자가 면역 질환은 혈관 염증을 유발합니다.
더 일반적으로 베게너 육아 종증으로 알려진 다발성 혈관염 (GPA)을 앓고 있는 육아 종증은 신체의 여러 부위에서 혈관의 염증을 유발하는 드문 자가 면역 질환 입니다.
원인
모든자가 면역 질환과 마찬가지로, GPA는 면역 시스템이 잘못되었다는 것이 특징입니다. 이유를 알 수 없기 때문에, 신체는 혈관의 정상 조직을 외국으로 잘못 식별합니다.
감지 된 위협을 억제하기 위해 면역 세포가 세포를 둘러싸고 육아종으로 알려진 경화 된 결절을 형성합니다.
육아종의 형성은 영향받은 혈관에서의 만성 염증의 발달로 이어진다 ( 혈관염으로 알려진 상태). 시간이 지남에 따라 이것은 구조적으로 육아 종양 부위에서 구조적으로 혈관을 약화시키고 파열시킬 수 있습니다. 또한 혈관이 딱딱하고 좁아 져서 혈액 공급을 신체의 주요 부위로 절단 할 수 있습니다.
GPA는 주로 중소 혈관에 영향을줍니다. 호흡 기관, 폐 및 신장이 주요 공격 대상이지만 GPA는 또한 피부, 관절 및 신경계에 손상을 줄 수 있습니다. 심장, 뇌 및 위장관은 거의 영향을받지 않습니다.
GPA는 남성과 여성에게 주로 40 세에서 60 세 사이의 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 연간 100 만 명당 10 ~ 20 건의 발생률을 보이는 드문 질병으로 간주됩니다.
조기 징후와 증상
GPA의 증상은 혈관 염증의 위치에 따라 다릅니다. 초기 단계의 질병에서 증상은 종종 콧물, 비강 통증, 재채기 및 비강 출혈과 같이 모호하고 비특이적 일 수 있습니다.
그러나 질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 다른 심각한 증상들이 나타날 수 있습니다.
- 체중 감량
- 피로
- 식욕 감퇴
- 열
- 코피
- 가슴 통증 (호흡 곤란이 있거나없는 경우)
- 중이 통증
이러한 증상의 일반화 된 특성으로 인해 진단이 어려울 수 있습니다. 예를 들어 GPA가 오진되거나 호흡기 감염으로 취급되는 경우는 드문 일이 아닙니다. 의사가 바이러스 성 또는 세균성 원인에 대한 증거를 찾을 수없는 경우에만 특히 혈관염의 증거가있는 경우 추가 검사를 지시 할 수 있습니다.
전신 증상
전신 질환으로 인해 GPA는 한 번에 여러 개의 장기 시스템을 손상시킬 수 있습니다. 증상의 위치가 다를 수 있지만, 여러 장기가 관련되어 있으면 근본 원인 (혈관염)은 일반적으로자가 면역 진단의 방향으로 의사를 가리킬 수 있습니다.
GPA의 전신 증상은 다음과 같습니다 :
- 천공 된 중격 (장기간의 코카인 사용으로 볼 수있는 것과 유사한 "안장 코"기형으로도 알려짐)로 인한 비강 다리의 붕괴
- 밑에있는 뼈 파괴로 인한 치아 손실
- 내이 손상에 의한 감각 신경성 난청
- 눈의 일부에서 육아 종성 성장의 발달
- 기관의 협착으로 인한 음성 변화
- 소변의 혈액 ( 혈뇨 )
- 신부전으로 이끄는 신장 기능의 급속한 상실
- 폐의 육아 종성 병변 및 충치의 형성으로 인해서 피가 섞인 가래가있는 기침
- 관절염 (종종 처음에는 류마티스 관절염으로 진단 됨)
- 피부에 붉은 색 또는 보라색의 패치가 발생합니다 ( 자반병 )
- 신경 손상으로 인한 무감각, 따끔 거림 또는 불타는 감각 ( 신경 병증 )
진단 방법
GPA의 진단은 일반적으로 몇 가지 관련이없는 증상이 오랜 기간 설명되지 않으면 이루어집니다. 질병과 관련된 특정 자가 항체 를 확인하는 데 사용할 수있는 혈액 검사가 있지만 항체 의 존재 (또는 부족)로 진단을 확인 (또는 거부) 할 수는 없습니다.
