HD에는 발전 할 수있는 다양한 증상이 있으며, 그 중 일부는 약물 및 비 약물 접근법으로 성공적으로 관리 할 수 있습니다. 치료법을 탐구하기 전에 질병의 한 부분으로 증상을 이해하는 것도 도움이 될 수 있으며 자신이나 가족 구성원의 보살핌에 더 적극적인 역할을 할 수 있습니다.
증상 유형
신경 학적 상태로서 헌팅 톤은 전형적으로 신체적 / 운동 적 변화,인지 적 변화, 감정적 / 행동 변화의 세 가지 범주 중 하나에 해당하는 증상을 유발합니다.
HD는 또한 치매의 원인이되는 몇 가지 조건 중 하나입니다.
증상은 대부분 30-50 세 사이에 발생합니다. 그러나 20 세 미만의 일부 사람들은 청소년 헌팅 톤병 (Huntington 's disease)이라고 불리는 일종의 헌팅 톤 병을 앓게됩니다.
물리적 변화
HD의 특징 중 하나는 무도병입니다. Chorea는 신체적 움직임을 제어하는 능력의 상실을 말합니다. 그것은 비자발적이고, 갑작스럽고, 갑작스러운 움직임을 만들어냅니다. 이러한 움직임은 상체에서 종종 발생하며 팔, 몸통, 머리, 목 및 얼굴을 포함합니다. 그들은 또한 다리에서 발생할 수 있습니다. Chorea는 HD 환자의 약 90 %에 나타나며 종종 약물 치료를 목표로하는 증상 중 하나입니다.
HD의 다른 물리적 징후로는 걷기와 말하기의 쇠퇴, 조정의 부족, 음식과 액체를 삼키는 데 장애가 생기며 결과적으로 상당한 체중 감소가 있습니다. 이러한 증상들로 인해 HD 환자의 경우 떨어지는 위험 이 높지만 전문가와 협력하면 위험을 줄일 수 있습니다.
인지 변화
HD는 뇌의 변화의 결과이므로인지 능력이 영향을 받는다는 것은 이해할 수 있습니다. 기억력 이 영향을받을 수 있지만인지의 다른 영역에도 영향을 미칩니다. 여기에는 집행 기능 장애 (계획 및 결정 능력), 집중력 부족, 집중력 부족, 판단력 부족 및 자신의 행동에 대한 통찰력 부족 등이 포함됩니다.
억제 의 결핍 이 또한 발생할 수 있습니다. 예를 들어, HD를 사용하는 경우 임펄스 제어가 줄어들어 일반적으로 적절하지 않다고 생각되는 것을 할 수 있습니다.
정서적 및 행동 적 변화
HD 증상은 여러 기분과 행동 변화를 포함합니다. 예측할 수없는 기분 변화와 함께 극도의 짜증과 분노를 느낄 수 있습니다. 언어 적 및 신체적 침략도 발생할 수 있습니다. 사실, 일부 연구에 따르면 HD 환자의 22 %에서 66 %가 질병의 초기 단계에서 침략을 나타내는 것으로 나타났습니다.
다른 종류의 치매 와 마찬가지로 무관심 도 HD에서 흔합니다. 우울증 (무감각과 비슷하지만 보통 슬픔과 절망감이 포함됨)은 특히 중요 할 수 있으며 자살에 대해 생각하거나 고려하는 강력한 예측 인자입니다. 연구 결과에 따르면 HD와 함께 사는 사람들의 자살 충동에 대한 위험이 높으며 연구 참여자 중 약 19 %가 자살 충동의 존재를 나타내는 연구가 있습니다.
불안감은 종종 우울증을 수반합니다. 연구 조사에 따르면 HD 경험을 가진 사람들 중 34 ~ 61 %가 불안감을 느끼는 것으로 나타났습니다.
단어, 생각 또는 행동에 "붙어있는"영속성은 드문 일이 아닙니다.
이것은 강박 관념과 결합하여 새로운 작업으로 넘어 가기 어렵게 만듭니다. 또한 다른 사람들이 HD로 그 사람과 시간을 보내는 방법을 알기가 어려워지는 사회적으로 부적절한 행동을 유발할 수 있습니다.
