장애 혈관 장애
Parkes-Weber 증후군으로도 알려져있는 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군 (KTW)은 출생시 나타나는 혈관 장애입니다. 연구자들은 유 전적으로 통과하지 못했기 때문에 그 이유가 불확실합니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 정확히 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다.
조짐
KTW 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :
- 피부 아래 작은 혈관에 의해 발생하는 큰 포트 와인 얼룩 반점 (보통 첫 번째 증상이 나타남). 진한 빨간색, 보라색, 올라가거나 쉽게 피가 나는 융기가있을 수 있습니다. 대부분 포트 와인 얼룩이 크고 KTW 증후군은 일반적으로 다리에 영향을 미치기 때문에 (예 : 다른 부위보다 3 배 더 높습니다), 모반은 신체의 영향을받는 쪽의 엉덩이에서 발끝까지 커버합니다.
- 혈관종 - 비정상 혈관 덩어리
- 정맥류
- 동정맥 기형 (arteriovenous malformations, AVMs)이라고 불리는 혈관의 엉킴
- 영향받은 다리의 연조직과 뼈의 과도한 성장
혈관 문제와 과다 성장은 출혈, 통증, 피부 감염 (봉와직염), 걷기 어려움, 혈액 응고 (다리의 혈액 순환을 차단하거나 신체의 다른 부위로 이동하여 손상을 일으킬 수 있음)로 이어집니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군을 앓고있는 사람은 그 자신의 방식대로 영향을 받으므로, 경험 한 문제는 심각하게 불쾌감을 느끼기에 약간 불편할 수 있습니다.
비슷한 증상을 보이는 두 가지 혈관 장애는 Klippel-Trenaunay 증후군과 Sturge-Weber 증후군 입니다. 둘 다 포트 와인 얼룩과 혈관 기형을 유발합니다. 그러나 Klippel-Trenaunay 증후군과 달리 Parkes-Weber 증후군과 Sturge-Weber 증후군은 AVMs를 포함하며 더 어려운 증상이있을 때 더 심할 것입니다.
진단
출생시 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군의 증상이 있습니다. 진단은 증상, 특히 포트 와인 얼룩의 존재와 연조직이나 뼈의 과도한 성장을 기반으로합니다. CT 스캔 과 MRI 는 증후군의 범위를 결정하는 데 도움이됩니다.
치료
KTW 증후군의 치료는 증상에 초점을 맞 춥니 다. 많은 사람들이 통증과 붓기를 줄이는 신축성 압축 스타킹과 같은 간단한 치료법으로 도움을받습니다. 레이저 요법은 포트 와인 얼룩을 줄이거 나 없앨 수 있습니다. 때때로 큰 혈관종을 제거하거나 심하게 자란 다리에서 과도한 조직을 제거하기 위해 수술이 필요합니다. 드물게 혈전이나 심각한 과증식으로 인해 다리를 절단해야 할 수도 있습니다.
쇠약 해지고 고통 스럽긴하지만, Klippel-Trenaunay-Weber 증후군을 가진 많은 사람들은 거의 치료를하지 않습니다. 수술은 심각한 경우에만 필요합니다.
출처:
> "Klippel-Trenaunay 증후군에 대한 설명" Klippel-Trenaunay 증후군에 대한 이해. Klippel-Trenaunay 증후군 지원 그룹. 2009 년 5 월 26 일