PML 증상을 MS 재발의 증상과 비교
진행성 다 병성 백질 뇌증 (PML)은 희귀하지만 종종 JC 바이러스로 인한 치명적인 뇌 질환입니다. 이 바이러스는 일반적으로 면역 체계에 의해 손상을 입지 않도록 유지됩니다.
그러나 면역 체계가 HIV / AIDS , 백혈병 , 림프종 또는 다른 암과 같은 질병에 의해 약화되거나 약물로 인해 억제되면 바이러스가 다시 활성화되어 뇌를 손상시킬 수 있습니다.
PML로 인한 뇌 손상은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.
PML은 전반적으로 매우 드물지만 질병을 치료하는 데 사용되는 일부 면역 억제제가 PML 발병 위험을 증가시키기 때문에 다발성 경화증 (MS)이 있으면 염려가됩니다.
Tysabri (natalizumab) 는 PML의 가장 큰 위험과 관련이있는 것으로 보입니다. 그러나 Gilenya (fingerolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Ocrevus (ocrelizumab) 및 기타 다른 면역 억제 성 MS 약물도 위험을 초래할 수 있습니다.
PML 증상
MS 자체는 PML에 대한 위험을 증가시키지 않습니다. 그러나 당신이나 사랑하는 사람이 면역계를 억 누르는 질병 치료제를 복용하는 경우, PML의 증상에 익숙해지면 심각한 잠재적 인 합병증을 사전에 예방하고 정보를 얻을 수 있습니다.
MS 증상과 마찬가지로 PML과 관련된 증상은 뇌의 영향을받는 부위에 따라 다릅니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 약점, 종종 신체의 한쪽 편
- 혼란 및 / 또는 기억 상실로 종종 나타나는 장애인 사고 능력
- 말하기 어려움
- 불쌍한 조정, 전형적으로 서투른 또는 걷는 어려움으로 경험됨
- 흐린 시력 또는 시야의 특정 영역에서 명확하게 보지 않는 시각적 문제
- 성격 변화
- 신체 부위의 비정상적인 감각 또는 감각 상실
- 발작, 비교적 드물기는하지만
PML 대 MS 재발
PML의 증상은 종종 MS 재발의 증상과 구별 할 수 없습니다. 두 질병 모두 탈수 초성을 일으키며 신경을 둘러싼 보호 물질이 파괴되기 때문에 놀라운 일은 아닙니다. myelin이라고하는이 보호 물질의 손실은 뇌와 신체 사이의 전기적 신호 전달을 방해합니다.
PML 증상과 MS 재발 은 사실상 동일 할 수 있기 때문에 병의 초기 단계에서 PML을 확인하는 것은 어렵습니다. 즉, 새로운 증상의 발달 속도가 PML 또는 MS 재발로 인한 것인지 여부를 구별하는 데 도움이되는 단서입니다. PML 증상은 일반적으로 갑자기 발생하는 것이 아니라 며칠에서 수주에 걸쳐 진행되고 진행됩니다.
의사는 환자의 증상을 신중하게 평가하여 PML과 MS를 확실히 구분할 수 있습니다. PML은 뇌의 광범위한 감염이기 때문에 새로운 증상이나 악화 증상이 두 가지 이상 발생하는 경우가 있습니다. 단 하나의 증상이 MS 재발로 인한 것일 수 있습니다. 그러나 이것은 단순한 단서 일 뿐이며 어렵지 않고 빠른 규칙이 아닙니다.
MS 재발과 PML을 구별하는 또 다른 주요 방법은 감염된 사람의 뇌에 대한 MRI 스캔을 검사하는 것입니다.
MS와 마찬가지로 PML은 뇌 손상을 MRI에서 볼 수 있지만 크기, 모양, 위치 및 기타 특성에서 전형적인 MS 병변과는 다른 경향이 있습니다.
JC 바이러스에 대한 뇌척수액 검사를위한 척수 꼭지는 또한 PML의 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 마지막으로, 뇌 생검도 때때로 수행됩니다.
한 단어
우리는 PML을 개발할 원격 가능성조차도 MS 질병 치료제를 복용 할 때 매우 심각한 문제라는 것을 알고 있습니다. Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus 또는 MS에 대한 또 다른 면역 억제제를 사용 중이며 증상이 악화되거나 새롭게 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오.
이러한 증상들이 항상 PML의 발달을 나타내는 것은 아니지만,이 드문 뇌 감염은 생명을 위협하기 때문에 즉각적인 의학적 평가가 필요합니다. 조기 진단은 PML을 개발할 때 좋은 결과를 얻을 수있는 최상의 기회를 제공합니다.
> 출처 :
> Bloomgren G, Richman S, Hotermans C, 외. Natalizumab 관련 진행성 다 병성 백혈구증의 위험. N Engl J Med . 2012 년 5 월 17 일, 366 (20) : 1870-80
> Greenlee JE. 진행성 다 병성 백혈구증 (PML). In : Porter RS, Kaplan JL, Lynn RB, 외. 머크 매뉴얼 전문 버전 .
> Maas RPPWM, Muller-Hansma AHG, Esselink RAJ, et al. 약물 관련 진행성 다 병소 (multicifocal) 백질 뇌증 : 326 건의 임상, 방사선 및 뇌척수액 분석. J Neurol . 2016; 263 (10) : 2004-2021.
> 희귀 질환에 대한 국가기구. (2015). 진행성 다 병성 백혈구증.
> Wollebo HS, White MK, Gordon J, Berger JR, Khalili K. 신경 외배엽 Polyomavirus JC의 지속성 및 병인 앤 누이 롤 . 4 월 2015; 77 (4) : 560-570.