가장 일반적으로 영향을받는 이동성, 균형 및 운동 능력
원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 다발성 경화증으로 생활하는 8 명 중 1 명에 영향을줍니다. 질병 의 다양한 유형 중 , PPMS는 희귀 한 것으로 간주됩니다.
PPMS가 다른 형태의 MS와 다른 점
재발 - 전염성 MS (RRMS) 로 알려진 가장 흔한 형태는 급성 발작과 그 병이 진행되지 않는 완화 기간이 특징입니다.
그것이 진행될 때, 사람은 2 차 점진적 (SPMS) 이 있다고합니다.
PPMS는 대조적으로 처음부터 점진적입니다. PPMS로 진단받은 사람은 RRMS 또는 SPMS와 관련된 일반적인 발적이나 재발 이 없습니다. 대신 증상은 점진적으로 발생하며 가역적이지 않습니다.
다른 형태의 다발성 경화증과 마찬가지로, PPMS의 과정은 매우 다양하여 각 사람에게 다르게 영향을 미칩니다. 다른 사람들은 수십 년 동안 안정적 이었지만 어떤 사람들은 몇 년 안에 장애자가 될 수 있습니다.
척수 관련 증상
증상면에서 PPMS로 진단받은 사람들은 대부분 척수의 진행성 위축 (낭비와 퇴행)으로 인해 보행 장애를 경험하게됩니다. 진행성 골수 병증이라고도 알려진이 증상은 다음과 같습니다.
- 다리가 뻣뻣 해지기 시작하여 눈에 띄는 다리를 절거나 리듬감을 유발할 수있는 경직성 대뇌 동맥 증 (parastic paraparesis)이라고 불리는 점점 더 경련적인 보행이 발생합니다
- 다리, 팔 또는 손에 영향을 줄 수있는 경련성 편 마비 증 ( spastic hemiparesis)으로 알려진 신체의 한쪽면의 약점 또는 움직이지 않음
- 운동 불내성 (운동 수행 능력 감소)
- 근육 교합의 불투명과 결핍 ( 운동 실조증 )
척수가 질병의 영향을받을 때, 그것은 단지 움직임 이상을 방해 할 수 있습니다.
성기능, 방광 기능 및 장 기능의 손상을 유발할 수 있습니다. 피로는 또한 다발성 경화증의 모든 다른 형태와도 흔합니다.
두뇌와 관련된 증상
척수가 PPMS의 손상의 주요 표적이지만, 뇌는 또한 균형과 조정을 조절하는 소뇌 라고 알려진 부분에 영향을받을 수 있습니다. 진행성 소뇌 증후군 (PCS)으로 알려진이 장애는 PPMS로 진단받은 모든 10 명 중 한 명에게 영향을 미치며 종종 다음과 같이 나타날 수 있습니다.
- 가혹한 떨림 으로 인한 손의 움직임의 손상
- 근음의 상실 (저주파수)
- 균형 감각 상실 (보행 실조증)
- 사람이 팔, 다리 또는 손의 의도 된 위치를 오버 슛 또는 언더 슛하는 움직임 (dysmetria)을 조정할 수 없음
- 전구를 조이는 것과 같은 빠른 움직임 ( dysdiadochokinesia )을 수행 할 수 없다.
염증 및 신경 변성은 PPMS 환자에서 소뇌 및 척수 침범의 기본 메커니즘으로 보인다.
PPMS의 드문 증상
PPMS는 뇌간 (뇌와 척수 사이에 위치)과 대뇌 (뇌의 주 몸체)와 같은 중추 신경계의 다른 부분에 영향을 줄 수 있습니다.
증상은 PPMS 환자의 약 1 %에서만 나타나지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 삼키는 데 문제가 있음 ( 연하 장애 )
- 현기증, 구토 또는 메스꺼움
- 눈의 신속하고 비자발적 인 움직임 ( 안진 증 )
- 시력 손상 또는 상실
- 기억 상실,주의 집중, 구두 시력 또는 공간 추론을 포함하여 장애인인지 기능
한 단어
최근까지 PPMS를 치료할 수있는 약물은 없었다. 레비 프 (Rebif) 나 코팩 손 (Copaxone)과 같은 전통적인 질병 치료제는 주로 RRMS와 관련된 염증을 줄임으로써 작동하지만 PPMS에서 볼 수있는 신경 퇴행 유형 치료에는 효과가 없다고 판명되었습니다.
다행히도 상황이 바뀌 었습니다. 우리는 지금 질병의 재발 성 형태뿐만 아니라 PPMS를 치료할 수있는 Ocrevus (ocrelizumab) 로 알려진 약물을 보유하고 있습니다. 2017 년 3 월 미국 식품의 약국 (FDA)에서 승인 한 오 클레 버스는 거대한 게임 체인저로 간주되어 흔하지 않은 다발성 경화증 환자의 삶을 개선 할 것입니다.
> 출처
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y.et al. "다기관 임상 시험의 맥락에서 SPMS 및 PPMS의 질병 활동 비교." PLoS One 2012. DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> 미국 식품의 약국 (FDA). "오 클레 버스 (ocreizumab) 주사." 실버 스프링, 메릴랜드; 2017 년 3 월 28 일