혈소판 장애는 손상된 혈관을 복구하고 출혈을 멈추는 세 가지 유형의 혈소판 중 하나 인 혈소판과 관련이 있습니다. 혈소판은 감염과 싸우는 데 도움이되는 백혈구 및 조직에 산소를 운반하는 적혈구와 함께 골수에서 생산됩니다.
혈소판 장애는 두 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다 : 혈소판 수 (혈소판의 정상 범위는 150,000 세포에서 450,000 세포 / 마이크로 리터)와 혈소판 기능과 관련된 것.
정상 혈소판 수치보다 낮은 혈소판 감소증은 골수가 정상 혈소판을 생성 할 수 없거나 혈소판이 생성 된 후에 파괴 될 수 있습니다.
정상 혈소판 수치보다 높은 혈소판 증가는 다른 의학적 문제에 대한 반응이거나 골수가 너무 많은 세포를 생성하기 때문에 발생할 수 있습니다. 혈소판 기능 장애는 중증도가 크게 다르며 유형에 따라 정상적인 혈소판 수 또는 혈소판 감소증을 가질 수 있습니다.
정상 혈소판 수치는 적혈구 나 헤모글로빈과 같은 연령이나 성별에 영향을받지 않습니다.
일반적인 유형의 혈소판 장애
- 본 태성 혈소판 증은 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하여 혈병을 일으킬 위험이 높은 골수 증식 성 질환입니다.
- 면역 혈소판 감소증 은 신체가 자체 혈소판에 항체를 만드는 질환입니다. 몸은 혈소판을 잘못 공격하고 파괴하며 종종 출혈이 있든 없든 심한 혈소판 감소증을 초래합니다. 소아에서는 일시적인 과정이지만 일반적으로 성인에서는 만성 질환입니다.
- MYH9 관련 장애 는 혈소판 기능 장애 의 그룹이다. 이 질환은 유전되며 (가족에 계승 됨) 청력 손실 및 / 또는 신장 기능 장애와 관련 될 수 있습니다.
- 신생아 동종 면역 혈소판 감소증 (NAIT) 은 임신 기간 또는 출생 직후에 발생합니다. 이러한 형태의 혈소판 감소증에서는 모체 혈소판과 발육중인 유아의 혈소판간에 불일치가 있습니다. 산모의 항체는 영아의 혈소판을 파괴하여 심각한 출혈을 일으킬 수 있습니다.
- 혈소판 감소 (또는 혈소판 증가)는 췌장 절제술 (비장의 수술 적 제거), 최근의 감염 또는 철분 결핍 빈혈 후에 발생할 수 있습니다. 이를 반응성 또는 이차성 혈소판 감소증 이라고 합니다. 이것은 일반적으로 일시적이며 주요 원인 치료로 개선됩니다.
- 선천성 거핵 세포 성 혈소판 감소증 (CAMT) 은 골수가 정상적으로 혈소판을 생성 할 수없는 드문 선천적 인 질환입니다.
혈소판 장애의 증상
혈소판 장애의 증상은 진단만큼 광범위합니다. 그들은 혈소판 수와 혈소판의 기능에 의존합니다.
혈소판 감소증 또는 혈소판 기능과 관련된 장애는 일반적으로 다음과 같은 출혈 증상이 있습니다.
- 코피
- 잇몸 출혈
- 지나친 월경 출혈 ( 월경 불순 )
- 부상 또는 수술 후 연장 된 출혈
혈소판 감소증 에는 명백한 증상이 없을 수 있습니다. 혈소판의 수치가 극단적으로 높아지면 혈전 (혈전)이 발생할 수 있습니다. 증상은 혈전 발생과 관련이 있습니다.
- 두통
- 시력 변화
- 가슴 통증
혈소판 장애 진단
혈소판 장애에 대한 가장 일반적인 선별 검사는 완전한 혈구 수 ( CBC ) 입니다. 이 간단한 혈액 검사에는 혈소판 수를 포함하여 모든 혈액 세포에 대한 정보가 포함됩니다.
담당 의사는 혈소판을 현미경으로 재검토하도록 요청할 수 있습니다. 이것을 혈액 도말 이라고합니다. 이렇게하면 의사가 혈소판이 정상 크기인지 아닌지를 결정할 수 있습니다. 유전 된 혈소판 기능 장애의 일부는 정상보다 큰 혈소판을 만들어 혈액 도말로 볼 수 있습니다. 다른 것들은 과립이라고 불리는 중요한 혈소판 성분을 놓칠 수 있습니다.
혈소판 기능 장애에는 정상 혈소판 수가있을 수 있습니다. 이 질환은 일반적으로 혈우병 과 같은 다른 출혈 질환과 유사하게 치료됩니다. 전형적으로 응고 연구 (prothrombin time, PT, 부분적 thromboplastin time, PTT)와 같은 선별 검사는 정상입니다.
혈소판 기능 장애를 진단하려면 출혈 시간, 혈소판 기능 검사, 혈소판 응집 검사 및 / 또는 혈소판 전자 현미경 검사와 같은 특수 검사가 필요할 수 있습니다.
골수가 제대로 기능하지 않는다는 우려가있는 경우, 골수 생검 이 필요합니다.
혈소판 장애의 치료
혈소판 장애 치료 또한 다양하며 귀하의 구체적인 진단에 따라 결정됩니다. 일부 혈소판 장애는 특별한 치료가 필요하지 않을 수도 있고, 다른 일부는 출혈과 같은 급성 사건 동안에 만 치료가 필요할 수도 있습니다.
- 혈소판 수혈 은 심각한 출혈이있는 경우 사용할 수 있습니다. 혈소판 수혈은 혈소판 기능 장애 (혈소판 수에 관계없이) 및 혈소판 감소증이있는 대부분의 혈소판 장애에 사용할 수 있습니다.
- 프레드니손과 같은 스테로이드는 ITP와 같은 면역 관련 혈소판 장애에 사용될 수 있습니다.
- 정맥 면역 글로불린 (IVIG) 은 ITP와 NAIT와 같은 면역 관련 혈소판 장애에 일반적으로 사용됩니다.
- 아스피린 은 혈소판의 기능을 감소시키고 필수 혈소판 감소증에서 혈병이 형성되는 것을 방지하는 데 사용될 수 있습니다.
- 항 섬유소 용해 약물 은 특히 점막 (입, 코, 자궁 등)의 촉촉한 표면에 응고를 안정시키는 데 사용되는 약물입니다. 이러한 약물은 코피, 잇몸 출혈 및 월경과 같은 증상에 일반적으로 사용됩니다. 출혈을 예방하기 위해 외과 수술 후에 사용할 수도 있습니다.
의사와 상담하는 것이 가장 중요합니다.
한 단어
혈소판 장애로부터의 출혈은 놀랄 수 있습니다. 출혈의 원인을 이해하면 의사와 의사가 최상의 치료 옵션을 논의 할 수 있습니다. 혈소판 장애가 유전되는 경우이 정보는 다른 가족 구성원의 검사 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 당신의 걱정이 당신을 최고로하여주지 않도록하십시오; 의사와상의하십시오. 비슷한 증상과 치료법을 가질 수 있기 때문에 혈소판 장애 환자는 혈우병 치료 센터에서 치료할 수 있습니다.
> 출처 :
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9th ed.) 미국. McGraw-Hill 교육.