림프관 종증은 신체의 림프계 에서 많은 종양 (림프관종) 또는 낭종이 자라는 질환입니다. 이 종양은 암이 아니지만 신체 조직을 침범하여 통증, 호흡 곤란 및 출혈 부위에 따라 다양한 증상을 유발합니다. 림프관종은 뼈, 결합 조직 및 신체 기관에서 성장할 수 있으며 조직을 막거나 압축하거나 파괴 할 수 있습니다.
림프관 종양의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
림프관 종증은 영유아에서 가장 흔히 진단되지만 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다. 그것은 모든 인종 배경의 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 림프관 종양 증은 드물고 정확하게 진단하기가 어렵 기 때문에 전 세계에서 얼마나 많은 사람들이 영향을 받는지 정확히 알 수 없습니다.
조짐
lymphangiomatosis의 증상은 종양이 몸에서 어디에서 자라고 있는지에 달려 있습니다.
- 폐 - 만성 기침, 천명음 , 호흡 곤란 , 폐 주위의 수분 수집
- 심장 - 빠른 심장 박동, 흉통
- 위, 내장 - 복통, 메스꺼움, 구토, 설사
- 신장 - 통증, 증가 된 혈압
- 뼈 - 통증, 골절로 이어지는 뼈의 약화, 척추의 협착 된 신경
시간이 지남에 따라 하나 이상의 뼈가 Gorham 's disease로 알려진 lymphangioma 조직으로 대체 될 수 있습니다. 림프관종은 뇌에 성장하지 못하기 때문에 림프계가 확장되지 않습니다.
진단
lymphangiomatosis의 진단은 몸에있는 많은 lymphangiomas의 증후 그리고 존재에 발견된다. CT (computed tomography) 스캔과 자기 공명 영상 (MRI)이이 질병을 평가하는 데 사용됩니다. 조직 샘플 (생검)은 종양이 림프관종임을 확인하는 데 도움이됩니다.
치료
림프관 종증은 시간이 지남에 따라 서서히 악화됩니다. 종양이 자라면서 심각한 증상을 유발할 수 있으며, 일부는 생명을 위협 할 수 있습니다. 예를 들어 호흡을 제한하는 폐 주위에 수분이 모이게 할 수 있습니다. 종양의 외과 적 제거가 가능하지만 일부 종양은 전염되면 완전히 제거하기 어려울 수 있습니다. Intron A (인터페론 알파), 화학 요법 또는 방사선 요법이라고 불리는 약물이이 질환을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다른 치료법이나 수술은 lymphangiomatosis로 인한 증상이나 문제의 완화에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 축적 된 체액을 배출하기 위해 튜브를 흉부 삽입물 (흉부 천자)에 삽입하거나 척추 신경을 풀기 위해 수술을 할 수 있습니다.
출처 :
> "림프관종 증에 대하여." Lymphangiomatosis & Gorham의 질병 동맹. Lymphangiomatosis & Gorham의 질병 동맹.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "일반화 된 림프관종 증." American Journal of Roentgenology 182 (2004) : 1068.
> Rostom, A Y. "흉부 림프관종 증의 치료." 아동기 83 (2000) : 138-139 에있는 질병의 기록 보관소 .