대신 증상, 실험실 검사, 엑스레이 및 신체 검사 결과를 종합하여 진단합니다.
다른 도구가 영향을받은 조직의 생검을 포함하여 진단을 지원하는 데 필요할 수 있습니다. 폐 생검 은 일반적으로 호흡기 증상이 없더라도 시작하기 가장 좋은 장소입니다. 대조적으로 상부 호흡 기관의 생검은 50 %가 육아종이나 조직 손상의 흔적을 보이지 않으므로 가장 도움이되지 않는 경향이 있습니다.
마찬가지로, 흉부 X 선 촬영이나 CT 스캔은 달리 정상적인 폐 기능을 가진 사람의 폐 이상을 종종 나타낼 수 있습니다.
함께, 테스트와 증상의 조합은 GPA 진단을 지원하기에 충분할 수 있습니다.
현재 치료법
1970 년대 이전에 베게너 육아 종증은 거의 보편적으로 치명적이었으며, 대부분 호흡 부전이나 요독증 (혈액 내 비정상적으로 높은 수준의 폐기물이 포함 된 상태)으로 인해 발생했습니다.
최근에는 고용량 코르티코 스테로이드 와 면역 억제 약물 의 병합 요법 이 75 %의 경우에 효과적인 완화를 입증했습니다.
활발히 코르티코 스테로이드로 염증을 줄이고 cyclophosphamide와 같은 면역 억제 약물로 자가 면역 반응을 완화시킴으로써 GPA를 가진 많은 사람들은 길고 건강한 삶을 살 수 있으며 20 년 이상 지속될 수 있습니다.
초기 치료 후, 코르티코 스테로이드 용량은 일반적으로 질병이 제어하에 감소됩니다. 경우에 따라 약물이 완전히 중단 될 수도 있습니다.
대조적으로, Cyclophosphamide는 일반적으로 3 개월에서 6 개월 동안 처방 된 후 덜 유독 한 면역 억제제로 전환됩니다. 유지 요법의 기간은 다양 할 수 있지만 일반적으로 용량 변경을 고려하기 전에 1 년 또는 2 년 동안 지속됩니다.
중증 질환자의 경우 다음을 포함하여 다른보다 적극적인 개입이 필요할 수 있습니다.
- 고용량 정맥 주사 요법
- 혈장 교환 (혈액이자가 항체를 제거하기 위해 분리되는 곳)
- 신장 이식
예지
높은 관해율에도 불구하고 치료받는 사람의 최대 50 %가 재발합니다. 또한 GPA를 가진 사람은 만성 신부전, 청력 상실 및 청각 장애를 포함하여 장기적인 합병증의 위험이 있습니다. 이를 예방하는 가장 좋은 방법은 정기적 인 혈액 검사와 영상 검사뿐 아니라 의사와 정기적 인 검사를 예약하는 것입니다.
질병의 적절한 관리를 통해 성공적으로 치료받은 환자의 80 %는 적어도 8 년 동안 살게됩니다. 더 새로운 항체 근거한 치료 및 CellCept (mycophenolate mofetil) 칭한 페니실린 같이 유래 물은 다가오는 년 안에 그 결과를 더 나아질지도 모른다.
> 출처 :
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. 및 Porter, S. "베게너 육아 종증 : 임상 특징 및 진단 및 치료 업데이트 검토." 저널 구강 경로 의학. 2013; 42 : 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; 및 Musini, V. "베게너 육아 종증에 대한 표준 치료 이외에 정맥 면역 글로불린." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1 : DOI : 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "경증 및 중등도의 신부전을 앓고있는 현미경 적 다발 혈관염에서 사상의 유도 및 유지를위한 Mycophenolate Mofetil-A 예상되는 개방 라벨 파일럿 시험." Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3) : 445-453.