치료 개요
현재 HD 치료법은 없지만 한 번에 일부 증상을 완화하는 데 도움이 될 수있는 몇 가지 약물 및 무료 접근법이 있습니다. 일부 약에는 부작용이 있거나 다른 약물과의 약물 상호 작용이있을 수 있으므로 의사와상의하지 않고도 무료 또는 보조 물질을 사용하지 않아야합니다.
치료법이 없기 때문에 HD 치료의 목표 는 삶의 질 을 향상시키고 가능한 오랫동안 기능을 유지하는 것입니다.
의약품
Xenazine (테트라 베나 진)
Xenazine은 HD에서 무도병을 치료하기 위해 미국 식품의 약국 (FDA)에 의해 2008 년에 승인되었습니다. 무의식적 인 움직임을 줄이는 데 도움이되는 것으로 나타 났으며 일반적으로 HD를 치료하는 가장 보편적이고 효과적인 방법 중 하나로 간주됩니다.
그러나 Xenazine은 우울증과 자살 충동을 증가시키는 것처럼 보였으므로 우울증 환자에게 사용에 대한 경고를합니다. 부작용에는 졸음과 불면증이 모두 포함될 수 있습니다.
Austedo ( deutetrabenazine )
Austedo는 2017 년에 FDA의 승인을 받았습니다. 헌팅턴병 (Huntington 's disease)에서 비자 발적 운동 (무도병)을 치료하기도합니다.
Austedo는 화학적으로 Xenazine과 유사하지만 그 효과는 오래 지속됩니다. 결과적으로, Austeno는 일반적으로 하루에 1-2 회 복용하도록 처방되는 반면, Xenazine은 보통 매일 3 번 복용하도록 처방됩니다.
Austeno는 무도병 증상을 줄이는데 효과가 있음을 입증했지만, Xenazine과 마찬가지로이 약물은 우울증이나 자살 충동을 앓고있는 HD 환자에게 사용해서는 안된다는 경고를 강하게 전달합니다.
정신병 치료제
신경 이완제라고도하는 항 정신병 약물은 종종 무도병을 치료하기 위해 처방됩니다. 이는 FDA가 이러한 목적으로 이러한 약제를 특별히 승인하지 않은 의약품의 라벨 외 사용입니다. 그러나이 중 일부는이 분야에서 몇 가지 이점을 보여주었습니다.
연구 결과는 다양하지만 HD 치료에 자주 사용되는 비정형 항 정신병 제에는 지프 렉스 (olanzapine), 리스페 달 (risperdal), 세로 켈 (quetiapine)이 포함됩니다. Haldol (haloperidol)과 Clozaril (clozapine)과 같은 오래된 항 정신병 제제도 처방되었지만 다른 비자 발적 움직임을 유발하는 역기능과 지연 성 운동 장애의 잠재적 부작용이있어 역효과를 초래할 수 있습니다.
또한 Abilify (아리피프라졸)와 같은 일부 정신병 치료제는인지 기능 향상뿐만 아니라 HD에서 우울증 증상을 줄이는 데 효과적입니다.
항 정신병 제는 또한 HD로 발전 할 수있는 도전적인 행동 (예 : 침략)을 줄이려는 목적으로 때때로 사용됩니다. 그러나 항 정신병 제를 사용할 때 몇 가지 잠재적 인 부작용이 있으므로주의가 필요합니다.
대칭
Symmetrel (amantadine)의 효과에 대한 연구는 상충되는 결과를 보여줍니다. Symmetrel은 파킨슨 병에서 때때로 발생하는 불수의 적 진전을 치료하는 데 사용되는 항 바이러스 약물이므로 HD에서의 목표는 무도병의 증상입니다. HD를 사용하는 일부 사람들에게는 유익한 것으로 보입니다.
SSRI
선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 (SSRI) 항우울제는 때때로 HD와 함께 생활하는 사람들이 경험하는 강박 관념과 우울증을 치료하기 위해 처방됩니다. 다른 약물과 마찬가지로 효과도 다릅니다.
기분 안정제
Depakote (divalproex)와 같은 기분 안정제는 침략, 충동 및 강박 관념뿐만 아니라 HD에 수반되는 감정의 큰 변화를 해결할 수 있습니다.
기타 약품
환자가 의사에게보고하는 다양한 증상에 대응하여 특정 문제를 해결하기 위해 다른 약물도 주문할 수 있습니다. 예를 들어, 불면증과 불안이 HD에서 주요 관심사 인 경우 의사는 종종 HD를 대상으로하는 약물을 처방합니다. 따라서 귀하의 의료 팀과 함께 개방하고 귀찮은 모든 것에 대해 알려주는 것이 중요합니다. 그들은 당신의 상황을 개선 할 수있는 선택권을 가질 수 있습니다.
