에를러 - 댄 로스 증후군 개요

결합 조직 질환

Ehlers-Danlos 증후군 (Ehlers-Danlos Syndrome)은 결함이있는 콜라겐 (결합 조직의 단백질)에 의해 유발되는 상속 된 결합 조직 장애의 그룹입니다. 결합 조직 은 신체의 피부, 근육, 인대 및 기관을 돕습니다. Ehlers-Danlos 증후군과 관련된 결합 조직에 결함이있는 사람은 관절과 운동성 , 쉽게 뻗어서 멍이 피부, 부서지기 쉬운 조직 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

Ehlers Danlos 증후군에는 6 가지 주요 분류가 있습니다.

여섯 가지 유형의 E러 - 단 로스 증후군

Ehlers-Danlos 증후군은 6 가지 유형으로 분류됩니다 :

Ehlers-Danlos의과 이동성 유형

Hypermobility Type의 Ehlers-Danlos 증후군과 관련된 주요 증상은 크고 작은 관절에 영향을 미치는 일반 관절과 운동성입니다. 관절 탈구와 탈구는 흔히 반복되는 문제입니다. Ehlers-Danlos Foundation에 따르면 피부 침범 (신축성, 연약함, 타박상)이 있지만 심각도는 다양합니다. 근골격계 통증이 있으며 쇠약해질 수 있습니다.

Ehlers-Danlos의 고전적 유형

Ehlers-Danlos 증후군의 고전적 유형과 관련된 주요 증상은 흉터, 석회화 혈종 및 압력 점 이상에서 흔히 발견되는 지방 함유 낭종과 함께 피부의 특이적인 과다 확장 성 (신축성)입니다.

합동과 운동성은 또한 고전적 유형의 임상 증상입니다.

Ehlers-Danlos의 혈관 유형

Ehlers-Danlos 증후군의 혈관 유형은 가장 심각하거나 심각한 형태의 Ehlers-Danlos 증후군으로 간주됩니다. 갑작스런 사망을 초래할 수있는 동맥 또는 장기 파열이 발생할 수 있습니다. 피부는 매우 얇습니다 (혈관은 피부를 통해 쉽게 볼 수 있습니다). 독특한 눈의 특징 (큰 눈, 얇은 코, 귀가없는 귀, 짧은 키 및 두피 모발)이 있습니다.

만곡 족은 출생시 출석 할 수 있습니다. 합동과 운동성은 보통 숫자 만 포함합니다.

Kyphoscoliosis 유형의 Ehlers-Danlos

탄력성이있는 Ehlers-Danlos와 함께 탄생했을 때 전반적인 관절의 이완 (느슨 함)과 심각한 근력 약화가 나타납니다. 척추 측만증은 출생시 관찰됩니다. 조직의 취약성, 위축성 흉터 (피부에 우울증이나 구멍을 유발), 쉽게 상처, 공막 (눈) 취약성 및 안구 파열이 임상 적 징후와 자발적인 동맥 파열입니다.

Arthrochalasia 유형의 Ehlers-Danlos

Arhrochalasia Type of Ehlers-Danlos의 특징은 선천성 고관절 탈구입니다. 재발 성 아 탈구가 심한 관절과 운동성이 흔합니다. 피부 과민증, 쉽게 타박상, 조직의 취약성, 위축성 흉터, 근육 긴장의 상실, 신장염 및 골감소증 (정상보다 덜 치밀한 뼈)도 임상 증상 일 수 있습니다.

Dermatosparaxis 유형의 Ehlers-Danlos

심한 피부의 연약함과 멍은 Dermatosparaxis Type of Ehlers-Danlos의 특징입니다. 피부 질감은 부드럽고 처지다. 헤르 니아는 드문 일이 아닙니다.

에를러 - 댄 로스 증후군에 대한 인식 향상

Ehlers-Danlos Syndromes의 유형은 문제가되는 임상 적 징후에 따라 치료됩니다.

피부 보호, 상처 치료, 관절 보호 및 강화 운동은 치료 계획의 중요한 측면입니다. 쇠약하고 때로는 치명적인 상태는 5,000 명 중 약 1 명에 영향을줍니다. 최소 5 만 명의 미국인이 E 러스 - 댄 로스 증후군을 앓고 있습니다. Ehlers-Danlos 증후군을 앓고있는 사람들의 90 %는 즉각적인 치료가 필요한 비상 사태가 발생할 때까지 진단을받지 못하는 것으로 추산됩니다. EDS와 관련된 증상이 나타나면 담당 의사에게 문의하십시오.

> 출처 :

> EDS 란 무엇입니까? Ehlers-Danlos 국립 재단.

> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06