치료받지 않은 환자에게 승인 된 환자를 치료하는 데 사용될 수 있습니다. Ibrutinib (Imbruvica)는 재발 성 MCL 환자에게 승인되었습니다 .
일찍 진단하지 않는 한 치료법은 드문 경우 입니다. 치료의 목표는 가능한 한 오랫동안 질병을 통제하는 것입니다.
그러나 MCL은 치료의 잠재적 개선을 연구하기위한 많은 진행중인 임상 시험의 대상입니다.
맨틀 세포 림프종으로 불리는 이유는 무엇입니까?
당신이 맨틀이라는 단어를들을 때, 아마도 가족 사진과 tchotchkes가 유지되는 벽난로 위의 그 선반을 생각할 것입니다. 맨틀 세포 림프종의 '맨틀 (mantle)'은 다른 정의로 그려지는데, 하나는 망토 또는 목도리를 가리키는 용어이고, "짙은 안개가 숲이 우거진 사면을 덮었습니다."와 같이 외투 또는 봉투에 동사가 될 수도 있습니다.
맨틀 세포 림프종의 '맨틀 (mantle)'은 처음에는 주로 악성 종양에 주로 관여 된 세포의 위치를 나타 냈습니다. 맨틀 세포 림프종은 림프절 모낭의 맨틀 영역과 관련이 있습니다.이 세포는 번식 중심이라고 불리는 것을 둘러싸고 감싸는 세포이며,이 모든 것은 다음 절에서보다 자세히 설명됩니다.
맨틀 세포 림프종이라는 용어는 1990 년대에 유전 적 재 배열을 가진 특정 림프종 세트를 언급하기 위해 만들어졌으며 오늘날에는 맨틀 세포 림프종의 일부만 광범위하고 광대 한 암성 '맨틀 (mantle)'을 가지고 있다고 생각됩니다. MCL은 실제로 현미경 하에서 다양한 모습을 나타낼 수 있지만, 난포의 맨틀 영역의 관여는 이름의 기원을 설명합니다.
난 모와 맨틀
기사의 상단에 표시된 이미지는 저전력 배율로 광학 현미경을 사용하여 보았을 때 전체 림프절을 통과하는 단면 또는 단면입니다. 이 슬라이스는 스테인드 글라스 슬라이드에 올려 놓기 때문에 여러 유형의 셀을 볼 수 있으며 노드 내에서 셀의 구성 방법을 볼 수 있습니다.
림프절을 연구하는 것을 볼 수있는 다크 서클 또는 타원형, 특히 노드의 주변부를 가리키는 것을 난포라고합니다. 여포는 림프절에서 형성되며 신체의 다른 부위의 림프 조직에서도 형성 될 수 있습니다. 위 이미지의 많은 모낭에는 백혈구의 일종 인 B 세포 또는 B 림프구가 들어 있습니다.
이 B 세포가 난포 내 에서 어디에 위치해 있는지에 따라 약간 다른 일자리가있을 수 있습니다.
모낭을 자세히 보면 가운데 가 창백하고 바깥 쪽이 진한 보라색 인 것을 볼 수 있습니다. 어두운 중심이 맨틀로 알려져있는 반면 라이터 중심은 모낭의 중심으로 알려져 있습니다.
B 세포는 박테리아와 같은 침입자에 '태그'또는 항원에 결합하는 항체를 만들기 위해 성숙 할 수 있습니다. 창백한 창자 센터에는 침입자에 대한 항원을 표적으로하는 항체를 만들기 위해 활발히 성장하는 B 세포가 있지만, 어두운 맨틀 영역은 휴식중인 B 세포와 과거의 침입자에서 만난 항원의 '기억' .
MCL은 림프절 소낭의 바깥 쪽 가장자리에있는 B- 림프구 (맨틀 영역)가 변형되거나 악성이 될 때 생깁니다. 형질 전환 된 B- 림프구는 조절되지 않는 방식으로 자라며 림프종 세포가 축적되어 림프절의 확대를 유발합니다.
출처 :
Cancer Research UK. 맨틀 세포 림프종.
백혈병 및 림프종 학회. 맨틀 세포 림프종 사실 .
비호 지킨 림프종, James O. Armitage, Bertrand Coiffier 편집. Lippincott Williams & Wilkins, 2009 년 11 월 1 일.