비 약물 접근법
약물은 현재 HD로 특정 증상을 관리하는 것으로 제한되기 때문에 다른 비 약물 보완 접근법을 권장합니다.
말하기 및 언어 치료
언어 및 언어 치료사 가 귀하와 협력하여 귀하의 필요와 선호도를 전달하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 어떤 운동은 가능한 한 오랫동안 기능을 유지하기 위해 혀와 입의 근육을 강화시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
언어 치료사는 또한 삼키는 능력을 평가하고 어떤 장비 또는 중재가 가장 도움이되는지 결정할 수 있습니다. 이것은 질병이 진행됨에 따라 질식하지 않고 음식이나 물을 삼키기가 더 어려워 질 수 있기 때문에 중요 할 수 있습니다.
물리 치료 및 작업 치료
물리 치료 및 작업 치료는 여러 가지면에서 도움이 될 수 있습니다. HD의 초기 단계에서 물리 치료는 전반적인 힘과 기능을 개선하고 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. HD가 진행됨에 따라 장비를 주문하고 특정 요구 사항에 맞게 조정할 수 있으며 신체 운동을 최대화하도록 가정용 운동 프로그램을 설계 할 수 있습니다.
작업 치료사는 샤워와 옷 입기와 같은 일상 생활의 활동 을 수행하는 가장 좋은 방법을 결정할 때 귀하와 함께 일할 수 있습니다. 작업 치료사는 또한인지 기능을 유지한다는 목표로 정신 운동을 식별 할 수 있습니다.
치료사는 질병이 진행됨에 따라 간병인과 함께 일할 수있어 환자를 가장 잘 돌볼 수있는 방법을 알 수 있습니다.
육체적 운동
신체 운동 은 치매를 일으키는 많은 질병에서 안정적이거나 심지어 개선 된인지 능력과 높은 상관 관계가 있으며 이는 HD에서도 마찬가지입니다. 연구 결과에 따르면 운동 수준이 높을수록 인지 능력이 향상되고 일일 기능이 향상됩니다.
정신 요법 / 지원 상담
임상 사회 복지사 또는 심리학자와 이야기하는 것은 HD가 가져 오는 변화에 적응하고 자신의 대처 전략을 파악할 때 매우 중요합니다. 토크 치료는 또한 배우자 나 배우자, 자녀 및 가족에게 매우 유익합니다.
HD는 귀하의 기능 수준에 중대한 변화를 가져오고, 그것이 유 전적으로 아이들에게 전해지기 때문에 HD를 개발할 자신의 위험에 대해 가족 구성원들에게 우려를 제기 할 수 있습니다. 치료사는 발생하는 변화, HD의 유전 적 위험을 통해 귀하와 귀하의 가족이 일할 수 있도록 돕고, 귀하를 귀하의 지역 사회 및 가정의 자원과 연결시켜줍니다.
크리 에이 티브 테라피
다른 접근법은 HD와 함께 사는 사람들에게도 도움이 될 것입니다. 예를 들어, 음악 , 예술 및 드라마 치료가 모두 활용되었습니다. 그들은 HD의 신체적 증상을 변화시키지 않지만 전반적인 건강에 영향을 미치고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
영양사 서비스
건강식을 먹는 것은 우리 모두에게 중요하며, HD에 대처할 때는 더욱 그렇습니다. 몸에 필요한 영양소를 적절히 섭취하면 건강 유지에 도움이됩니다. 이는 특히 HD가 진행됨에 따라 어려울 수 있으므로 등록 된 영양사의 도움을받을 수 있습니다.
한 단어
무엇보다 HD와 그 가족이있는 사람들은 격리의 위험이 있습니다. 자신을 격려하고 다음 단계를 결정하는 데 도움이되는 자료와 지원이 있다는 것을 알아 두십시오. 도움이 필요하거나 도움이 필요하지 않은 경우, 헌팅 톤 질병 협회 (Huntington 's Disease Society of America)는 지역 지부는 물론 귀하를 격려하고, 질문에 답변하거나 함께 걸어가거나, 함께 생활하면서 귀가 할 수있는 온라인 지원 그룹을 운영합니다. HD.
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