Biogenetic Research의 발전으로 수명 연장
낭성 섬유증 (CF) 은 질병과 함께 사는 사람들의 삶의 질과 수명에 영향을주는 진행성 장애 입니다. 기술적으로 희귀 한 질병 (미국에서만 약 3 만명에 영향을 미침)이지만, 여전히 가장 광범위하고 수명이 짧은 유전 질환 중 하나입니다.
CF를 가진 사람들의 평균 수명은 일반 인구의 평균 수명보다 짧지 만, 질병에 대한 통찰력과 효과적인 치료법 이 계속해서 변화하고 있습니다.
낭포 성 섬유증 환자의 기대 수명 증가
CF가 질병으로 처음 발견 된 1938 년에이 질환으로 진단 된 대부분의 아기는 첫 번째 생일 전에 사망했습니다. 1950 년대까지 CF를 가진 사람들은 오래 살았지 만 어린 시절에는 거의 살아남지 않았습니다. 20 대 중반에서 2020 년대 중반에 살고있는 1980 년대까지 상황이 개선되기 시작한 1989 년 CFTR 유전자 가 발견되어 이제는 전환점을 찾기 시작했습니다.
오늘날 CF의 유전 메커니즘에 대한 더 나은 이해로 무장 한 우리는 질병을 잘 관리하고 감염을 예방하며 장애가있는 사람들의 폐 기능을 개선 할 수있는 방법을 가지고 있습니다.
결과적으로 오늘날 CF로 거주하는 사람들의 평균 기대 수명은 37.5 년입니다. 선진국 내에서 그 수치는 42에서 50 년 사이의 추정치로 더욱 높습니다.
연구자들은 치료법과 생명 공학 기술이 발전함에 따라 오늘날 태어난 아기들이 50 세가 넘은 날에도 잘 살 수 있다고 예측합니다.
항생제 사용과 관련된 수명 연장
낭포 성 섬유증 환자의 약 80 %는 Pseudomonas aeruginosa 감염을 경험할 것입니다. 일반적인 박테리아는 지구의 많은 곳에서 널리 퍼져 있습니다.
CF를 가진 사람들은 Pseudomonas aeruginosa의 위험이 훨씬 더 크며, 그 감염은 호흡 부전으로 이어질 수 있으며 사망까지도 유발할 수 있습니다.
실제로, P. aeruginosa 로 입원 한 CF 환자의 50 %는 감염의 결과로 사망 할 것입니다.
다행히도 P. aeruginosa 감염을 치료하고 예방할 수있는 많은 약물이 오늘 있습니다. 여기에는 항균제 인 토 브라 마이신, 레보플록사신, 시프로플록사신, 아지트로 마이신 및 확장 스펙트럼 세 팔로 스포린이 포함됩니다. 약물 선택은 Pseudomonas 균주가 다른 항생제 선택에 대한 감수성을 결정하기위한 검사를 기반으로한다.
투여 방법은 감염의 유형 및 단계에 따라 다릅니다. 흡입 한 tobramycin 또는 levofloxacin은 세균 증식을 방해하기 위해 한 번에 몇 달 동안 투여합니다. 경구 ciprofloxacin과 azithromycin은 감염을 예방하거나 기존의 감염을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
P. aeruginosa 는 또한 우레 이도 페니실린 (uridopenicillin)이라고 불리는 페니실린 형태로 치료할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 치료의 다른 진보
더 효과적인 항생제 치료 이외에도 폐 및 CF 관련 질환 치료에 다른 진보가 이루어졌습니다. 그들은 다음을 포함합니다 :
- 소화관에 점액이 축적되어 소화 장애를 극복하는 췌장 효소 보충제
- 기도 통로를 차단하는 점액을 분해하는 풀 모이 자임 (dornase alfa)
- 기관지 확장제 (기도 통로를 열어 놓은 흡입제)
- 개선 된 항염증제
- 기도 내 나트륨 소실 양을 증가시키기 위해 고지 질 식염수 흡입
이 모든 것들은 CF를 가진 사람들의 생존율 증가에 기여합니다.
한 단어
낭포 성 섬유증은 20-30 년 전과 매우 다른 질병입니다. 오늘날 CF를 가진 사람들은 튼튼하고 충만한 삶을 살고, 대학에 진학하고, 직업을 얻고, 가족을 계획 할 수 있습니다. 정말 더 길고 건강한 삶을 보장하기 위해 6 단계 만 거치면됩니다.
- 당신의 치료법을 이해하고 지시대로 복용하십시오.
- 50 % 더 많은 칼로리를 가진 건강하고 균형 잡힌 식사를 보장합니다.
- 잘 수분을 유지하기 위해 수분을 충분히 마셔 라.
- 저항 운동과 심장 훈련을 모두 포함하는 피트니스 계획 수립
- 일상적으로 손을 씻고, 예방 접종을 받고, 아픈 사람을 피함으로써 감염을 피하십시오.
- 지속적으로 치료를 계속하기 위해 의사를 정기적으로 방문하십시오.
결국, 낭포 성 섬유증은 예전의 사형 선고가 아니며 올바른 치료와 치료를 통해 삶의 질과 양 모두에 대한 기대치를 초과 할 수없는 이유는 없습니다.
> 출처 :
> 오 설리번, B. 및 프리드먼, S. "낭포 성 섬유증" 랜싯 2009; 373 (9678) : 1891-1904.