POEMS 증후군은 신체의 많은 부분에 영향을 미치고 많은 증상을 유발하는 혈액 질환입니다. 그것은 남녀 모두에게 영향을 미치며 보통 50 세 이후에 시작됩니다. 정확한 진단이 어렵 기 때문에 POEMS 증후군이 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 원인을 알 수 없습니다.
조짐
약어의 POEMS가 약자
- P - 다발성 신경 병증은 마비, 따끔 거림 및 / 또는 손과 발의 약화와 같은 신경 증상을 의미합니다.
- O - organomegaly는 확대 된 장기, 보통 간, 비장 또는 림프절을 의미합니다. POEMS 증후군 환자의 약 15 %는 Castleman 병 (임파선 장애)이 있습니다.
- E - endocrinopathy, 호르몬 생산의 변화를 의미합니다. 당뇨병 , 발기 부전 , 생리주기 정지 ( 무월경 ), 갑상선 수치 저하 (갑상선 기능 저하증) 및 / 또는 남성의 유방 발달 (여성형 유방)과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- M - 단일 클론 성 간질 병증 또는 단클론 성 혈장 증식 성 장애, 둘 모두 비정상적인 혈액 단백질 세포
- S - 증가 된 피부 안색 (과다 색소 침착)과 같은 피부 변화; 얼굴, 팔다리 및 가슴에 체모 증가 (다모증); 피부가 두꺼워지고 조여지고 다리와 발이 부어 오르며 손톱이 희게된다.
개인은 또한 다른 증상들 중에서도 피로, 통증, 통증, 또는 시력 변화를 경험할 수 있습니다.
진단
POEMS 증후군의 진단은 환자의 신체 검사 및 환자의 병력에 근거하여 이루어질 수 있습니다. 소변 검사와 같이 완전한 혈액 세포 수 (CBC) 및 혈청 단백질 면역 전기 영동과 같은 혈액 검사를 통해 이상을 찾습니다. 갑상선 호르몬 수치, 혈당 수치, 혈중 에스트로겐 수치를 검사하여 이상을 확인합니다.
골수 생검 및 / 또는 뼈 엑스레이가 진단을 돕기 위해 수행 될 수 있습니다.
"P"(다발성 신경 병증)와 "M"(비정상적인 혈액 단백질)이 경화 (흉터) 뼈 병변 또는 캐슬 만 병과 함께 존재할 경우 POEMS 증후군이있는 것으로 간주됩니다. 많은 사람들은 증후군의 다른 증상도 나타낼 것입니다. 많은 의사들이 POEMS 증후군에 익숙하지 않기 때문에 비정상 혈액 검사 결과는 다발성 골수종의 오진을 초래하거나 다발성 신경 병증이 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증 (CIDP)의 오진으로 이어질 수 있습니다.
치료
POEMS 증후군의 치료는 근원적 인 혈구 질환의 치료에 달려 있습니다. 대부분의 개인은 다음과 같은 치료법의 조합을받습니다.
- 방사선 요법
- 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드 약물
- 화학 요법
- 너무 낮은 호르몬 대체 호르몬
- 물리 치료
- 골수 이식
신경계 의사 (신경계 의사), 혈액 전문의 (혈액 장애 의사), 피부과 의사 (피부 의사), 내분비학 자 (호르몬 분비 의사)는 일반적으로 POEMS 증후군 환자의 보살핌에 관련됩니다.
출처 :
Dispenzieri, Angela. "POEMS 증후군." Hematology 2005 (2005) : 360-367.
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